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Leucemia linfocítica crónica (CLL) en adultos


Last Updated: October 01, 2009

Esta sección ha sido revisada y aprobada por la Junta editorial de Cancer.Net,  07/09

Panorama general

La leucemia es un cáncer de la sangre; comienza cuando las células sanguíneas normales cambian y crecen sin control. La leucemia linfocítica crónica (CLL) es un cáncer de los linfocitos, un tipo de glóbulo blanco que forma parte del sistema inmunológico. Los linfocitos se encuentran normalmente en la sangre, los ganglios linfáticos, la médula ósea (el tejido rojo y esponjoso en el interior de los huesos más grandes), el bazo y en un fluido transparente llamado linfa que fluye a través de los vasos pequeños en el cuerpo y se acumula en los ganglios linfáticos.

En personas con CLL, los linfocitos maduros crecen de manera anormal y se acumulan en la sangre periférica (en circulación), la médula ósea, el bazo y los ganglios linfáticos. Con el correr del tiempo, estas células malignas (cancerosas) pueden aglomerarse junto a las células hematopoyéticas (formadoras de sangre) sanas y ocasionar una menor cantidad de glóbulos rojos (que llevan oxígeno al cuerpo), neutrófilos (un tipo de glóbulo blanco necesario para combatir infecciones) y plaquetas (ayudan en la coagulación de la sangre). En aproximadamente la mitad de las personas, la CLL crece y progresa lentamente, y pueden pasar años antes de que los síntomas aparezcan o sea necesario un tratamiento. De hecho, algunos pacientes nunca requieren tratamiento para la CLL. La otra mitad tiene un tipo de CLL que progresa más rápidamente, que requiere un tratamiento más temprano.

Hay dos tipos generales de CLL, y es importante que los médicos determinen si la causa de la enfermedad es el crecimiento excesivo de células T o células B. Las células T y las células B son tipos específicos de linfocitos. Comúnmente, las células T ayudan a combatir infecciones al activar otras células del sistema inmunológico, mientras que las células B son parte de la producción de anticuerpos para combatir enfermedades. El tipo de CLL por célula T es menos común (alrededor del 1% de todos los casos de CLL) y progresa con más rapidez que el tipo de enfermedad por células B (más del 95% de todos los casos de CLL).

Conozca más sobre otros tipos de leucemia de células T crónica menos frecuentes (en inglés).

Estadísticas

Se calcula que, en el año 2009, se diagnosticará CLL en 15,490 personas de todas las edades (9,200 hombres y 6,290 mujeres) en los Estados Unidos. La CLL es el segundo tipo más frecuente de leucemia que se diagnostica en adultos. Se calcula que en 2009 ocurrirán 4,390 muertes (2,630 hombres y 1,760 mujeres).

La tasa de sobrevida de pacientes con CLL varía de acuerdo con el estadio de la enfermedad (consultar Determinación del estadio) y puede oscilar de un año aproximadamente a más de 20 ó 30 años. La tasa general de sobrevida relativa a cinco años (porcentaje de personas que sobrevive al menos cinco años una vez detectado el cáncer, excluidos aquéllos que mueren por otras enfermedades) para las personas con CLL asciende a aproximadamente 76%.

Las estadísticas de supervivencia en el cáncer deben interpretarse con cautela. Estos cálculos estimados se basan en datos provenientes de miles de casos de este tipo de cáncer en los Estados Unidos cada año, pero el riesgo real de una persona específica puede variar. No es posible pronosticar cuánto tiempo vivirá una persona con CLL. Debido a que las estadísticas de supervivencia se miden en intervalos de cinco años, pueden no representar los avances que se han hecho en el tratamiento o el diagnóstico de este tipo de cáncer.

Estadísticas adaptadas de la publicación de la American Cancer Society, Cancer Facts and Figures (Datos y cifras de cáncer) 2009.

Obtenga más información acerca de los términos básicos sobre el cáncer que se utilizan en esta sección.

Factores de riesgo

Un factor de riesgo es cualquier factor que aumenta la posibilidad de que una persona desarrolle cáncer. Existen factores de riesgo que pueden controlarse (como el tabaquismo) y otros que no (como la edad y los antecedentes familiares). Si bien los factores de riesgo pueden influir en el desarrollo del cáncer, la mayoría no es una causa directa de esta enfermedad. Algunas personas con diversos factores de riesgo nunca desarrollan cáncer, mientras que otras sin factores de riesgo conocidos sí lo hacen. Sin embargo, si usted conoce sus factores de riesgo y consulta a su médico, podrá tomar decisiones inteligentes sobre su estilo de vida y los cuidados de la salud.

