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Leucemia - mieloide crónica - CML

Tratamiento

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Esta sección describe los tratamientos que son el estándar de cuidado (los mejores tratamientos comprobados disponibles) para este tipo específico de cáncer. Al tomar decisiones relacionadas con el plan de tratamiento, también se aconseja a los pacientes que consideren la opción de participar en estudios clínicos. Un estudio clínico es un estudio de investigación para evaluar si un tratamiento nuevo es seguro, eficaz y posiblemente mejor que un tratamiento estándar. Su médico puede ayudarle a revisar todas las opciones de tratamiento. Para obtener más información, consulte las secciones Estudios clínicos e Investigaciones actuales.

Panorama general del tratamiento

En el cuidado del cáncer, a menudo, trabajan juntos distintos tipos de médicos para crear un plan de tratamiento integral del paciente que combine distintos tipos de tratamientos. Esto se conoce como equipo multidisciplinario (en inglés).

A continuación se presentan las descripciones de las opciones de tratamiento más comunes para la CML, seguidas de información sobre la determinación de la eficacia del tratamiento y las recomendaciones comunes de tratamiento detalladas por la fase de la enfermedad. Las opciones y recomendaciones en cuanto a los tratamientos dependen de varios factores, entre ellos, la fase de la enfermedad, los efectos secundarios posibles, así como las preferencias del paciente y su estado de salud general. Obtenga más información sobre tomar decisiones sobre el tratamiento (en inglés).

Terapia dirigida

La terapia dirigida es un tratamiento que ataca a los genes o a las proteínas específicos del cáncer, o a las condiciones del tejido que contribuyen a la proliferación y la supervivencia del cáncer. Este tipo de tratamiento bloquea la proliferación y diseminación de las células cancerosas y, a la vez, limita el daño a las células normales. Un oncólogo clínico, que es un médico especializado en el tratamiento del cáncer con medicamentos, o un hematólogo, que es un médico especializado en el tratamiento de los trastornos de la sangre, son los que administran la terapia dirigida.

Estudios recientes demuestran que no todos los tipos de cáncer tienen los mismos blancos. Para determinar cuál es el tratamiento más eficaz, su médico puede realizar pruebas para identificar los genes, las proteínas y otros factores involucrados en su leucemia. Como resultado, los médicos pueden encontrar el tratamiento más eficaz que mejor se adapte a cada paciente, siempre que sea posible. Además, se están realizando muchos estudios de investigación para obtener más información sobre blancos moleculares específicos y tratamientos nuevos dirigidos a ellos. Obtenga más información sobre los tratamientos dirigidos.

Para la CML, el blanco es la proteína específica conocida como enzima tirosina cinasa BCR-ABL. Existen tres tipos de terapia dirigida utilizados para tratar la CML: imatinib (Gleevec), dasatinib (Sprycel) y nilotinib (Tasigna). Los tres fármacos pueden detener el funcionamiento de la enzima BCR-ABL, lo que causa que las células de la CML mueran rápido. Estos fármacos se describen en forma más detallada más abajo.

El imatinib fue la primera terapia dirigida aprobada (en 2001) por la Administración de Drogas y Alimentos (Food and Drug Administration, FDA) de EE.UU. para la CML. En 2010, el dasatinib y el nilotinib fueron aprobados por la FDA como tratamiento inicial para los pacientes con CML en fase crónica recientemente diagnosticada. No está claro si alguno de estos fármacos puede curar la CML, y la enfermedad puede regresar si se detiene el tratamiento. Si el tratamiento con uno de estos fármacos ha tenido éxito, un paciente ya no tiene evidencia del cromosoma Filadelfia y tiene niveles normales de células sanguíneas, lo que se conoce como remisión citogenética completa. Sin embargo, estos fármacos se deben continuar tomando a lo largo de toda la vida de una persona. Para encontrar el mejor tratamiento para los pacientes, estos deben hablar con sus médicos sobre los riesgos y los beneficios de estos fármacos, incluidos los efectos secundarios posibles y cómo se pueden manejar.

Imatinib. El imatinib se administra en pastillas una vez al día o dos veces al día y causa menos efectos secundarios que la quimioterapia (consulte más abajo) utilizada previamente para tratar la CML. Después de recibir este fármaco, casi todos los hemogramas de los pacientes con CML en fase crónica regresan a la normalidad y el tamaño de sus bazos se reduce. Lo más importante es que del 80 % al 90 % de los pacientes recientemente diagnosticados con CML en fase crónica que reciben imatinib ya no tienen el cromosoma Filadelfia.

La tasa de recurrencia para los pacientes cuya CML responde completamente al imatinib es muy baja, y los pacientes con menor cantidad de células restantes con el cromosoma Filadelfia permanecerán en la fase crónica por más tiempo tomando imatinib en comparación con tratamientos previos. Si bien aún es muy pronto para saber por cuánto tiempo durarán estas respuestas o si los pacientes lograrán la cura con esta sola medicación, hay muchos pacientes que fueron tratados con imatinib en los primeros estudios clínicos de 1999 que continúan en remisión citogenética completa.

Los efectos secundarios del imatinib son leves pero pueden incluir algo de náuseas, cambios en los hemogramas, retención de líquidos, inflamación alrededor de los ojos, fatiga y calambres musculares.

El imatinib también puede utilizarse para tratar a algunos adultos con otros tipos de cáncer, como la leucemia linfoblástica aguda (acute lymphoblastic leukemia, ALL) y el cromosoma Filadelfia.

