EN ESTA PÁGINA: encontrará descripciones de los tipos y subtipos más frecuentes de LNH. También hallará información sobre cómo puede tratarse cada subtipo. Use el menú para ver otras páginas.

Existen diversos tipos y subtipos de LNH. Es muy importante conocer el tipo y el subtipo que se han diagnosticado. A continuación, se incluyen los tipos y los subtipos más frecuentes, además de información sobre cómo se puede tratar cada uno. Para obtener más información sobre las opciones de tratamiento que aquí se describen, consulte la sección Tipos de tratamiento.

Tipos de células de LNH

Primero, el médico determinará el tipo de célula inicial del linfoma y clasificará la enfermedad en 1 de los 3 grupos principales:

• Linfoma de células B. Aproximadamente el 90% de las personas de los países occidentales con linfoma tienen linfoma de células B.

• Linfoma de células T. Aproximadamente el 10% de las personas con linfoma tienen linfoma de células T. Estos linfomas son más frecuentes en los países asiáticos.

• Linfoma de células NK. Menos del 1% de las personas con linfoma tienen linfoma de células NK.

LNH indolente y agresivo

El LNH se describe también por la rapidez con la que el cáncer crece. El LNH "indolente" crece lentamente, mientras que el LNH "agresivo" puede desarrollarse rápidamente. En los adultos, el LNH de grado indolente y agresivo aparecen con la misma frecuencia. En los niños, es más frecuente el LNH agresivo. Algunos subtipos de linfoma no pueden clasificarse fácilmente como indolentes o agresivos. Por ejemplo, el linfoma de células del manto tiene características de LNH tanto indolente como agresivo.

Subtipos de LNH

Además de determinar si el LNH es indolente o agresivo, y si el linfoma es de células B, células T o células NK, es muy importante establecer el subtipo de LNH. Esto se debe a que cada subtipo puede comportarse de manera diferente y puede requerir diferentes tratamientos. Existen más de 60 subtipos de LNH, aunque algunos son bastante raros. Los subtipos más frecuentes se describen a continuación, junto con cierta información básica sobre diferentes tratamientos. Obtenga más información en la sección Tipos de tratamiento.

Puede ser difícil distinguir entre los diferentes subtipos de LNH y esto requiere del accionar de patólogos o hematopatólogos expertos en el diagnóstico del linfoma. Estos especialistas usan técnicas sofisticadas y trabajan en estrecha colaboración con oncólogos experimentados. El diagnóstico se basa en el aspecto que tiene el linfoma cuando se observa en el microscopio y que proteínas marcadoras que se expresan en las células de linfoma. Los médicos confirman el diagnóstico con la información adicional que se obtiene de otras pruebas, entre ellas las pruebas del material genético de las células del linfoma. Para obtener más información sobre este proceso, consulte la sección Diagnóstico.

Subtipos de linfoma de células B

Estos son subtipos más frecuentes de linfomas de células B.

Linfoma B difuso de células grandes (LBDCG). LBDCG es la forma más frecuente de linfoma. Aproximadamente el 30% de los casos de LNH en los Estados Unidos es de LBDCG. Es una forma agresiva de LNH que involucra otros órganos además de los ganglios linfáticos, aproximadamente el 40% de las veces. Las investigaciones recientes muestran que hay diferentes tipos de LBDCG, incluidos el centro germinal y el centro no germinal. Estudios de investigación, denominados ensayos clínicos, siguen analizando si los pacientes deberían recibir diferentes tipos de tratamiento para estos diferentes tipos de LBDCG.

Linfoma folicular. Esta es la segunda forma de linfoma más frecuente en los Estados Unidos y Europa. Aproximadamente el 20% de las personas con LNH tienen este subtipo. La mayoría de las veces comienza en los ganglios linfáticos, a menudo es indolente y crece muy lentamente. Con el tiempo, el linfoma folicular puede convertirse en LBDCG. Esto se denomina transformación. Los ensayos clínicos sugieren que las personas con linfoma folicular han vivido más tiempo durante las últimas décadas debido a los avances en el tratamiento. El linfoma folicular a veces presenta un cambio genético dentro de las células del linfoma, que involucran a los cromosomas 14 y 18. Esta anomalía genética cambia la función de una proteína llamada BCL2.