Se desconoce cuál es la causa de la CLL. Aún no se ha comprobado que la exposición a radiación, sustancias químicas o quimioterapia aumente el riesgo que tiene una persona de desarrollar CLL. Los siguientes factores podrían aumentar el riesgo de una persona de desarrollar CLL:

Antecedentes familiares. Aproximadamente el 20% de las personas con CLL tiene un familiar con CLL o algún otro cáncer relacionado con el sistema linfático. Para obtener más información sobre el patrón familiar que se observa en ciertos pacientes, se creó un registro de esas familias (en inglés) en el Instituto Nacional del Cáncer (National Cancer Institute).

Edad. La CLL es más común en adultos mayores, es poco frecuente en adultos jóvenes y prácticamente nunca afecta a los niños. Alrededor del 90% de los pacientes con diagnóstico de CLL tiene más de 50 años.

Sexo. Esta enfermedad afecta con mayor frecuencia a los hombres.

Etnia. La CLL por células B es más común en personas de ascendencia rusa y europea, y prácticamente nunca se observa en personas de China, Japón o países del sudeste asiático. Se desconocen las razones de esta diferencia geográfica.

Agente Naranja. El Departamento de Asuntos de Veteranos (Department of Veterans Affairs) de Estados Unidos define a la CLL como una enfermedad asociada con el Agente naranja (en inglés), una sustancia química usada en la Guerra de Vietnam.

Síntomas

Las personas con CLL pueden tener los siguientes síntomas. A veces, las personas con CLL no manifiestan ninguno de estos síntomas. O bien, estos síntomas pueden estar causados por otra afección que no sea cáncer. Si le preocupa algún síntoma de esta lista, hable con su médico. A menudo, el médico diagnostica CLL a las personas que tienen un recuento alto de glóbulos blancos hallado en un análisis de sangre hecho por otros motivos.

  • Inflamación de los ganglios linfáticos del cuello, las axilas o la ingle. Este síntoma es probablemente el más común que las personas con CLL notan en primer lugar.

  • Incomodidad o sensación de plenitud en la parte superior izquierda del abdomen, debido al agrandamiento del bazo

  • Fatiga

  • Fiebre e infección

  • Sangrado anormal

  • Disnea

  • Pérdida de peso

Además, las personas con CLL tienen un sistema inmunológico mal regulado, y sus cuerpos pueden a veces producir anticuerpos anormales contra sus propios glóbulos rojos o plaquetas, por lo que destruyen estas células y causan anemia (niveles bajos de glóbulos rojos) o un bajo recuento de plaquetas. Este proceso puede ocurrir en cualquier momento durante el desarrollo de la enfermedad y no está relacionado necesariamente con la gravedad de la CLL.

Diagnóstico

Los médicos utilizan muchas pruebas para diagnosticar el cáncer y determinar más información acerca de la enfermedad. Algunas pruebas también pueden establecer cuál es el tratamiento más efectivo. En la mayoría de los tipos de cáncer, la biopsia es el único método para formular un diagnóstico definitivo de la enfermedad. Si no se puede realizar la biopsia, el médico podría sugerir que se lleven a cabo otras pruebas que ayuden a establecer un diagnóstico. También pueden utilizarse las pruebas por imágenes. Es posible que su médico evalúe estos factores al elegir una prueba de diagnóstico:

  • Edad y estado médico

  • Tipo de cáncer que se sospecha

  • Gravedad de los síntomas

  • Resultados de pruebas anteriores

Se pueden utilizar las siguientes pruebas para diagnosticar la enfermedad:

Análisis de sangre. El diagnóstico comienza con un hemograma completo (análisis de sangre de rutina) para medir los recuentos de los diferentes tipos de células en la sangre de una persona. Si se encuentran niveles altos de glóbulos blancos (específicamente linfocitos) en la sangre, puede haber CLL. En esta instancia, el médico descubrirá qué tipos de glóbulos blancos aumentaron.

Biopsia de médula ósea. Durante una biopsia de médula ósea, un médico extrae con una aguja una muestra de la médula, usualmente de la parte posterior del hueso de la cadera. El paciente recibe anestesia para adormecer el área antes del procedimiento. Un patólogo (médico que se especializa en interpretar análisis de laboratorio y evaluar células, tejidos y órganos para diagnosticar enfermedades) analiza las células de la médula, junto con las células de la sangre.

La CLL generalmente puede diagnosticarse por estudios sanguíneos; no todos los pacientes necesitan una biopsia de médula ósea. En algunos pacientes, este estudio permite determinar su pronóstico (probabilidad de recuperación) o proporcionar más información acerca de las razones del resultado anormal de los hemogramas.

Citometría de flujo y citoquímica. En estas pruebas, las células cancerosas se tratan con químicos o tinciones que proporcionan información sobre la leucemia y su subtipo. Las células de la CLL tienen marcadores (proteínas en la superficie de las células) característicos en su superficie. El patrón de estos marcadores se conoce como inmunofenotipo. Estas pruebas se utilizan para distinguir este tipo de leucemia de otros tipos, que también pueden incluir linfocitos. Ambos análisis se realizan a partir de una muestra de sangre.