Dasatinib. El dasatinib es una pastilla que puede tomarse una vez al día o dos veces al día, según la dosis. Los efectos secundarios incluyen anemianeutropenia (niveles bajos de glóbulos blancos), trombocitopenia (recuentos bajos de plaquetas) y la acumulación de líquido alrededor de los pulmones o del corazón. El médico monitoreará los hemogramas del paciente con frecuencia después de comenzar el tratamiento con dasatinib y es posible que ajuste la dosis o interrumpa temporalmente la administración del fármaco si los hemogramas del paciente disminuyen a niveles muy bajos. El dasatinib también puede causar sangrado, retención de líquidos, diarreaerupcióndolor de cabezafatiga y náuseas. El dasatinib requiere ácido estomacal para ser absorbido; por ende, los pacientes no deben tomar medicamentos antiácidos.

Nilotinib. El nilotinib es una cápsula que los pacientes toman por vía oral dos veces al día. Los efectos secundarios comunes incluyen hemogramas bajos, erupcióndolor de cabezafatiga y náuseas y comezón. Otros efectos secundarios graves posibles pero poco comunes incluyen niveles altos de azúcar en sangre, acumulación de líquidos e inflamación del páncreas. Los efectos secundarios más graves del nilotinib incluyen problemas cardíacos que pueden poner en riesgo la vida y que pueden llevar a una arritmia y a una posible muerte súbita. Sin embargo, este efecto secundario es muy poco frecuente.

Determinación de la eficacia del tratamiento. Los pacientes que reciben imatinib, dasatinib o nilotinib deben recibir controles médicos regulares con el equipo de cuidados médicos para ver cuán bien está funcionando el tratamiento. La respuesta de la CML incluye:

  • Una respuesta hematológica completa: el recuento de glóbulos blancos y plaquetas ha regresado a la normalidad; el bazo tiene un tamaño normal y no se palpa en un examen físico; y el paciente no presenta síntomas de la CML.
  • Una respuesta parcial: los hemogramas aún son anormales, es posible que haya algunos blastocitos inmaduros en la sangre y que el bazo aún esté agrandado, pero los síntomas y los resultados de los análisis de sangre son mejores en comparación con los síntomas y los resultados antes del tratamiento.

Se utilizan otras pruebas específicas para detectar la cantidad de células que tienen el cromosoma Filadelfia o que contienen el gen de fusión BCR-ABL. Cuando se diagnostica la CML, el cromosoma Filadelfia se encuentra en casi todas las células de la médula ósea de una persona. Una vez que el cáncer de la persona muestra una respuesta hematológica completa, el médico busca una respuesta citogenética.

  • Una respuesta citogenética completa significa que no hay células con el cromosoma Filadelfia en las pruebas citogenéticas.
  • Una respuesta citogenética parcial significa que entre el 1 % y el 34 % de las células aún tienen el cromosoma Filadelfia.
  • Una repuesta citogenética mínima significa que más del 35 % de las células aún tienen el cromosoma Filadelfia.

Una meta importante del tratamiento es alcanzar una respuesta citogenética completa. Esto requiere realizar una biopsia de la médula ósea y, generalmente, se realiza de 3 a 6 meses después de comenzar el tratamiento, cuando los análisis de sangre sugieren que hay menos células de leucemia.

Los análisis de sangre de mayor sensibilidad, como la FISH y la PCR (consulte la sección Diagnóstico), por lo general, se realizan varias veces al año en una muestra de sangre después de que una persona tenga una respuesta citogenética en las células de la médula ósea. Los pacientes que no tienen células con el cromosoma Filadelfia en pruebas citogenéticas regulares, a menudo, necesitan realizar pruebas de PCR para detectar una respuesta molecular, lo que significa que la cantidad de células con el gen BCR-ABL se ha reducido en gran medida y no se necesitan pruebas adicionales de la médula ósea.

A veces, el fármaco inhibidor de la tirosina cinasa deja de funcionar y la CML desarrolla resistencia a este. La resistencia puede ocurrir si los pacientes no toman sus medicamentos de manera regular, como se les indicó (en inglés). Incluso si los pacientes toman los medicamentos correctamente, la CML puede desarrollar resistencia a los inhibidores de la tirosina cinasa, debido a lo cual es importante que el paciente reciba un monitoreo regular con pruebas citogenéticas, FISH o PCR, a fin de monitorear cuán bien sigue funcionando el fármaco.

Se ha demostrado que tanto el dasatinib como el nilotinib producen una respuesta citogenética completa más temprano y en más pacientes, en comparación con el imatinib; sin embargo, el imatinib se ha utilizado por más tiempo. Si el medicamento con el que comienza deja de funcionar, es posible que un fármaco inhibidor de la tirosina cinasa diferente aún sea eficaz.

Quimioterapia

La quimioterapia es el uso de fármacos para matar las células cancerosas, por lo general, al inhibir su capacidad para proliferar y dividirse. En la quimioterapia sistémica, los fármacos se trasladan a través del torrente sanguíneo por todo el cuerpo para alcanzar las células cancerosas. Por lo general, un régimen (plan) de quimioterapia consiste en una cantidad específica de ciclos que se administran en un plazo determinado. Un paciente puede recibir un fármaco por vez o combinaciones de diferentes fármacos al mismo tiempo.

A menudo, se administra un fármaco denominado hidroxiurea (Hydrea, Droxia) para reducir la cantidad de glóbulos blancos hasta que se realice el diagnóstico definitivo de la CML mediante las pruebas que se describen en la sección Diagnóstico. Cuando se administra en pastillas, este fármaco es eficaz para regresar las células sanguíneas a sus niveles normales en algunos días o algunas semanas y para reducir el tamaño del bazo, pero no reduce la cantidad de células con el cromosoma Filadelfia ni previene una crisis blástica cuando se administra solo. Si bien la hidroxiurea tiene pocos efectos secundarios, la mayoría de los pacientes con CML en fase crónica recientemente diagnosticada reciben imatinib u otros inhibidores de la tirosina cinasa (consulte más arriba) lo más pronto posible. Los efectos secundarios de la quimioterapia dependen del fármaco específico y de la dosis, y, por lo general, desaparecen cuando finaliza el tratamiento.

