Glioma del tronco encefálico, sistema nervioso central, cáncer infantilLast Updated: October 16, 2009 Esta sección ha sido revisada y aprobada por la Junta editorial de Cancer.Net, 09/09 Panorama general
El glioma de tronco encefálico se origina cuando las células normales en el tronco encefálico empiezan a cambiar y a crecer sin control y forman una masa llamada tumor. Un tumor puede ser benigno (no canceroso) o maligno (canceroso, lo que significa que se puede diseminar a otras partes del cuerpo). Un glioma es un tumor que crece a partir de un neurogliocito (célula glial), una célula de apoyo en el cerebro. El tronco encefálico conecta el cerebro con la médula espinal. Es la porción más baja del cerebro, ubicada arriba de la parte posterior del cuello. El tronco encefálico controla muchas de las funciones básicas del cuerpo, como las habilidades motrices, la actividad sensorial, la coordinación y el andar, el latido del corazón y la respiración. Está compuesto por tres partes:
En la mayoría de los casos, el glioma de tronco encefálico se ha diseminado libremente a través del tronco encefálico al momento de realizar el diagnóstico. Este tipo de tumor es normalmente muy agresivo, lo que significa que crece y se disemina rápidamente. Un pequeño porcentaje de tumores de tronco encefálico están muy localizados o son tumores focales. Un tumor focal suele ser un tumor de bajo grado (las células tumorales son similares a las células normales) que es menos agresivo. El glioma de tronco encefálico es más frecuente en los niños de entre 5 y 10 años. La mayoría de los tumores de tronco encefálico se desarrollan en la protuberancia y crecen en una parte del tronco encefálico que puede resultar difícil de operar, lo que complica el tratamiento del glioma de tronco encefálico. Estadísticas Cada año, se diagnostican aproximadamente 3.400 tumores del sistema nervioso central (SNC; cerebro y médula espinal) en niños menores de 20 años. Alrededor de 850 de estos casos se consideran tumores benignos. Los tumores del sistema nervioso central ocupan el segundo lugar entre los tipos de cáncer infantil más frecuentes, después de la leucemia, y los tumores cerebrales representan aproximadamente el 21% de todos los tipos de cáncer infantil entre 0 y 14 años. Las estadísticas de cáncer deben interpretarse con cautela. Los cálculos se basan en datos provenientes de miles de casos de este tipo de cáncer, pero el riesgo real de una persona específica puede variar. Es imposible informar a una persona cuánto tiempo vivirá con un glioma de tronco encefálico. Estadísticas adaptadas de la publicación de la American Cancer Society, Cancer Facts and Figures (Datos y cifras de cáncer) 2009 y del Central Brain Tumor Registry de los Estados Unidos. Obtenga más información acerca de los términos básicos sobre el cáncer que se utilizan en esta sección. Ilustraciones médicas
Factores de riesgo
Un factor de riesgo es cualquier factor que aumenta la posibilidad de que una persona desarrolle cáncer. Existen factores de riesgo que pueden controlarse (como el tabaquismo) y otros que no (como la edad y los antecedentes familiares). Si bien los factores de riesgo pueden influir en el desarrollo del cáncer, la mayoría no es una causa directa de esta enfermedad. Algunas personas que tienen varios factores de riesgo nunca desarrollan cáncer, mientras que sí lo hacen otras personas sin factores conocidos de riesgo. Los médicos e investigadores aún no conocen las causas de la mayoría de los cánceres infantiles. Algunas pruebas indican que los factores genéticos pueden intervenir en un pequeño porcentaje de casos de glioma de tronco encefálico. Los trastornos genéticos asociados con un riesgo más elevado de desarrollar un tumor del SNC incluyen el síndrome de Li-Fraumeni (en inglés), la esclerosis tuberosa (en inglés), el síndrome nevoide de células basales (o basocelular) (en inglés) y el síndrome de Turcot (en inglés).Síntomas
Los niños con glioma de tronco encefálico pueden tener los siguientes síntomas. En ocasiones, no presentan ninguno de estos síntomas. O bien, estos síntomas pueden ser causados por un trastorno médico que no sea un glioma de tronco encefálico. Si le preocupa un síntoma de esta lista, hable con el médico de su hijo.