Pruebas por imágenes. La CLL generalmente está presente en varias partes del cuerpo, aun cuando la enfermedad se diagnosticó en un estadio temprano. De modo que no todos los pacientes necesitan pruebas por imágenes para determinar si el cáncer se diseminó, aunque a veces pueden recomendarse para descubrir si síntomas particulares pueden estar relacionados con la enfermedad y para evaluar el efecto del tratamiento.

  • Una radiografía de pulmón puede mostrar si se están desarrollando células cancerosas en los ganglios linfáticos del tórax.

  • Un estudio por tomografía computarizada (CT o CAT, por su sigla en inglés) es una imagen tridimensional del interior del cuerpo que puede detectar los ganglios linfáticos afectados alrededor del corazón, la tráquea, los pulmones y el abdomen. A menudo, se inyecta un medio de contraste (una tinción especial) en una vena del paciente para obtener mejores detalles. Las CT también pueden establecer si hay otros órganos afectados, como el bazo.

Obtenga más información acerca de qué esperar al realizarse pruebas comunes, procedimientos y estudios por imágenes (en inglés).

Obtenga más información acerca de los términos comunes utilizados al establecer un diagnóstico de cáncer.

Determinación del estadio

La determinación del estadio es una manera de describir el cáncer, es decir, dónde está ubicado, si se ha diseminado y hacia adónde, y si está afectando las funciones de otros órganos del cuerpo. Los médicos utilizan pruebas de diagnóstico para determinar el estadio del cáncer, de manera que éste no se determina hasta que se hayan realizado todas las pruebas. El conocimiento del estadio clínico permite al médico decidir cuál es el mejor tratamiento y predecir el pronóstico del paciente. Existen diferentes descripciones de estadios según los diferentes tipos de cáncer.

Hay una relación entre el estadio de la CLL y el pronóstico: los pacientes en los primeros estadios tienen mejor pronóstico de sobrevida a largo plazo. Sin embargo, cabe destacar que hay una amplia variedad de resultados aun en pacientes en un estadio avanzado, y el estadio en sí no predice de manera precisa el pronóstico de un paciente individual.

Sistema de determinación de estadios Rai (estadio 0, II, III o IV)

En este sistema de determinación de estadios, la CLL se divide en diferentes estadios que varían de 0 (cero) a IV (cuatro). Este sistema de determinación de estadios clasifica la leucemia según si el paciente presenta o no alguno de los siguientes trastornos:

  • Linfocitosis (altos niveles de linfocitos)

  • Hepatomegalia (hígado agrandado)

  • Linfadenopatía (ganglios linfáticos inflamados)

  • Esplenomegalia (bazo agrandado)

  • Anemia (niveles bajos de glóbulos rojos)

  • Trombocitopenia (niveles bajos de plaquetas)

Este cuadro resume los estadios Rai.

Estadio Rai

Altos niveles de linfocitos

Ganglios linfáticos inflamados

Hígado o bazo agrandados

Anemia

Bajos niveles de plaquetas

0

No

No

No

No

I

No

No

No

II

Sí o no

No

No

III

Sí o no

Sí o no

No

IV

Sí o no

Sí o no

Sí o no

Cuadro adaptado de American Society of Hematology, Kay et. al. 2002, vol. 1:193, Table 8 (http://www.asheducationbook.org/cgi/content-nw/full/2002/1/193/T8)

Estadio 0: El paciente presenta linfocitosis (más de 15.000 por milímetro cúbico de sangre), pero ningún otro síntoma o signo físico.

Estadio I: El paciente presenta linfocitosis y ganglios linfáticos inflamados. El paciente no tiene el hígado ni el bazo agrandados, tampoco tiene anemia ni niveles bajos de plaquetas.

Estadio II: El paciente presenta linfocitosis y el hígado o el bazo agrandados, y puede o no tener ganglios linfáticos inflamados.

Estadio III: El paciente presenta linfocitosis y anemia. El paciente puede o no tener ganglios linfáticos inflamados y el hígado o el bazo agrandados.

Estadio IV: El paciente presenta linfocitosis y niveles bajos de plaquetas. El paciente puede o no tener ganglios linfáticos inflamados, el hígado o el bazo agrandados, o anemia.

Si la CLL progresa y empeora, el estadio puede cambiar en un paciente individual con el paso del tiempo, y estos cambios varían ampliamente según el paciente.

Grupo de riesgo

Algunas veces, la expresión “grupo de riesgo” se utiliza como una manera de expresar la posibilidad de que la enfermedad pueda empeorar y requerir tratamiento.