Obtenga más información sobre la quimioterapia y la preparación para el tratamiento (en inglés). Los medicamentos utilizados para tratar el cáncer se evalúan constantemente. A menudo, hablar con su médico es la mejor manera de obtener más información sobre los medicamentos que le recetaron, su finalidad y los posibles efectos secundarios o las interacciones con otros medicamentos. Obtenga más información sobre sus medicamentos recetados consultando bases de datos de fármacos en las que puede realizar búsquedas (en inglés).

Trasplante de médula ósea/células madre

Un trasplante de células madre es un procedimiento médico en el cual la médula ósea enferma se reemplaza por células altamente especializadas, llamadas células madre hematopoyéticas. Las células madre hematopoyéticas se encuentran tanto en el torrente sanguíneo como en la médula ósea. Hoy en día, a este procedimiento se lo denomina más comúnmente trasplante de células madre, en lugar de trasplante de médula ósea, porque en realidad lo que se trasplanta son las células madre sanguíneas y no el tejido de la médula ósea en sí.

Antes de recomendar el trasplante, los médicos hablarán con el paciente sobre los riesgos de este tratamiento y considerarán otros factores diversos, como el tipo de leucemia, los resultados de cualquier tratamiento previo, la edad y el estado de salud general del paciente.

Existen dos tipos de trasplante de células madre según la fuente de las células madre sanguíneas de reemplazo: alogénico (allogeneic, ALLO) y autólogo (autologous, AUTO). Solo los trasplantes ALLO se utilizan para tratar la CML y pueden ser una opción de tratamiento principal para algunos pacientes más jóvenes.

En ambos tipos, la meta del trasplante es destruir células cancerosas en la médula, en la sangre y en otras partes del cuerpo, y permitir que las células madre sanguíneas de reemplazo creen una médula ósea sana. En la mayoría de los trasplantes de células madre, el paciente recibió dosis altas de quimioterapia y/o de radioterapia para destruir la mayor cantidad de células cancerosas posible. Obtenga más información sobre el trasplante de células madre y de médula ósea.

Inmunoterapia

La inmunoterapia (también conocida como terapia biológica) está diseñada para ayudar a estimular las defensas naturales del cuerpo, a fin de combatir el cáncer. Utiliza materiales producidos por el cuerpo o fabricados en un laboratorio para reforzar o restaurar la función del sistema inmunitario, o actuar sobre esta. El interferón es un tipo de inmunoterapia. Puede reducir la cantidad de glóbulos blancos y, a veces, disminuye la cantidad de células que tienen el cromosoma Filadelfia.

El interferón se administra en forma diaria o semanal a través de una inyección subcutánea y, a veces, causa efectos secundarios similares a los de la gripe, como fiebre, escalofríos, fatiga y pérdida del apetito. Cuando se administra en forma continua, también puede causar pérdida de energía y cambios en la memoria. La terapia con interferón era el tratamiento principal para la CML en fase crónica antes de que el imatinib estuviese disponible. Un estudio clínico demostró que el imatinib fue más eficaz al tratar la CML que el interferón, con menor cantidad de efectos secundarios. Por lo tanto, el interferón ya no se recomienda como el primer tratamiento para la CML. Obtenga más información sobre la inmunoterapia.

Cuidados paliativos/de apoyo

A menudo, la leucemia y su tratamiento causan efectos secundarios. Además del tratamiento para retardar, detener o eliminar la enfermedad, un aspecto importante del cuidado es aliviar los síntomas y los efectos secundarios de una persona. Este enfoque se denomina cuidados paliativos o cuidados de apoyo, e incluye apoyar al paciente con sus necesidades físicas, emocionales y sociales.

Los cuidados paliativos pueden ayudar a una persona en cualquier estadio de la enfermedad. A menudo, las personas reciben tratamiento para la leucemia y tratamiento para aliviar los efectos secundarios al mismo tiempo. De hecho, los pacientes que reciben ambos tratamientos, a menudo, tienen síntomas menos graves, mejor calidad de vida, e informan que están más satisfechos con el tratamiento.

Antes del comienzo del tratamiento, hable con su equipo de cuidados médicos sobre los posibles efectos secundarios de su plan de tratamiento específico y las opciones de cuidados de apoyo. Asimismo, durante el tratamiento y después de este, asegúrese de informar a su médico o a otro integrante del equipo de cuidados médicos si usted está experimentando un problema, de modo que pueda abordarse tan pronto como sea posible. Obtenga más información sobre cuidados paliativos.

Tratamiento por fase

Fase crónica

La meta inmediata del tratamiento es aliviar cualquier síntoma que el paciente pueda tener. La meta a largo plazo es disminuir o eliminar las células con cromosoma Filadelfia, a fin de retardar la enfermedad o prevenir que esta se convierta en una crisis blástica. El tratamiento puede incluir uno o más de los fármacos mencionados anteriormente o un trasplante de células madre ALLO.

Fase acelerada

Los mismos fármacos utilizados para la CML en fase crónica también pueden utilizarse en la fase acelerada. Aunque el tratamiento con un inhibidor de la tirosina cinasa pueda ser eficaz durante este estadio, es menos probable que también sea eficaz para la CML en fase crónica, y muchos pacientes tienen una recurrencia en el término de, aproximadamente, dos años. El dasatinib o el nilotinib son más eficaces al proporcionar remisiones más prolongadas. Por esto, el trasplante de células madre ALLO debe considerarse cuando sea posible. Si no se recomienda un trasplante de células madre ALLO ni puede encontrarse un donante compatible, el plan de tratamiento puede incluir un inhibidor de la tirosina cinasa diferente o un estudios clínico.