Diagnóstico
Los médicos utilizan muchas pruebas para diagnosticar un glioma de tronco encefálico y determinar si existe metástasis (diseminación). Algunas pruebas también pueden establecer cuál es el tratamiento más efectivo. En la mayoría de los tumores, la biopsia es el único método para formular un diagnóstico definitivo. Sin embargo, las biopsias se utilizan con poca frecuencia y suelen evitarse específicamente en los niños con glioma difuso de tronco encefálico, ya que los resultados de la biopsia no influyen en el tratamiento y pueden conllevar riesgos más importantes. Además, suele ser posible realizar el diagnóstico mediante imágenes por resonancia magnética (MRI, por su sigla en inglés) únicamente (ver abajo). El glioma difuso de tronco encefálico es diferente de la mayoría de los otros tumores en este sentido. En el caso de un tumor focal, es posible considerar una biopsia y la extirpación quirúrgica del tumor. Si no se puede realizar la biopsia, el médico podría sugerir que se lleven a cabo otras pruebas que ayuden a establecer un diagnóstico. Las pruebas con imágenes pueden utilizarse para averiguar si el cáncer ha formado metástasis. Es posible que el médico de su hijo evalúe estos factores al elegir una prueba de diagnóstico:
Además del examen físico, se pueden utilizar las siguientes pruebas para diagnosticar un glioma de tronco encefálico: Imágenes por resonancia magnética. Un estudio de imágenes por resonancia magnética (MRI, por sus siglas en inglés) utiliza campos magnéticos, en lugar de rayos X, para producir imágenes detalladas del cuerpo. Se puede inyectar un medio de contraste (una tinta especial) en una vena del paciente para crear una imagen más clara. Estudio por tomografía computarizada (CT o CAT, por sus siglas en inglés). La tomografía computarizada crea una imagen tridimensional del interior del cuerpo con una máquina de rayos X. Una computadora luego combina estas imágenes en una vista detallada de cortes transversales que muestra anormalidades o tumores. A menudo, se inyecta un medio de contraste en una vena, para obtener mejores detalles. En el caso de un glioma de tronco encefálico, esta prueba no suele brindar información suficiente para establecer un diagnóstico definitivo, y es necesario realizar una MRI. Biopsia. La biopsia es la extracción de una pequeña cantidad de tejido para su examen en un microscopio. Por lo general, no se lleva a cabo una biopsia en el caso de los tipos difusos más comunes de tumores de tronco encefálico. Sin embargo, para un tumor focal, suele emplearse para determinar el tipo de tumor. Si es posible, un neurocirujano (especialista que realiza operaciones en la cabeza y la columna vertebral) extirpará una pequeña muestra de tejido cerebral. La muestra extraída durante la biopsia es analizada por un patólogo (médico que se especializa en interpretar análisis de laboratorio y evaluar células, tejidos y órganos para diagnosticar enfermedades). Obtenga más información acerca de qué esperar al realizarse pruebas comunes, procedimientos y estudios por imágenes (en inglés). Obtenga más información acerca de los términos comunes utilizados al establecer un diagnóstico de cáncer. Determinación del estadio
La determinación del estadio es una manera de describir un tumor, es decir, dónde está ubicado, si se ha diseminado y hacia adónde, y si está afectando las funciones de otros órganos del cuerpo. Los médicos utilizan pruebas de diagnóstico para determinar el estadio del tumor, de manera que éste no se determina hasta que se hayan realizado todas las pruebas. El conocimiento del estadio permite al médico decidir cuál es el mejor tratamiento y predecir el pronóstico del paciente (posibilidad de recuperación). Existen diferentes descripciones de estadios según los diferentes tipos de tumores. No existe un sistema formal de determinación de estadios para el glioma de tronco encefálico infantil. Un tumor puede clasificarse como difuso o focal. Además, el tumor se puede clasificar por su grado, lo que indica en qué proporción las células tumorales aparecen como células normales. Los tumores de bajo grado son menos agresivos que los tumores de alto grado. Glioma difuso de tronco encefálico. Este tipo