Linfoma de células del manto. Aproximadamente entre el 5% y el 7% de las personas con LNH tienen linfoma de células del manto. Aparece con mayor frecuencia en personas mayores de 60 años, y es mucho más frecuente en hombres que en mujeres. En general, compromete la médula ósea, los ganglios linfáticos, el bazo y el aparato digestivo, que incluye el esófago, el estómago y los intestinos. El linfoma de células del manto se caracteriza por un cambio genético dentro de las células del linfoma que involucra a los cromosomas 11 y 14. Este cambio genético altera la función de una proteína llamada ciclina D1. Algunos pacientes tienen una forma de la enfermedad de crecimiento más lento y, si no presentan síntomas o una cantidad importante de enfermedad, a veces puede decidirse hacer una espera vigilante.

Linfoma linfocítico pequeño. Este tipo de linfoma es la misma enfermedad que la leucemia linfocítica crónica de células B sin cantidad significativa de enfermedad en la sangre. Alrededor del 5% de las personas con linfoma no Hodgkin presenta este subtipo, que se considera un linfoma indolente.

Linfoma doble hit/triple hit. Es un subtipo muy agresivo del LBDCG, que representa alrededor del 5% de los casos. En casos muy infrecuentes, el linfoma folicular de grado bajo puede transformarse en linfoma doble hit. Los linfomas doble hit presentan cambios en el gen MYC y en el gen BCL2 o BCL6. El linfoma doble hit suele diagnosticarse en adultos mayores. Los linfomas triple hit presentan cambios en los genes MYC, BCL2 y BCL6.

Linfoma mediastínico primario de células B grandes. Esta es una forma agresiva de LBDCG (consulte más arriba). Se presenta como una masa grande en el área del pecho. La masa puede producir problemas para respirar o síndrome de la vena cava superior (VCS), un conjunto de síntomas provocado por el bloqueo o la compresión parcial de la vena cava superior. La vena cava superior es la vena principal que transporta sangre desde la cabeza, el cuello, la parte superior del pecho y los brazos hasta el corazón. El linfoma mediastínico primario de células grandes B es más frecuente en mujeres de entre 30 y 40 años. Aproximadamente 2.5% de personas con LNH tienen este subtipo. Un linfoma muy relacionado, denominado linfoma de la zona gris, también se puede producir en el mismo grupo etario.

Linfoma B esplénico de la zona marginal. Este tipo de linfoma comienza en el bazo y suele afectar a la médula ósea y la sangre. Por lo general, su crecimiento es lento.

Linfoma B de la zona marginal extraganglionar del tejido linfoide asociado a mucosa (linfoma MALT). Este tipo de linfoma se produce con mayor frecuencia en el estómago. No obstante, también se puede producir en el pulmón, la piel, la glándula tiroidea, la glándula salival, o en la órbita del ojo, en una posición adyacente a este, o en los intestinos. Los pacientes con este tipo de linfoma a menudo tienen antecedentes de enfermedad autoinmune, como lupus, artritis reumatoide o síndrome de Sjögren. Cuando aparece MALT en el estómago, a veces es provocado por una bacteria denominada Helicobacter pylori.

Linfoma B de la zona marginal ganglionar. Este tipo de linfoma indolente raro afecta los ganglios linfáticos. Aproximadamente el 1% de las personas con linfoma tienen este subtipo.

Linfoma linfoplasmacítico. Esta es una forma de linfoma indolente, y el 1% de las personas con LNH tienen este subtipo. Esta forma de linfoma, a menudo, afecta la médula ósea, y a veces, los ganglios linfáticos y el bazo. En la mayoría de los pacientes, este tipo de linfoma produce una proteína inmunoglobulina (anticuerpo IgM), denominada "proteína M", que se encuentra en la sangre. Cuando esto sucede, la afección se conoce como macroglobulinemia de Waldenström (Waldenstrom’s macroglobulinemia, WM; en inglés). Los pacientes con WM a veces tienen mayor viscosidad sérica, o espesamiento de la sangre, que puede producir síntomas tales como dolor de cabeza, visión borrosa, mareos y falta de aliento. Se detectan cambios en el gen MYD88 en mayor de 90% de los casos de linfoma linfoplasmacítico y WM. La búsqueda de mutaciones en este gen puede ser útil para diagnosticar el linfoma linfoplasmacítico.

Linfoma de Burkitt/Leucemia de células de Burkitt. Esta forma de linfoma es muy rara y agresiva. Existen 3 tipos de linfoma de Burkitt:

• Endémico

• Esporádico

• Linfoma relacionado con una inmunodeficiencia

El subtipo endémico es más frecuente en África; aparece con más frecuencia en los maxilares de los niños y, en general, se asocia con la infección por el virus de Epstein-Barr (VEB). También puede estar asociado con el VIH. En los Estados Unidos, el linfoma de Burkitt se presenta a veces como una masa en el abdomen, pero puede afectar muchas otras partes del cuerpo. Debido a que este tipo de linfoma se disemina rápidamente, necesita de tratamiento inmediato. Este subtipo se caracteriza por cambios genéticos en el cromosoma 8 que involucran al gen MYC, lo que contribuye al crecimiento rápido del cáncer.