Riesgo bajo: Estadio Rai 0

Riesgo intermedio: Estadios Rai I y II

Riesgo alto: Estadios Rai III y IV

Clasificación Binet (estadio A, B o C)

Los médicos europeos utilizan un sistema de determinación de estadios diferente, basado en la presencia o no de la enfermedad en los ganglios linfáticos (del cuello, las axilas o la ingle) y en la presencia o no de niveles bajos de glóbulos rojos o plaquetas en el paciente. Los estadios se llaman A, B y C.

Estadio Binet

Número de áreas de ganglios linfáticos

Anemia

Bajos niveles de plaquetas

A

Menos de 3

No

No

B

3 o más

No

No

C

Cualquier número

Sí (o bajas plaquetas)

Sí (o anemia)

Cuadro adaptado de American Society of Hematology, Kay et. al. 2002, vol. 1:193,Table 8 (http://www.asheducationbook.org/cgi/content-nw/full/2002/1/193/T8)

Estadio A: El paciente no tiene anemia ni niveles bajos de plaquetas. El cáncer puede palparse (sentirse) en menos de tres áreas de ganglios linfáticos (Estadios Rai 0, I y II).

Estadio B: El paciente no tiene anemia ni niveles bajos de plaquetas. El cáncer está presente en tres o más áreas de ganglios linfáticos (Estadios Rai I y II).

Estadio C: El paciente tiene anemia o niveles bajos de plaquetas. El cáncer está presente en varios ganglios linfáticos (Estadios Rai III y IV).

CLL recurrente

La CLL recurrente es CLL que ha vuelto a aparecer después del tratamiento.

Tratamiento

El tratamiento de la enfermedad depende del estadio del paciente, el estado del riesgo y la salud en general. En muchos casos, un equipo de médicos trabaja con el paciente para determinar el mejor plan de tratamiento.

Dado que la CLL a veces progresa lentamente, muchas personas tal vez no requieran tratamiento desde el principio y algunas realmente pueden no necesitarlo. Aunque los tratamientos disponibles pueden ser muy eficaces, ninguna de las terapias estándar puede eliminar la enfermedad en su totalidad, y los pacientes no se curan de su enfermedad con tratamiento.

Esta sección describe los tratamientos que son la norma de atención (los mejores tratamientos disponibles) para este tipo específico de cáncer. Se aconseja también a los pacientes que consideren participar en estudios clínicos como una opción de tratamiento cuando tomen las decisiones sobre los planes de tratamiento. Un estudio clínico es un estudio de investigación para evaluar un nuevo tratamiento, a fin de comprobar que sea seguro, efectivo y, posiblemente, mejor que un tratamiento estándar. Su médico puede ayudarlo a revisar todas las opciones de tratamiento. Para obtener más información, visite la sección sobre Estudios Clínicos.

A continuación se describen las opciones de tratamiento más frecuentes para CLL.

Supervisión y espera, para el estadio temprano de CLL

Para algunos pacientes, los síntomas y la presencia de grandes cantidades de CLL en la sangre, los ganglios linfáticos o el bazo requieren tratamiento poco después del diagnóstico. Sin embargo, en otros casos es posible y recomendable que los médicos supervisen al paciente sin un tratamiento activo. Durante este tiempo, se controlan los hemogramas del paciente y se realizan exámenes físicos de manera regular. Si la CLL muestra signos de empeoramiento, debería iniciarse entonces un tratamiento activo. Diversos estudios han demostrado que el método de "supervisión y espera" (también llamado vigilancia activa) no ocasiona ningún daño cuando se lo compara con el tratamiento inmediato de pacientes con un estadio temprano de CLL. Algunos pacientes permanecen asintomáticos durante años o incluso décadas, y no necesitarán ningún tratamiento.

Se recomienda el tratamiento para los pacientes que desarrollan síntomas y cuyos hemogramas empeoran. Los síntomas pueden incluir fatiga, sudoraciones nocturnas, ganglios linfáticos agrandados o disminución progresiva en los recuentos de glóbulos rojos o plaquetas. Es aconsejable que las personas con CLL hablen con sus médicos para determinar la necesidad de tratar o no los síntomas, teniendo en cuenta sus beneficios y sus efectos secundarios. Obtenga más información acerca del inicio del tratamiento para el cáncer (en inglés).

Quimioterapia

La quimioterapia es el uso de medicamentos para matar las células cancerosas. En la quimioterapia sistémica, los medicamentos se trasladan a través del torrente sanguíneo por todo el cuerpo hacia las células cancerosas. El profesional que administra este tratamiento es un oncólogo clínico, un médico que se especializa en el tratamiento del cáncer con medicamentos. Algunos niños quizás reciban la quimioterapia en el consultorio del médico; otros posiblemente se traten en el hospital. Un régimen (plan) de quimioterapia normalmente consiste en una cantidad específica de ciclos administrados en un plazo determinado.

