Subtipos de LNH

Existen diversos tipos y muchos subtipos de LNH, y es muy importante conocer el tipo y el subtipo que se han diagnosticado. A continuación, se incluyen los tipos y subtipos más comunes, además de información sobre el tratamiento que debe darse a cada uno. Para obtener más datos sobre la información del tratamiento que aquí se describe, consulte la sección Tratamiento.

En primer lugar, la enfermedad se describe en general según la rapidez con la que crece el cáncer: indolente o agresiva. En los adultos, el LNH de grado indolente y el LNH agresivo aparecen con la misma frecuencia. En los niños, es más común el LNH agresivo.

LNH indolente (de bajo grado). Estos tipos de linfoma crecen muy lentamente y, a menudo, ya se han diseminado para el momento en que se los diagnostica. Alrededor del 85% al 90% de los pacientes con LNH indolente presentan enfermedad en estadio avanzado cuando consultan por primera vez a un oncólogo (médico que se especializa en cáncer). Por lo general, este tipo de linfoma responde bien a diversos tipos de tratamientos, pero también puede recurrir (reaparecer después del tratamiento). En algunos casos, también es posible realizar una supervisión cuidadosa de los pacientes con LNH indolente y comenzar el tratamiento sólo cuando es necesario; este método se denomina espera vigilante. En los casos de enfermedad localizada (estadio I y II), es posible administrar tratamiento para curar el LNH con radioterapia.

LNH agresivo (de alto grado). Estos tipos de linfomas suelen necesitar una quimioterapia muy intensiva. En muchos casos, son curables.

Algunos subtipos de linfomas no pueden clasificarse fácilmente como indolentes o agresivos. Por ejemplo, el linfoma de células del manto (ver abajo) tiene características de LNH tanto indolente como agresivo.

En segundo lugar, el médico determinará el tipo de célula inicial del linfoma y clasificará la enfermedad en dos grupos principales:

Linfoma de células B. El linfoma de células B representa alrededor del 90% de todos los casos de linfomas.

Linfoma de células T. El linfoma de células T representa alrededor del 10% de todos los casos de linfomas.

Determinación del subtipo

Además de determinar si el LNH es indolente o agresivo, y si es de células B o T, es muy importante establecer su subtipo, puesto que cada uno de ellos puede comportarse en forma diferente y necesitar distintos tratamientos. Existen aproximadamente 35 subtipos reconocidos de LNH; los más comunes se describen a continuación. Distinguir entre los diferentes subtipos de LNH puede ser difícil y exige la intervención de patólogos especializados (médicos que se especializan en interpretar pruebas de laboratorio y evaluar células, tejidos y órganos para diagnosticar la enfermedad) con experiencia en el diagnóstico de linfomas. Dichos especialistas utilizarán técnicas sofisticadas y trabajarán en estrecha colaboración con oncólogos experimentados. El diagnóstico está basado en el aspecto del linfoma al observarlo con microscopio, y se confirma con la información adicional que se obtiene de otras pruebas, entre ellas, las pruebas del material genético de las células del linfoma. Para obtener más información, consulte Diagnostico.

Subtipos de linfoma de células B

A continuación, se describen los subtipos más frecuentes de linfomas de células B.

Linfoma de células B grandes difusas (DLBCL, por su sigla en inglés). Ésta es la forma más frecuente de linfoma (aproximadamente el 30% de todos los casos de LNH). Este subtipo es una forma agresiva de LNH y afecta órganos fuera de los ganglios linfáticos en alrededor del 40% de los casos al momento del diagnóstico. Este tipo de linfoma a menudo puede curarse con quimioterapia basada en antraciclinas (doxorrubicina Adriamycin]) y el anticuerpo monoclonal rituximab (Rituxan), consulte la sección Tratamiento, a veces combinado con radioterapia. Es posible incluir tratamientos que afecten el sistema nervioso central (SNC), para prevenir la diseminación del linfoma al cerebro (profilaxis del SNC). Estudios genéticos recientes muestran que puede haber diferentes subtipos de DLBCL, llamados centro germinal y centro no germinal.