de tumor se disemina libremente por toda la protuberancia y, en muchos casos, se extiende al mesencéfalo, el bulbo raquídeo o las áreas adyacentes al cerebro. Suelen ser tumores de alto grado; son muy agresivos y contienen células de aspecto anormal. Glioma focal de tronco encefálico. Alrededor del 20% de los tumores de tronco encefálico son focales, lo que significa que se originan en un punto o están contenidos dentro de un pequeño segmento del tronco encefálico. Habitualmente, se desarrollan en el mesencéfalo o en el bulbo raquídeo, más que en la protuberancia. En general, estos son tumores benignos o de bajo grado; son menos agresivos, y las células tumorales se ven bastante normales. Glioma de tronco encefálico recurrente: El glioma de tronco encefálico recurrente es un tumor que reaparece después del tratamiento. Tratamiento
En general, el cáncer en los niños es poco común, de modo que puede resultar difícil para los médicos planificar tratamientos, a menos que sepan cuál fue el más eficaz en otros niños. Por este motivo, más del 60% de los niños con cáncer reciben tratamiento como parte de un estudio clínico. Los estudios clínicos son estudios de investigación que comparan tratamientos estándar (los mejores tratamientos disponibles) con tratamientos más recientes que podrían ser más efectivos. La investigación de nuevos tratamientos implica el monitoreo minucioso mediante el uso de métodos científicos y el seguimiento cuidadoso de todos los participantes para evaluar la evolución. Para beneficiarse de estos tratamientos más nuevos, todos los niños con cáncer deberían recibir tratamiento en un centro oncológico especializado. Los médicos de estos centros poseen vasta experiencia en el tratamiento de niños con cáncer y tienen acceso a las últimas investigaciones. El médico que se especializa en el tratamiento de niños con cáncer se conoce como oncólogo pediátrico. En muchos casos, un equipo de médicos se hace cargo del tratamiento de un niño con cáncer. Los centros oncológicos pediátricos a menudo cuentan con servicios adicionales de apoyo para los niños y sus familias, como nutricionistas, trabajadores sociales y consejeros. También pueden ofrecer actividades especiales para los niños con cáncer. El tratamiento del glioma de tronco encefálico depende del tamaño y la localización del tumor, de si se ha diseminado y del estado de salud general del niño. Se usan tres tipos de tratamientos para tratar el glioma de tronco encefálico en los niños: radioterapia, quimioterapia y cirugía. En algunos casos, los tratamientos se usan en combinación. A continuación, se describen estas opciones de tratamiento. Radioterapia La radioterapia es el tratamiento más común para el glioma de tronco encefálico. La radioterapia es el uso de rayos x con alta potencia u otras partículas para matar las células tumorales. El médico que se especializa en administrar radioterapia para tratar el cáncer se conoce como radiooncólogo. El tipo más común de tratamiento de radiación se denomina radioterapia con haz externo, que se aplica desde una máquina externa al cuerpo. Cuando la radioterapia se aplica mediante implantes, se denomina radioterapia interna o braquiterapia. Los efectos secundarios de la radioterapia pueden incluir cansancio, reacciones leves en la piel, malestar estomacal y diarrea o deposiciones líquidas. La mayoría de los efectos secundarios desaparece algún tiempo después de finalizar el tratamiento. Dado que la radioterapia a veces puede interferir con el crecimiento y el desarrollo normales del cerebro de un niño, el médico puede decidir tratar el cáncer de otra manera. Para evitar o reducir la necesidad de tratamiento con radiación en niños pequeños, es probable que el médico utilice primero quimioterapia, para encoger el tumor. Conozca más sobre radioterapia (en inglés). Quimioterapia La quimioterapia es el uso de medicamentos para matar las células cancerosas. La quimioterapia sistémica se administra a través del torrente sanguíneo y se focaliza en las células cancerosas de todo el cuerpo. El profesional que administra este tratamiento es un oncólogo clínico, un médico que se especializa en el tratamiento del cáncer con medicamentos. Algunos niños