Cuando se inicia el tratamiento, los médicos pueden utilizar varios medicamentos o drogas diferentes, dependiendo del estadio de la enfermedad y la edad y la salud de la persona. Puede administrarse quimioterapia en pastillas vía oral, por infusión intravenosa (IV) o por inyección subcutánea (SQ) (una inyección bajo la piel). Algunas veces un médico puede utilizar una combinación de medicamentos, pero esta combinación no es siempre mejor que un solo medicamento.

La fludarabina (Fludara) es uno de los primeros medicamentos que pueden recibir los pacientes con CLL. La fludarabina pertenece a una clase de medicamentos llamados análogos nucleósidos. Otros análogos nucleósidos, incluidos la pentostatina (Nipent) y la cladribina (Leustatin), suelen usarse también para tratar a los pacientes con esta enfermedad, aunque la fludarabina es el de uso más común.

El clorambucilo (Leukeran) y la ciclofosfamida (Cytoxan o Neosar) pertenecen a una clase de medicamentos llamados agentes alquilantes. Ambos medicamentos pueden administrarse por vía oral, mientras que la ciclofosfamida también puede administrarse por vía intravenosa. La ciclofosfamida se puede administrar sola o con prednisona (disponible con distintos nombres de marcas), un tipo de corticosteroide oral.

En el pasado, los pacientes se trataban inicialmente con fludarabina sola o clorambucil/prednisona, y se cambiaba al régimen alternativo si el tratamiento inicial no funcionaba bien. En la actualidad, generalmente estos medicamentos se administran juntos, con combinaciones que incluyen rituximab (Rituxan) (ver a continuación) y fludarabina; ciclofosfamida y fludarabina; ciclofosfamida, fludarabina y rituximab; o pentostatina, ciclofosfamida y rituximab. La elección del tratamiento generalmente depende de la edad del paciente, la salud general y el interés y disponibilidad de estudios clínicos. Actualmente se evalúan otros medicamentos para el tratamiento de la CLL, incluidos alvocidib (algunas veces llamado flavopiridol), bendamustina (Treanda) y lenalidomida (Revlimid).

Obtenga más información acerca de la quimioterapia (en inglés) y la preparación para el tratamiento (en inglés). Los medicamentos utilizados para tratar el cáncer se evalúan constantemente. A menudo, hablar con su médico es la mejor forma de conocer los medicamentos que le recetaron, qué objetivo tienen y cuáles son los posibles efectos secundarios o interacciones con otros medicamentos. Conozca más sobre sus medicamentos recetados en las bases de datos de medicamentos en las que puede realizar búsquedas (en inglés).

Tratamientos con anticuerpos monoclonales

El rituximab es un anticuerpo (sintético) monoclonal que se administra por vía intravenosa y se une a una proteína en la superficie de las células B, con lo cual mata a algunas de las células de la CLL y aumenta de modo potencial el efecto de la quimioterapia. Como ya lo mencionamos, hay evaluaciones en curso sobre el uso del rituximab en combinación con la quimioterapia.

El alemtuzumab (Campath-1H) es otro anticuerpo monoclonal aprobado por la Administración de Drogas y Alimentos de los Estados Unidos (FDA, por su sigla en inglés) para su uso en CLL avanzada que ya no responde a otros tratamientos. Puede emplearse en la CLL por células T y por células B. Este anticuerpo puede administrarse por vía intravenosa o como inyección subcutánea (bajo la piel).

Efectos secundarios de la quimioterapia y tratamientos con anticuerpos monoclonales

La quimioterapia para esta enfermedad puede estar asociada con náuseas y vómitos, aunque estos síntomas generalmente pueden prevenirse (en inglés) con medicamentos. Los médicos también observarán de cerca las disminuciones en los hemogramas de células normales, que pueden originar un riesgo mayor de infección (debido a una disminución de los neutrófilos), de sangrado (debido a una disminución de las plaquetas) y fatiga (debido a la anemia). Para controlar estos efectos secundarios, algunos pacientes necesitan transfusiones de glóbulos rojos y plaquetas, o antibióticos para tratar las infecciones.

La disminución en los hemogramas después de la quimioterapia es, algunas veces, más grave en personas con CLL que en otros tipos de cáncer, dada la presencia de células de esta enfermedad en la médula ósea. Se aconseja a los pacientes que pregunten a sus médicos acerca de los síntomas que pueden tener, cómo pueden prevenirse esas complicaciones y qué nivel de observación deberían requerir.

Algunas veces, se utilizan inyecciones subcutáneas de factores de crecimiento de glóbulos blancos como el filgrastim (Neupogen), la sargramostima (Leukine) o el filgrastim pegilado (Neulasta) para aumentar la producción de glóbulos blancos normales por parte de la médula ósea. Pueden administrarse inyecciones de epoetina (Procrit o Epogen) o darbepoetina (Aranesp) para aumentar la producción de glóbulos rojos. Obtenga más información acerca de las recomendaciones de ASCO para (en inglés) y tratamiento de epoetina y darbepoetina (en inglés).

