Leucemia - linfocítica aguda - ALL - en adultos: Subtipos y Clasificacíon

Aprobado por la Junta Editorial de Cancer.Net, 05/2017

EN ESTA PÁGINA: obtendrá información sobre cómo los médicos describen la ALL. Esto se denomina subtipo y clasificación. Use el menú para ver otras páginas.

Los médicos dividen la ALL en subtipos y clasifican la enfermedad según el tipo de linfocitos afectados. Por ejemplo, la citometría de flujo (consulte la sección Diagnóstico) distingue entre la ALL que implica células T o células B. Se utilizan alteraciones cromosómicas o genéticas específicas en las células cancerosas para ayudar a planificar tratamientos y predecir pronósticos.

Entre los subtipos, se encuentran los siguientes:

  • ALL de células B precursoras

  • ALL de células T precursoras

  • ALL tipo Burkitt

  • ALL positiva para el cromosoma Filadelfia (gen de fusión BCR-ABL) (consulte a continuación)

Algunos pacientes tienen un tipo de leucemia llamada leucemia bifenotípica aguda, también llamada leucemia aguda de fenotipo mixto o leucemia aguda de linaje ambiguo. Esto significa que la enfermedad tiene características de la ALL y/o de la leucemia mieloide aguda (acute myeloid leukemia, AML). A menudo, los mismos tratamientos que se usan para la ALL también se usan para este tipo de leucemia.

Tal como se describe en la sección Diagnóstico, aproximadamente del 20 % al 30 % de los adultos con ALL tienen un cambio genético o una mutación genética llamada cromosoma Filadelfia (Ph). Esto hace que 2 genes, BCR y ABL se unan en un solo gen, denominado BCR-ABL.

El cromosoma Filadelfia se observa solo en las células cancerosas formadoras de sangre, no en otros órganos del cuerpo. No se hereda. Por lo tanto, no hay que preocuparse por un aumento del riesgo de ALL en otros familiares.

El gen BCR-ABL hace que tipos específicos de glóbulos blancos llamados linfoblastos B crezcan descontroladamente. Saber si una persona tiene el gen BCR-ABL ayuda al médico a predecir el pronóstico de un paciente y a recomendar un tratamiento. Por lo tanto es importante realizar una prueba para detectarlo.

Aproximadamente del 20 % al 25 % de los pacientes con ALL de células B precursoras tienen un tipo de ALL llamado ALL similar a Ph. Estos cambios genéticos observados en las células de leucemia de ALL similar a Ph actúan como aquellos relacionados con el cromosoma Filadelfia. Sin embargo, no hay signos del cromosoma Filadelfia en las células de leucemia. En cambio, las células de leucemia presentan otras mutaciones que actúan de manera similar. Esto significa que es posible que los mismos tipos de tratamientos usados para la leucemia con el cromosoma Filadelfia también funcionen para la ALL similar a Ph.

Clasificación de la ALL y estado de la enfermedad

En otros tipos de cáncer donde se forma un tumor sólido, los médicos clasifican el caso en función de un conjunto de estadios que describen el tamaño del tumor y hacia dónde se ha diseminado. No existe un sistema de estadios formal para la ALL porque generalmente no se forma un tumor sólido. Y generalmente se la encuentra por todo el cuerpo cuando se la diagnostica. En cambio, para describir la ALL se usan clasificaciones generales:

  • Recién diagnosticada y no tratada. La médula ósea contiene linfoblastos anormales. La persona puede presentar síntomas o no. Con frecuencia, el paciente presenta una disminución en la cantidad de glóbulos blancos, glóbulos rojos y plaquetas sanos. Algunos pacientes pueden presentar un aumento general de la cantidad de glóbulos blancos, pero muchos de ellos pueden tener linfoblastos anormales.

  • En remisión. El paciente ha recibido tratamiento para la ALL. La médula ósea contiene menos del 5 % de blastocitos y el paciente no tiene síntomas. Las cantidades de glóbulos blancos, glóbulos rojos y plaquetas sanos son normales. Existen nuevos métodos de monitoreo, llamados métodos de enfermedad residual mínima (ERM; las células cancerosas no destruidas por el tratamiento), que son más capaces de detectar pequeñas cantidades de blastocitos restantes. En la actualidad, se están utilizando los métodos ERM con más frecuencia para determinar la remisión.

  • Refractaria. “Leucemia refractaria” significa que la enfermedad no ha respondido al tratamiento.

  • ALL recurrente o recidivante. La leucemia recurrente ha vuelto a aparecer después de haber estado en remisión. Si la leucemia regresa, se realizará otra serie de pruebas para obtener información sobre el alcance de la recurrencia. Esas pruebas y exploraciones a menudo son similares a aquellas que se realizan al momento del diagnóstico original.

El subtipo y la clasificación de la ALL ayudarán al médico a recomendar un plan de tratamiento específico. La siguiente sección de esta guía es Opciones de tratamiento. Puede usar el menú para elegir una sección diferente para leer en esta guía.