Linfoma folicular: Es la segunda forma más frecuente de linfoma en los Estados Unidos y Europa, y representa aproximadamente el 20% de todos los casos de LNH. La mayoría de las veces comienza en los ganglios linfáticos, es indolente y crece muy lentamente. No existe una cura conocida; alrededor del 50% de las personas sobrevive al menos de ocho a diez años después del diagnóstico. Los pacientes con linfoma folicular pueden ser tratados con quimioterapia combinada, anticuerpos monoclonales, radioterapia o una cuidadosa supervisión con espera vigilante. Con el transcurso del tiempo, el linfoma folicular puede transformarse en un linfoma de células B grandes difusas (ver arriba), que requerirá un tratamiento más agresivo. Los trasplantes de células madre, las vacunas antitumorales, el interferón y los tratamientos con anticuerpos monoclonales también pueden estar disponibles en estudios clínicos. Estudios clínicos recientes han sugerido que la supervivencia para los pacientes con linfoma folicular ha mejorado en los últimos años, aunque es necesario realizar investigaciones adicionales para confirmar este supuesto. La radioterapia localizada puede curar la enfermedad de estadio temprano (estadios I y II).

Linfoma de células del manto: Es un subtipo agresivo que representa el 7% de todos los casos de LNH. En la mayoría de los casos, aparece en personas de más de 60 años. En general, afecta la médula ósea, los ganglios linfáticos, el bazo y el aparato gastrointestinal (esófago, estómago, intestinos) y se identifica por la expresión de una proteína llamada ciclina D1. A menudo, el linfoma de células del manto no responde —o deja de responder— a la quimioterapia. En la actualidad, hay un gran debate sobre cuál es el mejor tratamiento para el linfoma de células del manto. Un medicamento llamado bortezomib (Velcade) ha demostrado ser efectivo para esta enfermedad, y actualmente se realizan estudios clínicos que lo evalúan como parte de la quimioterapia de primera línea. Se están realizando estudios clínicos con quimioterapia de dosis alta seguida de trasplante de células madre o anticuerpos monoclonales posterior a los regímenes de quimioterapia con antraciclina. También están en etapa de investigación diversos medicamentos nuevos para el tratamiento del linfoma de células del manto.

Linfoma linfocítico pequeño: Este tipo de linfoma está muy relacionado con una enfermedad llamada linfoma linfocítico crónico de células B (CLL, por su sigla en inglés) y representa aproximadamente el 5% de todos los casos de LNH. Se considera que es un linfoma indolente. Los pacientes con linfoma linfocítico pequeño pueden ser tratados con una combinación de quimioterapia, anticuerpos monoclonales, radioterapia o una cuidadosa supervisión con espera vigilante. Los trasplantes de células madre, las vacunas antitumorales, el interferón y los tratamientos con anticuerpos monoclonales también pueden estar disponibles en estudios clínicos.

Linfoma mediastínico de células B grandes: Es una forma agresiva de linfoma de células B grandes difusas (ver arriba). Aparece como una masa de gran tamaño en el área torácica, que puede causar síntomas respiratorios o el síndrome de la vena cava superior (SVCS) (un conjunto de síntomas causados por la obstrucción parcial o la compresión de la vena cava superior, que es la vena más importante que transporta sangre desde la cabeza, el cuello, la región torácica superior y los brazos hacia el corazón). El linfoma mediastínico de células B grandes es más común en mujeres de entre 30 y 40 años, y representa aproximadamente el 2,5% de todos los casos de LNH. En la mayoría de los casos se trata con quimioterapia con antraciclina, y la mayor parte de los pacientes también recibe rituximab y radioterapia en el tórax. Aunque tradicionalmente se ha considerado a la radioterapia un componente de especial importancia para algunos pacientes en el tratamiento del linfoma mediastínico de células B grandes, esto ya no es seguro.

Linfoma esplénico de zona marginal de células B: Este tipo de linfoma comienza en el bazo y también puede afectar la sangre. Por lo general, se crecimiento es lento, y el enfoque terapéutico suele ser la espera vigilante. En ocasiones, se recomienda la extirpación quirúrgica del bazo.