quizás reciban la quimioterapia en el consultorio del médico; otros posiblemente se traten en el hospital. Un régimen (plan) de quimioterapia normalmente consiste en una cantidad específica de ciclos administrados en un plazo determinado. La quimioterapia sola no es un tratamiento efectivo para el glioma de tronco encefálico; sin embargo, a veces, el médico puede utilizarla simultáneamente o después de la radioterapia. Los efectos secundarios de la quimioterapia dependen del paciente y la dosis utilizada, pero pueden incluir fatiga, riesgo de infección, náuseas, vómitos, inapetencia y diarrea. Estos efectos secundarios suelen desaparecer cuando finaliza el tratamiento. Obtenga más información acerca de la quimioterapia (en inglés) y la preparación para el tratamiento (en inglés). Los medicamentos utilizados para tratar el cáncer se evalúan constantemente. A menudo, hablar con el médico de su hijo es la mejor forma de conocer los medicamentos que le recetaron, su objetivo y sus posibles efectos secundarios o interacciones con otros medicamentos. Conozca más sobre sus medicamentos recetados en las bases de datos de medicamentos en las que puede realizar búsquedas (en inglés). Cirugía Se utiliza cirugía para tratar el glioma de tronco encefálico únicamente cuando el aspecto del tumor en una MRI es focal, lo que significa que quizás sea posible extirpar el cáncer sin causar daños en el cerebro, tal como sucede cuando un tumor crece fuera del tronco encefálico. Para la mayoría de los niños con tipos difusos de glioma de tronco encefálico, la cirugía no es recomendada ni posible por la ubicación del tumor y el riesgo que implica. Conozca más sobre la cirugía del cáncer (en inglés). Glioma de tronco encefálico recurrente El tratamiento del glioma de tronco encefálico recurrente depende de dos factores:
En función de las circunstancias individuales, el médico puede recomendar cirugía o quimioterapia. Obtenga más información acerca de los términos comunes utilizados durante el tratamiento del cáncer. Recursos sobre estudios clínicos
Los médicos y científicos siempre buscan mejores métodos para tratar a los niños que padecen glioma de tronco encefálico. Un estudio clínico es una manera de evaluar un nuevo tratamiento, a fin de comprobar que sea seguro, efectivo y, posiblemente, mejor que un tratamiento estándar. El estudio clínico puede evaluar un nuevo medicamento, una nueva combinación de tratamientos existentes, un nuevo enfoque a la radioterapia o la cirugía o un método nuevo de tratamiento o prevención. Los niños que participan en estudios clínicos están entre los primeros en recibir nuevos tratamientos, antes de que estén a disposición del público en general. Sin embargo, no hay garantía de que el nuevo tratamiento sea seguro, efectivo o mejor que un tratamiento estándar. Las personas deciden participar en los estudios clínicos por muchos motivos. Para algunos niños, el estudio clínico es la mejor opción de tratamiento disponible. Debido a que los tratamientos estándar no son perfectos, las personas a menudo están dispuestas a enfrentar el mayor grado de incertidumbre de un estudio clínico con la esperanza de encontrar un mejor resultado. Otras personas se presentan voluntariamente a los estudios clínicos, porque saben que la búsqueda de nuevos medicamentos y otras terapias son la única manera de obtener progresos en el tratamiento del glioma de tronco encefálico. Aunque el estudio clínico no los beneficie directamente, su participación puede beneficiar a futuros niños con glioma de tronco encefálico. A veces, les preocupa a las personas que, al participar en un estudio clínico, podrían no recibir tratamiento si es que reciben placebo (“pastilla de azúcar”). El uso de placebos en los estudios clínicos sobre cáncer es muy poco frecuente. Cuando se utiliza placebo en un estudio, se lo hace con el pleno conocimiento de los participantes. Obtenga más información acerca del uso de placebos en estudios clínicos sobre el cáncer (en inglés). Para poder participar en un estudio clínico, os padres y los niños deben participar en un proceso conocido como consentimiento informado (en inglés). Durante el consentimiento informado, el médico debe hacer una lista de