Fase blástica

El tratamiento con un fármaco inhibidor de la tirosina cinasa solo es eficaz durante algunos meses para pacientes en crisis blástica, pero puede ayudar a controlar la CML mientras se hacen los arreglos para un trasplante de células madre/médula ósea. Si el trasplante puede realizarse mientras el imatinib o el dasatinib actúa, los resultados a largo plazo son mejores. El trasplante de células madre/médula ósea en la fase blástica tiene menos éxito que en la fase crónica, pero este enfoque ha funcionado bien para algunos pacientes. Muchas personas con CML en fase blástica reciben imatinib o dasatinib junto con quimioterapia, un enfoque que, por lo general, se utiliza para pacientes con leucemia mieloide aguda (AML). Las probabilidades de remisión relacionadas con este enfoque son del 20 % aproximadamente; en la mayoría de los pacientes, la leucemia reaparece en el término de algunas semanas a algunos meses. A menudo, la hidroxiurea (consulte la sección Quimioterapia que aparece anteriormente) se administra a pacientes debido a que ayuda a controlar los niveles de células sanguíneas. Si el trasplante de células madre/médula ósea no es una opción, el médico puede recomendar un estudios clínico.

CML recurrente

Aún no se ha probado si el imatinib, el dasatinib o el nilotinib pueden curar la CML. Una remisión tiene lugar cuando la leucemia no puede detectarse en el cuerpo mediante la prueba citogenética y cuando no existen síntomas. Esto también puede denominarse “sin evidencia de enfermedad” (No Evidence of Disease, NED). 

Una remisión puede ser temporal o permanente. Esta incertidumbre hace que muchos supervivientes se sientan preocupados o ansiosos con respecto al regreso de la leucemia. Aunque muchas remisiones son permanentes, es importante hablar con su médico sobre la posibilidad de que la enfermedad regrese. Comprender el riesgo de recurrencia y las opciones de tratamiento puede ayudar a que usted se sienta más preparado si la leucemia regresa. Obtenga más información sobre cómo sobrellevar el miedo a la recurrencia (en inglés).

Si la leucemia regresa a pesar del tratamiento original, esto se conoce como leucemia recurrente. Cuando esto sucede, volverá a comenzar un ciclo de pruebas para obtener toda la información posible sobre la recurrencia. Después de que las pruebas finalicen, usted y su médico conversarán sobre sus opciones de tratamiento. A menudo, el plan de tratamiento incluirá las terapias descritas anteriormente (como terapia dirigida, quimioterapia e inmunoterapia), pero quizás se combinen de un modo diferente o se administren de otra manera. Su médico también puede sugerir estudios clínicos que estén evaluando maneras nuevas de tratar este tipo de leucemia recurrente.

A menudo, las personas con leucemia recurrente experimentan emociones, tales como incredulidad o temor. Se alienta a que los pacientes hablen con su equipo de cuidados médicos respecto de estos sentimientos y consulten acerca de servicios de apoyo que les ayuden a sobrellevar la situación. Obtenga más información sobre cómo afrontar la recurrencia del cáncer.

CML refractaria

Si la leucemia empeora después del tratamiento o no responde en forma adecuada, esto se conoce como leucemia refractaria. Se alienta a los pacientes con este diagnóstico a hablar con médicos experimentados en el tratamiento de este tipo de leucemia, debido que pueden existir diferentes opiniones respecto del mejor plan de tratamiento. Obtenga más información sobre la búsqueda de una segunda opinión (en inglés) antes de comenzar el tratamiento, a fin de sentirse cómodo con el plan de tratamiento elegido. Este análisis puede incluir estudios clínicos. Los cuidados de apoyo también serán importantes para ayudar a aliviar los síntomas y los efectos secundarios.

Para muchos pacientes, recibir un diagnóstico de leucemia refractaria puede ser muy estresante y, a veces, difícil de soportar. Se alienta a los pacientes y a sus familias a hablar acerca de cómo se están sintiendo con médicos, enfermeros, trabajadores sociales u otros integrantes del equipo de cuidados médicos. También puede ser útil hablar con otros pacientes, incluso a través de un grupo de apoyo.

Si el tratamiento falla

Recuperarse de la leucemia no siempre es posible. Si el tratamiento no es exitoso, la enfermedad puede denominarse leucemia avanzada o terminal.

Para muchas personas, este diagnóstico es estresante y difícil de hablar al respecto. Sin embargo, es importante que mantenga conversaciones abiertas y sinceras con su médico y el equipo de cuidados médicos, a fin de expresar sus sentimientos, preferencias e inquietudes. La función del equipo de cuidados médicos es ayudar, y muchos de sus integrantes tienen habilidades, experiencia y conocimientos especiales para brindar apoyo a los pacientes y sus familias. Asegurarse de que una persona esté físicamente cómoda y que no sienta dolor es extremadamente importante.

Los cuidados paliativos que se brindan al final de la vida de una persona se denominan cuidados para enfermos terminales (en inglés). Se alienta a que usted y su familia piensen dónde estaría más cómodo: en el hogar, en el hospital o en un centro para enfermos terminales. El cuidado de enfermería y los equipos especiales pueden hacer que permanecer en el hogar sea una alternativa factible para muchas familias. Obtenga más información sobre la planificación de los cuidados del cáncer en etapa avanzada.

Después de la muerte de un ser querido, muchas personas necesitan apoyo que les ayude a sobrellevar la pérdida. Obtenga más información sobre sufrimiento y sentimiento de pérdida (en inglés).