Linfoma extraganglionar de células B de la zona marginal de tejido linfoide asociado con la mucosa (MALT, por su sigla en inglés): Este tipo de linfoma afecta con más frecuencia el estómago, pero también puede afectar los pulmones, la piel, la glándula tiroidea, las glándulas salivales o los ojos. Los pacientes con este tipo de linfoma a menudo tienen antecedentes de enfermedad autoinmune. Cuando el MALT afecta el estómago, el tratamiento con antibióticos para destruir una bacteria llamada Helicobacter pylori (la que, según se cree, causa el linfoma) habitualmente tiene resultados satisfactorios. En otros casos, el tratamiento más frecuente consiste en radioterapia, cirugía, quimioterapia, anticuerpos monoclonales o una combinación de estos procedimientos.

Linfoma ganglionar de células B de zona marginal: Este tipo de linfoma indolente afecta los ganglios linfáticos. Es poco frecuente, ya que representa aproximadamente el 1% de todos los linfomas. En general, el tratamiento es similar al del linfoma folicular (ver arriba).

Linfoma linfoplasmacítico: Es una forma indolente de linfoma y representa el 1% de todos los casos de LNH. Afecta con más frecuencia la médula ósea, los ganglios linfáticos y el bazo. En muchos pacientes, este linfoma produce una proteína que se encuentra en altos niveles en la sangre. Cuando esto sucede, la condición se conoce como macroglobulinemia de Waldenstrom (WM). Los pacientes con WM a menudo tienen hiperviscosidad (espesamiento de la sangre) que puede producir síntomas como dolor de cabeza, visión borrosa, mareos y dificultad para respirar. El tratamiento es similar al del linfoma linfocítico/la leucemia crónicos y puede incluir quimioterapia combinada, anticuerpos monoclonales, o combinaciones de quimioterapia y anticuerpos monoclonales. En estudios clínicos se está investigando la quimioterapia seguida de trasplante de células madre.

Linfoma de derrame primario: Esta forma muy agresivo de linfoma se presenta con más frecuencia en personas infectadas con el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH, el virus que causa el síndrome de la inmunodeficiencia adquirida, o sida), inmunodeficientes o de edad avanzada. Aparece en los pulmones, el corazón o las cavidades abdominales y, con frecuencia, no se observa un tumor identificable. El tratamiento es similar al del linfoma de células grandes difusas (ver más arriba).

Linfoma de Burkitt/Leucemia de células de Burkitt: Esta forma de linfoma es muy rara y agresiva. Existen tres tipos de linfoma de Burkitt: linfoma endémico, esporádico y relacionado con la inmunodeficiencia. Es más común en África; aparece con más frecuencia en los maxilares de los niños y, en general, se asocia con el virus de Epstein-Barr (EBV, por su sigla en inglés) (el virus que causa mononucleosis infecciosa, también conocida como "mono"). En los Estados Unidos, afecta más a menudo el abdomen de los niños. Frecuentemente se puede curar con quimioterapia con doxorrubicina. El trasplante de células madre puede ser útil para el linfoma de Burkitt.

Subtipos de linfoma de células T

A continuación, se presentan los subtipos más frecuentes de linfoma de células T y linfoma NK (natural killer).

Linfoma anaplásico de células grandes, linfoma cutáneo primario de células T/células nulas: Este linfoma sólo afecta la piel. Suele ser indolente, aunque es posible que se presenten subtipos agresivos de la enfermedad. Cuando el cáncer es localizado, la radioterapia suele ser eficaz. Si hay diseminación, la quimioterapia con doxorrubicina es el tratamiento habitual.

Linfoma de células T periféricas: Es una forma agresiva de linfoma que con mayor frecuencia se descubre en un estadio avanzado. Es más común en personas mayores de 60 años y representa aproximadamente el 6% de todos los casos de linfoma en los Estados Unidos y Europa. Las células de este linfoma varían en su tamaño y expresan ciertos tipos de proteínas (CD4 o CD8) en su superficie. El tratamiento es similar al del linfoma de células B grandes difusas (ver arriba), con quimioterapia con doxorrubicina. En algunos casos, se puede considerar el trasplante de células madre.

Linfoma angioinmunoblástico de células T: Es una forma agresiva de linfoma que presenta síntomas característicos: ganglios linfáticos inflamados, fiebre, pérdida de peso, erupción cutánea y niveles altos de anticuerpos llamados gammaglobulina en la sangre. Debido a que los pacientes con linfoma angioinmunoblástico tienen el sistema inmunológico deprimido, también son frecuentes las infecciones. Este tipo de linfoma se identifica por los cambios genéticos específicos en los receptores de las células T. El tratamiento es similar al de otros linfomas de células grandes difusas.