Las infusiones iniciales de rituximab y alemtuzumab a menudo causan fiebre y escalofríos, que generalmente desaparecen luego de los primeros tratamientos.

Uno de los efectos secundarios de esta enfermedad y su tratamiento es el riesgo de desarrollar una infección bacteriana, viral o micótica. Los médicos suelen llamarlas infecciones oportunistas, dado que estos agentes infecciosos se aprovechan de un sistema inmunológico débil. En especial, los pacientes con esta enfermedad suelen desarrollar infecciones provocadas por el virus del herpes, manifestadas como herpes labiales o herpes zoster (culebrilla). El herpes zoster puede ser muy doloroso y progresar hasta convertirse en una infección grave. Se aconseja a los pacientes que les comuniquen de inmediato a sus médicos si detectan rash o erupciones cutáneas similares a la urticaria, agrupadas y en forma de banda a través del pecho o el abdomen, o que se extienden por las piernas, los brazos o la cara. Estas infecciones pueden tratarse eficazmente con medicamentos antivirales y responden mejor cuando se las tratan en forma temprana.

Radioterapia

La radioterapia es el uso de rayos x u otras partículas con alta potencia para matar las células cancerosas. El médico que se especializa en administrar radioterapia para tratar el cáncer se conoce como radiooncólogo. La radioterapia no se usa comúnmente en personas con CLL, dado que la enfermedad se encuentra en todo el cuerpo. Sin embargo, la radioterapia puede ser muy útil para reducir un bazo agrandado o ganglios linfáticos inflamados, y eliminar los síntomas que pueden asociarse con dichos crecimientos.

Los efectos secundarios de la radioterapia pueden incluir cansancio, reacciones leves en la piel, malestar estomacal y diarrea o deposiciones líquidas. La mayoría de los efectos secundarios desaparecen algún tiempo después de finalizar el tratamiento.

Conozca más sobre radioterapia (en inglés).

Remisión

El objetivo del tratamiento es eliminar cualquier síntoma asociado con este tipo de leucemia y reducir la mayor cantidad posible de células cancerosas remanentes. Una remisión completa (CR, por su sigla en inglés) se da cuando el médico no puede encontrar ninguna evidencia de cáncer después de varias pruebas. Una remisión parcial (PR, por su sigla en inglés) se da cuando quedan restos de cáncer; éste es el resultado más común con los métodos actuales de tratamiento de la CLL. Con una remisión parcial, los pacientes pueden sentirse bastante bien, tener hemogramas normales y no presentar inflamación en los ganglios linfáticos o el bazo, pero aún pueden tener cantidades considerables de la enfermedad que pueden detectarse en un estudio microscópico de biopsia de la médula ósea.

El objetivo de los tratamientos más intensivos y modernos es producir descensos mucho más importantes en los niveles de células cancerosas, con la esperanza de prolongar la sobrevida. En el futuro, es probable que cambie la definición de CR en este tipo de leucemia, gracias a los avances tecnológicos. Por ejemplo, algunas pruebas de gran sensibilidad pueden detectar niveles extremadamente bajos de las características de ADN (proteína celular) anormales de la CLL. Esta determinación se denomina remisión molecular.

CLL refractaria y recurrente

Si la leucemia no responde al tratamiento inicial, la enfermedad se denomina CLL refractaria. Debido a que la CLL no puede ser curada de modo confiable usando los tratamientos estándar disponibles en estos momentos, esta enfermedad generalmente vuelve después del tratamiento y se la denomina CLL recurrente. La duración de la respuesta puede variar de semanas a varios años, y el ritmo de la recurrencia de la enfermedad puede variar de manera considerable. La detección de una recidiva no significa que se necesite tratamiento de inmediato, y normalmente se aconseja un período de observación (método de "supervisión y espera"), con opción de tratamiento si la enfermedad comienza a presentar síntomas nuevamente. Si la enfermedad desarrolla resistencia a un medicamento, se recomienda el tratamiento con otros tipos de medicamentos.

Algunos síntomas pueden tratarse con otros métodos, tales como radioterapia o una esplenectomía (cirugía para extirpar el bazo si se ha agrandado). Los pacientes con infecciones recurrentes pueden beneficiarse con infusiones intravenosas mensuales de inmunoglobulina, dado que los pacientes con este tipo de leucemia presentan niveles reducidos de anticuerpos normales. En general, los pacientes que desarrollan anticuerpos que destruyen sus propios glóbulos blancos (ver más arriba) reciben altas dosis de corticosteroides para revertir este proceso.

Trasplante de médula ósea/células madre

Un trasplante de células madre es un procedimiento médico en el cual la médula ósea enferma se reemplaza con células altamente especializadas llamadas células madre hematopoyéticas. Las células madre hematopoyéticas se encuentran tanto en la sangre en circulación como en la médula ósea. Hoy en día, a este procedimiento se lo denomina más comúnmente trasplante de células madre, en lugar de trasplante de médula ósea, porque en realidad lo que se trasplanta son las células madre sanguíneas y no el tejido de la médula ósea.