Obtenga más información sobre los 

Esta sección describe los tratamientos que son el estándar de cuidado (los mejores tratamientos comprobados disponibles) para este tipo específico de cáncer. Al tomar decisiones relacionadas con el plan de tratamiento, también se aconseja a los pacientes que consideren la opción de participar en estudios clínicos. Un estudio clínico es un estudio de investigación para evaluar si un tratamiento nuevo es seguro, eficaz y posiblemente mejor que un tratamiento estándar. Su médico puede ayudarle a revisar todas las opciones de tratamiento. Para obtener más información, consulte las secciones Estudios clínicos e Investigaciones actuales.

Panorama general del tratamiento

En el cuidado del cáncer, a menudo, trabajan juntos distintos tipos de médicos para crear un plan de tratamiento integral del paciente que combine distintos tipos de tratamientos. Esto se conoce como equipo multidisciplinario (en inglés).

A continuación se presentan las descripciones de las opciones de tratamiento más comunes para la CML, seguidas de información sobre la determinación de la eficacia del tratamiento y las recomendaciones comunes de tratamiento detalladas por la fase de la enfermedad. Las opciones y recomendaciones en cuanto a los tratamientos dependen de varios factores, entre ellos, la fase de la enfermedad, los efectos secundarios posibles, así como las preferencias del paciente y su estado de salud general. Obtenga más información sobre tomar decisiones sobre el tratamiento (en inglés).

Terapia dirigida

La terapia dirigida es un tratamiento que ataca a los genes o a las proteínas específicos del cáncer, o a las condiciones del tejido que contribuyen a la proliferación y la supervivencia del cáncer. Este tipo de tratamiento bloquea la proliferación y diseminación de las células cancerosas y, a la vez, limita el daño a las células normales. Un oncólogo clínico, que es un médico especializado en el tratamiento del cáncer con medicamentos, o un hematólogo, que es un médico especializado en el tratamiento de los trastornos de la sangre, son los que administran la terapia dirigida.

Estudios recientes demuestran que no todos los tipos de cáncer tienen los mismos blancos. Para determinar cuál es el tratamiento más eficaz, su médico puede realizar pruebas para identificar los genes, las proteínas y otros factores involucrados en su leucemia. Como resultado, los médicos pueden encontrar el tratamiento más eficaz que mejor se adapte a cada paciente, siempre que sea posible. Además, se están realizando muchos estudios de investigación para obtener más información sobre blancos moleculares específicos y tratamientos nuevos dirigidos a ellos. Obtenga más información sobre los tratamientos dirigidos.

Para la CML, el blanco es la proteína específica conocida como enzima tirosina cinasa BCR-ABL. Existen tres tipos de terapia dirigida utilizados para tratar la CML: imatinib (Gleevec), dasatinib (Sprycel) y nilotinib (Tasigna). Los tres fármacos pueden detener el funcionamiento de la enzima BCR-ABL, lo que causa que las células de la CML mueran rápido. Estos fármacos se describen en forma más detallada más abajo.

El imatinib fue la primera terapia dirigida aprobada (en 2001) por la Administración de Drogas y Alimentos (Food and Drug Administration, FDA) de EE.UU. para la CML. En 2010, el dasatinib y el nilotinib fueron aprobados por la FDA como tratamiento inicial para los pacientes con CML en fase crónica recientemente diagnosticada. No está claro si alguno de estos fármacos puede curar la CML, y la enfermedad puede regresar si se detiene el tratamiento. Si el tratamiento con uno de estos fármacos ha tenido éxito, un paciente ya no tiene evidencia del cromosoma Filadelfia y tiene niveles normales de células sanguíneas, lo que se conoce como remisión citogenética completa. Sin embargo, estos fármacos se deben continuar tomando a lo largo de toda la vida de una persona. Para encontrar el mejor tratamiento para los pacientes, estos deben hablar con sus médicos sobre los riesgos y los beneficios de estos fármacos, incluidos los efectos secundarios posibles y cómo se pueden manejar.

Imatinib. El imatinib se administra en pastillas una vez al día o dos veces al día y causa menos efectos secundarios que la quimioterapia (consulte más abajo) utilizada previamente para tratar la CML. Después de recibir este fármaco, casi todos los hemogramas de los pacientes con CML en fase crónica regresan a la normalidad y el tamaño de sus bazos se reduce. Lo más importante es que del 80 % al 90 % de los pacientes recientemente diagnosticados con CML en fase crónica que reciben imatinib ya no tienen el cromosoma Filadelfia.

La tasa de recurrencia para los pacientes cuya CML responde completamente al imatinib es muy baja, y los pacientes con menor cantidad de células restantes con el cromosoma Filadelfia permanecerán en la fase crónica por más tiempo tomando imatinib en comparación con tratamientos previos. Si bien aún es muy pronto para saber por cuánto tiempo durarán estas respuestas o si los pacientes lograrán la cura con esta sola medicación, hay muchos pacientes que fueron tratados con imatinib en los primeros estudios clínicos de 1999 que continúan en remisión citogenética completa.

Los efectos secundarios del imatinib son leves pero pueden incluir algo de náuseas, cambios en los hemogramas, retención de líquidos, inflamación alrededor de los ojos, fatiga y calambres musculares.

El imatinib también puede utilizarse para tratar a algunos adultos con otros tipos de cáncer, como la leucemia linfoblástica aguda (acute lymphoblastic leukemia, ALL) y el cromosoma Filadelfia.