Linfoma anaplásico de células grandes, de células T/células nulas, tipo sistémico primario: Esta forma representa aproximadamente el 2% de todos los linfomas y el 10% de todos los casos de linfoma en la niñez. Una característica de este subtipo de linfoma es la cantidad aumentada de proteína ALK-1 en las células cancerosas. Afecta tanto a niños como a adultos. Es una forma agresiva de linfoma que a menudo responde bien al tratamiento.

Linfoma linfoblástico de células T precursoras/leucemia (leucemia linfoblástica aguda de células T precursoras): este tipo de linfoma representa aproximadamente el 15% de todos los casos de linfoma linfocítico agudo (ALL, por su sigla en inglés) en los niños y aproximadamente el 25% de todos los casos en adultos. Es más común en los últimos años de la niñez, en la adolescencia y en los primeros años de la edad adulta, y se observa con mayor frecuencia en los hombres. Se llama leucemia, si en la médula ósea hay más de un 25% de blastocitos (glóbulos blancos inmaduros), y se llama linfoma, si en la médula ósea hay menos de un 25% de blastocitos y una masa mediastínica (que se forma en el área torácica) o hay una masa en otro lugar del cuerpo. El linfoma linfoblástico a menudo comienza como una masa grande en el área torácica, que se mueve rápidamente hacia la médula ósea. Se considera que es una forma muy agresiva de linfoma. El tratamiento consiste en quimioterapia intensiva, que a menudo comprende el trasplante de células madre y puede incluir radioterapia.

Linfoma/leucemia de células T del adulto (virus linfotrópico de células T humanas tipo I positivo): Este tipo de linfoma es consecuencia de un virus llamado virus linfotrópico de células T humanas tipo I. Se trata de una enfermedad agresiva que la mayoría de las veces afecta los huesos y la piel; a menudo las células del linfoma se encuentran en la sangre, por lo que esta afección también suele denominarse leucemia. Por lo general, esta forma de linfoma no responde adecuadamente a la quimioterapia, aunque se han observado algunas respuestas satisfactorias con la zidovudina (Retrovir) y el interferón. Aproximadamente dos tercios de los pacientes entran en remisión (ausencia temporal o permanente de síntomas).

Linfoma extraganglionar de células T/NK, tipo nasal: Es un tipo agresivo de linfoma, muy inusual en los Estados Unidos y Europa, pero más común en Asia y las comunidades hispanas. Puede afectar a niños o a adultos y, en la mayoría de los casos, afecta el área nasal y los senos nasales. Sin embargo, también puede comprometer la tráquea, el tracto gastrointestinal, los testículos (en los hombres) o la piel. Muchas veces no responde satisfactoriamente a la quimioterapia estándar, pero puede tratarse con radioterapia seguida de quimioterapia. En estudios clínicos se está evaluando el trasplante de células madre para este tipo de linfoma.

Linfoma de células T tipo enteropatía: Este tipo de linfoma es poco frecuente en los Estados Unidos y Europa. Es una forma agresiva de linfoma de células T que afecta los intestinos de los pacientes que tienen enfermedad celíaca (intolerancia al gluten). Si no se trata, puede dañar gravemente los intestinos. Para el tratamiento del linfoma de células T tipo enteropatía se puede utilizar quimioterapia de dosis alta.

Linfoma hepatoesplénico de células T gamma/delta: Es una forma agresiva de linfoma de células T periféricas que afecta el hígado y el bazo. Es más frecuente en adolescentes y adultos jóvenes de sexo masculino. El tratamiento es similar al de un linfoma de alto riesgo de células grandes difusas (ver arriba).

Linfoma de células T tipo paniculitis subcutánea: Es una forma de linfoma de células T periféricas, similar al linfoma hepatoesplénico de células T gamma/delta (ver arriba). Afecta el tejidos subcutáneo y, muchas veces, el primer diagnóstico es paniculitis (inflamación del tejido adiposo). El tratamiento es similar al de un linfoma agresivo de alto riesgo.

Para obtener más información sobre las opciones específicas de tratamiento que se describen más arriba, consulte la sección Tratamiento.

Last Updated: December 01, 2008

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