Subtipos de linfomas de células T y de células NK

Estos son los subtipos más frecuentes de linfomas de células T y de células NK:

Linfoma cutáneo anaplásico de células grandes. Este subtipo de linfoma solo afecta la piel. Suele ser indolente, aunque es posible que se presenten subtipos agresivos de la enfermedad.

Linfoma anaplásico de células grandes, tipo sistémico. Esta forma representa aproximadamente el 2% de todos los linfomas y aproximadamente el 10% de todos los casos de linfoma en la niñez. Algunas personas con este subtipo tienen cambios genéticos en el cromosoma 2, que involucra el gen ALK. Los individuos con células cancerosas que tienen cambios en ALK, llamado ALK-positivo, con frecuencia tienen un mejor pronóstico que aquellos sin este cambio, llamado ALK-negativo.

Linfoma anaplásico de células grandes asociados a implantes mamarios. Este es un subtipo reconocido relativamente hace poco, que se presenta en el tejido cerca de los implantes mamarios. Suele ser menos agresivo que el tipo sistémico de linfoma anaplásico de células grandes.

Linfoma periférico de célula T, sin alguna otra caracterización. Esta es una forma agresiva de linfoma que con mayor frecuencia se encuentra en un estadio avanzado cuando los médicos la descubren. Es más frecuente en personas mayores de 60 años y representa aproximadamente el 6 % de todos los casos de linfoma en los Estados Unidos y Europa. Las células de este linfoma varían en tamaño y presentan ciertos tipos de proteínas, denominadas CD4 o CD8, en la superficie. Los investigadores están estudiando muchos medicamentos nuevos en los ensayos clínicos para tratar este subtipo.

Linfoma angioinmunoblástico de células T. Esta es una forma agresiva de linfoma con síntomas específicos:

• Ganglios linfáticos agrandados, a menudo sensibles

• Fiebre

• Pérdida de peso

• Sarpullido

• Altos niveles de inmunoglobulinas en la sangre

Los pacientes con linfoma angioinmunoblástico tienen las funciones del sistema inmunológico deprimidas, por lo que también son frecuentes las infecciones.

Linfoma/leucemia de células T en adultos (virus linfotrópico de células T humanas tipo I positivo). Este tipo de linfoma es consecuencia de un virus llamado virus linfotrópico de células T humanas tipo I. Es una enfermedad agresiva que, con frecuencia, afecta los huesos y la piel. A menudo, las células del linfoma se encuentran en la sangre, por lo cual esta afección también suele denominarse leucemia.

Linfoma T/NK extraganglionar tipo nasal. Este es un tipo agresivo de linfoma, muy raro en los Estados Unidos y Europa en general, pero más común en Asia y las comunidades hispanas. Puede afectar a niños o adultos y, en la mayoría de los casos, afecta el área nasal y los senos nasales. También puede comprometer el tracto gastrointestinal, la piel, los testículos u otras áreas del cuerpo.

Linfoma T asociado con enteropatía. Este tipo de linfoma es raro en los Estados Unidos, pero más frecuente en Europa. Es una forma agresiva de linfoma de células T que afecta los intestinos de los pacientes que tienen enfermedad celíaca o antecedentes de intolerancia al gluten.

Linfoma hepatoesplénico de células T. Es una forma agresiva de linfoma de células T periféricas que afecta el hígado y el bazo. La enfermedad se produce con mayor frecuencia en adolescentes y jóvenes, con una mediana de edad al diagnóstico de 35 años.

Linfoma de células T subcutáneo similar a paniculitis. Es una forma de linfoma de células T periféricas, similar al linfoma hepatoesplénico de células T (consulte más arriba). enfermedad afecta el tejido subcutáneo y, a menudo, el primer diagnóstico es paniculitis, que consiste en la inflamación del tejido adiposo.

Micosis fungoide. Este linfoma de células T poco común afecta principalmente a la piel, ya sea en parches o con enrojecimiento difuso de la piel. A menudo, su evolución es muy prolongada e indolente, pero podría volverse más agresivo y diseminarse a los ganglios linfáticos u órganos internos.

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