Dasatinib. El dasatinib es una pastilla que puede tomarse una vez al día o dos veces al día, según la dosis. Los efectos secundarios incluyen anemianeutropenia (niveles bajos de glóbulos blancos), trombocitopenia (recuentos bajos de plaquetas) y la acumulación de líquido alrededor de los pulmones o del corazón. El médico monitoreará los hemogramas del paciente con frecuencia después de comenzar el tratamiento con dasatinib y es posible que ajuste la dosis o interrumpa temporalmente la administración del fármaco si los hemogramas del paciente disminuyen a niveles muy bajos. El dasatinib también puede causar sangrado, retención de líquidos, diarreaerupcióndolor de cabezafatiga y náuseas. El dasatinib requiere ácido estomacal para ser absorbido; por ende, los pacientes no deben tomar medicamentos antiácidos.

Nilotinib. El nilotinib es una cápsula que los pacientes toman por vía oral dos veces al día. Los efectos secundarios comunes incluyen hemogramas bajos, erupcióndolor de cabezafatiga y náuseas y comezón. Otros efectos secundarios graves posibles pero poco comunes incluyen niveles altos de azúcar en sangre, acumulación de líquidos e inflamación del páncreas. Los efectos secundarios más graves del nilotinib incluyen problemas cardíacos que pueden poner en riesgo la vida y que pueden llevar a una arritmia y a una posible muerte súbita. Sin embargo, este efecto secundario es muy poco frecuente.

Determinación de la eficacia del tratamiento. Los pacientes que reciben imatinib, dasatinib o nilotinib deben recibir controles médicos regulares con el equipo de cuidados médicos para ver cuán bien está funcionando el tratamiento. La respuesta de la CML incluye:

  • Una respuesta hematológica completa: el recuento de glóbulos blancos y plaquetas ha regresado a la normalidad; el bazo tiene un tamaño normal y no se palpa en un examen físico; y el paciente no presenta síntomas de la CML.
  • Una respuesta parcial: los hemogramas aún son anormales, es posible que haya algunos blastocitos inmaduros en la sangre y que el bazo aún esté agrandado, pero los síntomas y los resultados de los análisis de sangre son mejores en comparación con los síntomas y los resultados antes del tratamiento.

Se utilizan otras pruebas específicas para detectar la cantidad de células que tienen el cromosoma Filadelfia o que contienen el gen de fusión BCR-ABL. Cuando se diagnostica la CML, el cromosoma Filadelfia se encuentra en casi todas las células de la médula ósea de una persona. Una vez que el cáncer de la persona muestra una respuesta hematológica completa, el médico busca una respuesta citogenética.

  • Una respuesta citogenética completa significa que no hay células con el cromosoma Filadelfia en las pruebas citogenéticas.
  • Una respuesta citogenética parcial significa que entre el 1 % y el 34 % de las células aún tienen el cromosoma Filadelfia.
  • Una repuesta citogenética mínima significa que más del 35 % de las células aún tienen el cromosoma Filadelfia.

Una meta importante del tratamiento es alcanzar una respuesta citogenética completa. Esto requiere realizar una biopsia de la médula ósea y, generalmente, se realiza de 3 a 6 meses después de comenzar el tratamiento, cuando los análisis de sangre sugieren que hay menos células de leucemia.

Los análisis de sangre de mayor sensibilidad, como la FISH y la PCR (consulte la sección Diagnóstico), por lo general, se realizan varias veces al año en una muestra de sangre después de que una persona tenga una respuesta citogenética en las células de la médula ósea. Los pacientes que no tienen células con el cromosoma Filadelfia en pruebas citogenéticas regulares, a menudo, necesitan realizar pruebas de PCR para detectar una respuesta molecular, lo que significa que la cantidad de células con el gen BCR-ABL se ha reducido en gran medida y no se necesitan pruebas adicionales de la médula ósea.

A veces, el fármaco inhibidor de la tirosina cinasa deja de funcionar y la CML desarrolla resistencia a este. La resistencia puede ocurrir si los pacientes no toman sus medicamentos de manera regular, como se les indicó (en inglés). Incluso si los pacientes toman los medicamentos correctamente, la CML puede desarrollar resistencia a los inhibidores de la tirosina cinasa, debido a lo cual es importante que el paciente reciba un monitoreo regular con pruebas citogenéticas, FISH o PCR, a fin de monitorear cuán bien sigue funcionando el fármaco.

Se ha demostrado que tanto el dasatinib como el nilotinib producen una respuesta citogenética completa más temprano y en más pacientes, en comparación con el imatinib; sin embargo, el imatinib se ha utilizado por más tiempo. Si el medicamento con el que comienza deja de funcionar, es posible que un fármaco inhibidor de la tirosina cinasa diferente aún sea eficaz.

Quimioterapia

La quimioterapia es el uso de fármacos para matar las células cancerosas, por lo general, al inhibir su capacidad para proliferar y dividirse. En la quimioterapia sistémica, los fármacos se trasladan a través del torrente sanguíneo por todo el cuerpo para alcanzar las células cancerosas. Por lo general, un régimen (plan) de quimioterapia consiste en una cantidad específica de ciclos que se administran en un plazo determinado. Un paciente puede recibir un fármaco por vez o combinaciones de diferentes fármacos al mismo tiempo.

A menudo, se administra un fármaco denominado hidroxiurea (Hydrea, Droxia) para reducir la cantidad de glóbulos blancos hasta que se realice el diagnóstico definitivo de la CML mediante las pruebas que se describen en la sección Diagnóstico. Cuando se administra en pastillas, este fármaco es eficaz para regresar las células sanguíneas a sus niveles normales en algunos días o algunas semanas y para reducir el tamaño del bazo, pero no reduce la cantidad de células con el cromosoma Filadelfia ni previene una crisis blástica cuando se administra solo. Si bien la hidroxiurea tiene pocos efectos secundarios, la mayoría de los pacientes con CML en fase crónica recientemente diagnosticada reciben imatinib u otros inhibidores de la tirosina cinasa (consulte más arriba) lo más pronto posible. Los efectos secundarios de la quimioterapia dependen del fármaco específico y de la dosis, y, por lo general, desaparecen cuando finaliza el tratamiento.