todas las opciones del paciente, de manera que la persona entienda de qué forma el nuevo tratamiento se diferencia del tratamiento estándar. El médico también debe hacer una lista de los riesgos del nuevo tratamiento, que pueden o no ser diferentes de los riesgos del tratamiento estándar. Por último, el médico debe explicar qué se requiere de cada paciente a fin de participar en el estudio clínico, incluido el número de visitas al médico, las pruebas y el programa del tratamiento. Obtenga más información sobre los estudios clínicos, incluida la seguridad del paciente, las fases del estudio clínico, cómo decidir la participación en el estudio clínico, preguntas para hacer al equipo de investigación y los vínculos para buscar estudios clínicos sobre el cáncer. Si desea conocer más detalles sobre temas específicos que están en estudio con referencia a la glioma de tronco encefálico, consulte Investigaciones actuales. Efectos secundarios
Un tumor y su tratamiento pueden producir una variedad de efectos secundarios. Sin embargo, los médicos han logrado importantes avances en los últimos años en la reducción del dolor, las náuseas y los vómitos, así como en otros efectos secundarios físicos de los tratamientos contra un tumor. Muchos tratamientos que se utilizan en la actualidad son menos intensivos, pero tienen la misma eficacia que los tratamientos usados en el pasado. Los médicos también cuentan con muchas maneras de proporcionar alivio a los pacientes cuando se presentan estos efectos secundarios. El temor a los efectos secundarios del tratamiento es frecuente después de un diagnóstico de glioma de tronco encefálico, pero puede ser útil saber que prevenir y controlar estos efectos es uno de los principales objetivos del equipo de atención médica de su hijo. Antes de comenzar el tratamiento, hable con el médico de su hijo sobre los posibles efectos secundarios de los tratamientos específicos que recibirá. Los efectos secundarios específicos que pueden presentarse dependen de diversos factores, entre ellos, el tipo de cáncer, su ubicación, el plan de tratamiento individual (incluidas la duración y las dosis del tratamiento) y el estado de salud general del niño. Pregunte al médico de su hijo qué efectos secundarios es más probable que se manifiesten (y cuáles no), cuándo es probable que ocurran y cómo serán tratados por el equipo de atención médica si efectivamente ocurren. Además, asegúrese de comunicarse con el médico, para informarle sobre los efectos secundarios que experimente su hijo durante y después del tratamiento. Obtenga más información acerca de efectos secundarios más comunes y los diferentes tratamientos, junto con las formas de prevenirlos o controlarlos. Además de los efectos secundarios físicos, es posible que también se produzcan efectos psicosociales (emocionales y sociales). Conozca más detalles sobre la importancia de atender estas necesidades (en inglés), entre ellas, las inquietudes acerca de cómo afrontar el costo del tratamiento del cáncer. Obtenga más información sobre los efectos tardíos o los efectos secundarios a largo plazo en la sección Después del tratamiento, o bien hable con el médico de su hijo. Después del tratamiento
Después de finalizado el tratamiento para el glioma de tronco encefálico, elabore con el médico de su hijo un plan de atención de seguimiento. Este plan puede incluir exámenes físicos periódicos o pruebas médicas, para supervisar la recuperación del niño durante los próximos meses y años. Todos los niños tratados por glioma de tronco encefálico deben someterse a controles de seguimiento de por vida. El plan de atención de seguimiento del niño y los riesgos a largo plazo después del tratamiento dependen de varios factores, como el tipo de tumor y su ubicación, la edad del niño en el momento del diagnóstico y el tipo de tratamiento. Por ejemplo, la radioterapia craneoespinal puede ocasionar síntomas cognitivos (proceso de pensamiento) y endocrinos (hormonales) con el paso del tiempo, aunque la gravedad puede variar considerablemente en función de la dosis administrada y la edad del niño. Asimismo, los riesgos y los posibles efectos secundarios de la cirugía varían enormemente, de acuerdo con la ubicación