Existen dos tipos de trasplante de células madre, según el origen de las células madre sanguíneas de reemplazo: alotrasplante (o trasplante alogénico, ALLO) y trasplante autólogo (AUTO). El alotrasplante es el tipo de trasplante que se usa típicamente para tratar la CLL.

En un alotrasplante, las células madre se recolectan del donante cuyo tejido tenga el mayor grado de compatibilidad posible con el del paciente a nivel genético; esta prueba se llama clasificación del antígeno leucocitario humano (HLA, por su sigla en inglés). En la mayoría de los casos, el hermano o la hermana del paciente puede ser el donante, aunque también pueden serlo los donantes sin parentesco. Millones de personas en todo el mundo se presentan voluntariamente para donar células madre para aquellos pacientes que no tienen compatibilidad de estas células en sus familiares. Su equipo de atención médica buscará un donante compatible en un registro computarizado. Además, en ocasiones se considera una donación de células madre provenientes de la sangre del cordón umbilical si no hay familiares donantes disponibles. Un alotrasplante es una opción en determinados pacientes más jóvenes con CLL que no ha respondido al tratamiento con quimioterapia e inmunoterapia y que de otra forma tienen un buen estado de salud general.

En el trasplante autólogo, se usan las propias células madre del paciente. Las células madre se obtienen del paciente cuando él o ella están en remisión del tratamiento previo. Luego, las células madre se congelan hasta que se necesiten, generalmente después de finalizar el tratamiento de dosis altas (explicado a continuación). Los trasplantes autólogos generalmente no se realizan en pacientes con CLL.

En ambos tipos, el objetivo del trasplante es destruir células cancerosas en la médula, sangre y otras partes del cuerpo y poner células madre sanguíneas de reemplazo para crear una médula ósea sana. En la mayoría de los transplantes de células madre, el paciente es tratado con dosis altas de quimioterapia o radioterapia para destruir la mayor cantidad de células cancerígenas posible. Esto también destruye el tejido de la médula ósea del paciente y deprime el sistema inmunológico del paciente para que el cuerpo no rechace las células del donante durante el alotrasplante. Después de administrar el tratamiento de dosis alta, las células madre sanguíneas se infunden en la vena del paciente para reemplazar la médula ósea y restaurar hemogramas normales de las células del donante. En ocasiones, los alotrasplantes también se pueden realizar luego de suministrar dosis bajas de quimioterapia y/o radioterapia, que aún son suficientes para deprimir el sistema inmunológico y permitir el crecimiento de las células del donante. (Estos trasplantes, a veces conocidos como "mini trasplantes” o “trasplantes de intensidad reducida”, tienen menos efectos secundarios inmediatos, lo que permite que el procedimiento se use en pacientes de edad más avanzada).

Antes de recomendar un trasplante, los médicos hablarán con el paciente sobre los riesgos de este tratamiento y considerarán otros factores diversos, como el tipo de cáncer, los resultados de cualquier otro tratamiento previo, la edad y el estado de salud general del paciente.

Tanto para los alotrasplantes como para los autotrasplantes, las células de reemplazo se implantan (comienzan a producir células sanguíneas nuevas) y se convierten en tejido sano, productor de sangre en 10 días a tres semanas. La destrucción de la propia médula del paciente disminuye las defensas naturales del cuerpo, hecho que expone temporalmente al paciente a un riesgo más alto de contraer infecciones. Hasta que el sistema inmunológico del paciente regrese a la normalidad, los pacientes pueden necesitar antibióticos y transfusiones de sangre.

En un alotrasplante, otro riesgo mayor es que las células del donante reconozcan los tejidos del paciente como extraños y causen la enfermedad injerto contra huésped (GVHD, por su sigla en inglés) en consecuencia. La GVHD puede ser una complicación grave de los trasplantes alogénicos y puede ser fatal. Otros efectos secundarios pueden incluir problemas hepáticos, diarrea, infecciones y erupciones cutáneas. Sin embargo, la GVHD también puede resultar beneficiosa, ya que las células del donante pueden reconocer las células cancerosas como extrañas y destruirlas, lo que hace que el alotrasplante generalmente sea tan exitoso a largo plazo. El riesgo de la GVHD se puede reducir con la compatibilidad del tipo de HLA y el uso de medicamentos preventivos.

Obtenga más información acerca del trasplante de médula ósea y de células madre (en inglés).

Obtenga más información acerca de los términos comunes utilizados durante el tratamiento del cáncer.