Obtenga más información sobre la quimioterapia y la preparación para el tratamiento (en inglés). Los medicamentos utilizados para tratar el cáncer se evalúan constantemente. A menudo, hablar con su médico es la mejor manera de obtener más información sobre los medicamentos que le recetaron, su finalidad y los posibles efectos secundarios o las interacciones con otros medicamentos. Obtenga más información sobre sus medicamentos recetados consultando bases de datos de fármacos en las que puede realizar búsquedas (en inglés).

Trasplante de médula ósea/células madre

Un trasplante de células madre es un procedimiento médico en el cual la médula ósea enferma se reemplaza por células altamente especializadas, llamadas células madre hematopoyéticas. Las células madre hematopoyéticas se encuentran tanto en el torrente sanguíneo como en la médula ósea. Hoy en día, a este procedimiento se lo denomina más comúnmente trasplante de células madre, en lugar de trasplante de médula ósea, porque en realidad lo que se trasplanta son las células madre sanguíneas y no el tejido de la médula ósea en sí.

Antes de recomendar el trasplante, los médicos hablarán con el paciente sobre los riesgos de este tratamiento y considerarán otros factores diversos, como el tipo de leucemia, los resultados de cualquier tratamiento previo, la edad y el estado de salud general del paciente.

Existen dos tipos de trasplante de células madre según la fuente de las células madre sanguíneas de reemplazo: alogénico (allogeneic, ALLO) y autólogo (autologous, AUTO). Solo los trasplantes ALLO se utilizan para tratar la CML y pueden ser una opción de tratamiento principal para algunos pacientes más jóvenes.

En ambos tipos, la meta del trasplante es destruir células cancerosas en la médula, en la sangre y en otras partes del cuerpo, y permitir que las células madre sanguíneas de reemplazo creen una médula ósea sana. En la mayoría de los trasplantes de células madre, el paciente recibió dosis altas de quimioterapia y/o de radioterapia para destruir la mayor cantidad de células cancerosas posible. Obtenga más información sobre el trasplante de células madre y de médula ósea.

Inmunoterapia

La inmunoterapia (también conocida como terapia biológica) está diseñada para ayudar a estimular las defensas naturales del cuerpo, a fin de combatir el cáncer. Utiliza materiales producidos por el cuerpo o fabricados en un laboratorio para reforzar o restaurar la función del sistema inmunitario, o actuar sobre esta. El interferón es un tipo de inmunoterapia. Puede reducir la cantidad de glóbulos blancos y, a veces, disminuye la cantidad de células que tienen el cromosoma Filadelfia.

El interferón se administra en forma diaria o semanal a través de una inyección subcutánea y, a veces, causa efectos secundarios similares a los de la gripe, como fiebre, escalofríos, fatiga y pérdida del apetito. Cuando se administra en forma continua, también puede causar pérdida de energía y cambios en la memoria. La terapia con interferón era el tratamiento principal para la CML en fase crónica antes de que el imatinib estuviese disponible. Un estudio clínico demostró que el imatinib fue más eficaz al tratar la CML que el interferón, con menor cantidad de efectos secundarios. Por lo tanto, el interferón ya no se recomienda como el primer tratamiento para la CML. Obtenga más información sobre la inmunoterapia.

Cuidados paliativos/de apoyo

A menudo, la leucemia y su tratamiento causan efectos secundarios. Además del tratamiento para retardar, detener o eliminar la enfermedad, un aspecto importante del cuidado es aliviar los síntomas y los efectos secundarios de una persona. Este enfoque se denomina cuidados paliativos o cuidados de apoyo, e incluye apoyar al paciente con sus necesidades físicas, emocionales y sociales.

Los cuidados paliativos pueden ayudar a una persona en cualquier estadio de la enfermedad. A menudo, las personas reciben tratamiento para la leucemia y tratamiento para aliviar los efectos secundarios al mismo tiempo. De hecho, los pacientes que reciben ambos tratamientos, a menudo, tienen síntomas menos graves, mejor calidad de vida, e informan que están más satisfechos con el tratamiento.

Antes del comienzo del tratamiento, hable con su equipo de cuidados médicos sobre los posibles efectos secundarios de su plan de tratamiento específico y las opciones de cuidados de apoyo. Asimismo, durante el tratamiento y después de este, asegúrese de informar a su médico o a otro integrante del equipo de cuidados médicos si usted está experimentando un problema, de modo que pueda abordarse tan pronto como sea posible. Obtenga más información sobre cuidados paliativos.

Tratamiento por fase

Fase crónica

La meta inmediata del tratamiento es aliviar cualquier síntoma que el paciente pueda tener. La meta a largo plazo es disminuir o eliminar las células con cromosoma Filadelfia, a fin de retardar la enfermedad o prevenir que esta se convierta en una crisis blástica. El tratamiento puede incluir uno o más de los fármacos mencionados anteriormente o un trasplante de células madre ALLO.

Fase acelerada

Los mismos fármacos utilizados para la CML en fase crónica también pueden utilizarse en la fase acelerada. Aunque el tratamiento con un inhibidor de la tirosina cinasa pueda ser eficaz durante este estadio, es menos probable que también sea eficaz para la CML en fase crónica, y muchos pacientes tienen una recurrencia en el término de, aproximadamente, dos años. El dasatinib o el nilotinib son más eficaces al proporcionar remisiones más prolongadas. Por esto, el trasplante de células madre ALLO debe considerarse cuando sea posible. Si no se recomienda un trasplante de células madre ALLO ni puede encontrarse un donante compatible, el plan de tratamiento puede incluir un inhibidor de la tirosina cinasa diferente o un estudio clínico.