y las características del tumor. De igual modo, los riesgos de la quimioterapia y la probabilidad de casos de cáncer secundario también se ven influenciados en gran medida por los medicamentos específicos utilizados y la dosis. Para cada una de estas cuestiones, es importante analizar los aspectos específicos del tumor y las opciones de tratamiento con el neurocirujano y el neurooncólogo (un médico que se especializa en el cáncer del sistema nervioso central) que participan en la atención del niño. En función del tipo de tratamiento que su niño recibió, el médico determinará qué exámenes y pruebas se necesitan para controlar los efectos secundarios a largo plazo y la posibilidad de aparición de cánceres secundarios. El médico de su hijo puede recomendar los estudios de detección necesarios. La atención de seguimiento también debería abordar la calidad de vida del niño, incluidas las cuestiones emocionales y del desarrollo. Conozca más sobre supervivencia en el cáncer infantil (en inglés). Se aconseja a la familia del niño organizar y llevar un registro de la información médica del niño, de manera que, cuando se haga adulto, pueda tener un historial claro, por escrito, del diagnóstico y los detalles del tratamiento administrado. En el consultorio del médico pueden ayudar a recopilar la información, que debería incluir las recomendaciones del médico sobre el cronograma para la atención de seguimiento. Esta información será valiosa para los médicos que atiendan a su hijo durante toda su vida. Los niños que han tenido un tumor también pueden mejorar la calidad de su futuro siguiendo pautas establecidas para la buena salud al inicio y durante toda la adultez, por ejemplo, no fumar, mantener un peso saludable, llevar una alimentación equilibrada y realizar actividad física habitual. Consulte a su médico para elaborar el mejor plan para las necesidades de su hijo.
Investigaciones actuales
En forma permanente se realizan investigaciones del glioma de tronco encefálico. Los siguientes avances pueden estar todavía en etapa de investigación en estudios clínicos y quizás no estén aprobados ni disponibles en este momento. Siempre hable con el médico de su hijo sobre todas las opciones de diagnóstico y tratamiento. Métodos mejorados de diagnóstico por imágenes y cirugía. Actualmente, se encuentran en desarrollo técnicas de diagnóstico por imágenes que permitan a los cirujanos localizar la ubicación del tumor para reducir o prevenir el daño tisular en las partes sanas del cerebro. Por ejemplo, la estereotaxia guiada por imágenes permite a los cirujanos visualizar y operar el cerebro usando contornos tridimensionales computarizados del cerebro y del tumor. Junto con software especializado, estas imágenes ayudan a guiar al cirujano hacia el tumor. Los tumores que antes se consideraban que no eran quirúrgicos ahora pueden extirparse usando esta técnica. Métodos mejorados de aplicación de radioterapia. La radioterapia conformacional es una manera de aplicar altas dosis de radiación directamente en un tumor y no en el tejido sano. Esta técnica produce mapas tridimensionales detallados del cerebro y el tumor, de forma tal que los médicos puedan saber exactamente dónde dirigir la radioterapia. Además, los avances en etapa de investigación en estudios clínicos incluyen medicamentos diseñados para mejorar el efecto de la radioterapia o para retardar o frenar el desarrollo del tumor. Preguntas para hacerle al médico
La comunicación periódica con el médico de su hijo es importante para tomar decisiones informadas sobre la atención de la salud del niño. Plantéese la posibilidad de preguntarle al médico lo siguiente:
Recursos de información para los pacientes
Además de Cancer.Net, hay otras fuentes de información sobre este tipo de cáncer a las que puede acceder por Internet. Cancer.Net mantiene una lista de organizaciones nacionales, sin fines de lucro, que pueden ser útiles para encontrar información adicional, servicios y apoyo. Como siempre, recuerde hablar con su médico acerca de las dudas que tenga en relación con la información que usted encuentre sobre esta enfermedad. Vea las organizaciones que ofrecen información sobre este tipo específico de cáncer (en inglés). |