Fase blástica

El tratamiento con un fármaco inhibidor de la tirosina cinasa solo es eficaz durante algunos meses para pacientes en crisis blástica, pero puede ayudar a controlar la CML mientras se hacen los arreglos para un trasplante de células madre/médula ósea. Si el trasplante puede realizarse mientras el imatinib o el dasatinib actúa, los resultados a largo plazo son mejores. El trasplante de células madre/médula ósea en la fase blástica tiene menos éxito que en la fase crónica, pero este enfoque ha funcionado bien para algunos pacientes. Muchas personas con CML en fase blástica reciben imatinib o dasatinib junto con quimioterapia, un enfoque que, por lo general, se utiliza para pacientes con leucemia mieloide aguda (AML). Las probabilidades de remisión relacionadas con este enfoque son del 20 % aproximadamente; en la mayoría de los pacientes, la leucemia reaparece en el término de algunas semanas a algunos meses. A menudo, la hidroxiurea (consulte la sección Quimioterapia que aparece anteriormente) se administra a pacientes debido a que ayuda a controlar los niveles de células sanguíneas. Si el trasplante de células madre/médula ósea no es una opción, el médico puede recomendar un estudios clínico.

CML recurrente

Aún no se ha probado si el imatinib, el dasatinib o el nilotinib pueden curar la CML. Una remisión tiene lugar cuando la leucemia no puede detectarse en el cuerpo mediante la prueba citogenética y cuando no existen síntomas. Esto también puede denominarse “sin evidencia de enfermedad” (No Evidence of Disease, NED). 

Una remisión puede ser temporal o permanente. Esta incertidumbre hace que muchos supervivientes se sientan preocupados o ansiosos con respecto al regreso de la leucemia. Aunque muchas remisiones son permanentes, es importante hablar con su médico sobre la posibilidad de que la enfermedad regrese. Comprender el riesgo de recurrencia y las opciones de tratamiento puede ayudar a que usted se sienta más preparado si la leucemia regresa. Obtenga más información sobre cómo sobrellevar el miedo a la recurrencia (en inglés).

Si la leucemia regresa a pesar del tratamiento original, esto se conoce como leucemia recurrente. Cuando esto sucede, volverá a comenzar un ciclo de pruebas para obtener toda la información posible sobre la recurrencia. Después de que las pruebas finalicen, usted y su médico conversarán sobre sus opciones de tratamiento. A menudo, el plan de tratamiento incluirá las terapias descritas anteriormente (como terapia dirigida, quimioterapia e inmunoterapia), pero quizás se combinen de un modo diferente o se administren de otra manera. Su médico también puede sugerir estudios clínicos que estén evaluando maneras nuevas de tratar este tipo de leucemia recurrente.

A menudo, las personas con leucemia recurrente experimentan emociones, tales como incredulidad o temor. Se alienta a que los pacientes hablen con su equipo de cuidados médicos respecto de estos sentimientos y consulten acerca de servicios de apoyo que les ayuden a sobrellevar la situación. Obtenga más información sobre cómo afrontar la recurrencia del cáncer.

CML refractaria

Si la leucemia empeora después del tratamiento o no responde en forma adecuada, esto se conoce como leucemia refractaria. Se alienta a los pacientes con este diagnóstico a hablar con médicos experimentados en el tratamiento de este tipo de leucemia, debido que pueden existir diferentes opiniones respecto del mejor plan de tratamiento. Obtenga más información sobre la búsqueda de una segunda opinión (en inglés) antes de comenzar el tratamiento, a fin de sentirse cómodo con el plan de tratamiento elegido. Este análisis puede incluir estudios clínicos. Los cuidados de apoyo también serán importantes para ayudar a aliviar los síntomas y los efectos secundarios.

Para muchos pacientes, recibir un diagnóstico de leucemia refractaria puede ser muy estresante y, a veces, difícil de soportar. Se alienta a los pacientes y a sus familias a hablar acerca de cómo se están sintiendo con médicos, enfermeros, trabajadores sociales u otros integrantes del equipo de cuidados médicos. También puede ser útil hablar con otros pacientes, incluso a través de un grupo de apoyo.

Si el tratamiento falla

Recuperarse de la leucemia no siempre es posible. Si el tratamiento no es exitoso, la enfermedad puede denominarse leucemia avanzada o terminal.

Para muchas personas, este diagnóstico es estresante y difícil de hablar al respecto. Sin embargo, es importante que mantenga conversaciones abiertas y sinceras con su médico y el equipo de cuidados médicos, a fin de expresar sus sentimientos, preferencias e inquietudes. La función del equipo de cuidados médicos es ayudar, y muchos de sus integrantes tienen habilidades, experiencia y conocimientos especiales para brindar apoyo a los pacientes y sus familias. Asegurarse de que una persona esté físicamente cómoda y que no sienta dolor es extremadamente importante.

Los cuidados paliativos que se brindan al final de la vida de una persona se denominan cuidados para enfermos terminales (en inglés). Se alienta a que usted y su familia piensen dónde estaría más cómodo: en el hogar, en el hospital o en un centro para enfermos terminales. El cuidado de enfermería y los equipos especiales pueden hacer que permanecer en el hogar sea una alternativa factible para muchas familias. Obtenga más información sobre la planificación de cuidados del cáncer avanzada.

Después de la muerte de un ser querido, muchas personas necesitan apoyo que les ayude a sobrellevar la pérdida. Obtenga más información sobre sufrimiento y sentimiento de pérdida (en inglés).

Obtenga más información sobre los términos comunes utilizados durante el tratamiento para el cáncer.

Last Updated: June 13, 2012

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