Recursos sobre estudios clínicos

Los médicos y científicos siempre buscan mejores métodos para tratar a los pacientes con CLL. Un estudio clínico es una manera de evaluar un nuevo tratamiento, a fin de comprobar que sea seguro, efectivo y, posiblemente, mejor que un tratamiento estándar. El estudio clínico puede evaluar un nuevo medicamento, una nueva combinación de tratamientos existentes, un nuevo enfoque a la radioterapia o la cirugía o un método nuevo de tratamiento o prevención. Los pacientes que participan en los estudios clínicos son los primeros en recibir nuevos tratamientos como, por ejemplo, una nueva quimioterapia, antes de que se pongan a disposición del público en general. Sin embargo, no hay garantía de que el nuevo tratamiento sea seguro, efectivo o mejor que un tratamiento estándar.

Los pacientes deciden participar en los estudios clínicos por muchos motivos. Para algunos, el estudio clínico es la mejor opción de tratamiento disponible. Debido a que los tratamientos estándar no son perfectos, los pacientes a menudo están dispuestos a enfrentar el mayor grado de incertidumbre de un estudio clínico con la esperanza de encontrar un mejor resultado. Otros pacientes se presentan voluntariamente a los estudios clínicos porque saben que la búsqueda de nuevos medicamentos y otras terapias son la única manera de obtener progresos en el tratamiento de la CLL. Aunque el estudio clínico no los beneficie directamente, su participación puede beneficiar a futuros pacientes con CLL.

A veces, les preocupa a las personas que, al participar en un estudio clínico, podrían no recibir tratamiento si es que reciben placebo (“pastilla de azúcar”). El uso de placebos en los estudios clínicos sobre cáncer es muy poco frecuente. Cuando se utiliza placebo en un estudio, se lo hace con el pleno conocimiento de los participantes. Obtenga más información acerca del uso de placebos en estudios clínicos sobre el cáncer (en inglés).

Para poder participar en un estudio clínico, los pacientes deben participar en un proceso conocido como consentimiento informado (en inglés). Durante el consentimiento informado, el médico debe hacer una lista de todas las opciones del paciente, de manera que la persona entienda de qué forma el nuevo tratamiento se diferencia del tratamiento estándar. El médico también debe hacer una lista de los riesgos del nuevo tratamiento, que pueden o no ser diferentes de los riesgos del tratamiento estándar. Por último, el médico debe explicar qué se requiere de cada paciente a fin de participar en el estudio clínico, incluido el número de visitas al médico, las pruebas y el programa del tratamiento. Obtenga más información sobre estudios clínicos, incluidos la seguridad del paciente, las fases de un estudio clínico, cómo decidirse a participar en un estudio clínico, preguntas por hacer al equipo de investigación y los vínculos para buscar estudios clínicos sobre el cáncer.

Si desea conocer más detalles sobre temas específicos que están en estudio con referencia al CLL, consulte Investigaciones actuales.

Efectos secundarios

El cáncer y su tratamiento pueden producir una variedad de efectos secundarios. Sin embargo, los médicos han logrado importantes avances en los últimos años en la reducción del dolor, las náuseas y los vómitos, así como en otros efectos secundarios físicos de los tratamientos contra el cáncer. Muchos tratamientos que se utilizan en la actualidad son menos intensivos, pero tienen la misma eficacia que los tratamientos usados en el pasado. Los médicos también cuentan con muchas maneras de proporcionar alivio a los pacientes cuando se presentan estos efectos secundarios.

El temor a los efectos secundarios del tratamiento es frecuente después de un diagnóstico de cáncer, pero puede ser útil saber que prevenir y controlar estos efectos es uno de los principales objetivos de su equipo de atención médica. Antes de comenzar el tratamiento, hable con su médico sobre los posibles efectos secundarios de los tratamientos específicos que recibirá. Los efectos secundarios específicos que pueden presentarse dependen de diversos factores, entre ellos, el tipo de cáncer, su ubicación, el plan de tratamiento individual (incluidas la duración y las dosis del tratamiento) y el estado de salud general de la persona.

En CLL, la combinación de medicamentos que inhiben el sistema inmunológico pueden producir un aumento de infecciones oportunistas (consulte Tratamiento). Pregunte al médico qué efectos secundarios es más probable que se manifiesten (y cuáles no), cuándo es probable que ocurran y cómo serán tratados por el equipo de atención médica si efectivamente ocurren. Además, asegúrese de comunicarse con el médico para informarle sobre los efectos secundarios que experimente durante y después del tratamiento. Obtenga más información acerca de efectos secundarios más comunes y los diferentes tratamientos, junto con las formas de prevenirlos o controlarlos.

Además de los efectos secundarios físicos, es posible que también se produzcan efectos psicosociales (emocionales y sociales). Conozca más detalles sobre la importancia de atender estas necesidades (en inglés), entre ellas, las inquietudes acerca de cómo afrontar el costo del tratamiento del cáncer.

Obtenga más información sobre los efectos tardíos o los efectos secundarios a largo plazo en la sección Después del tratamiento o hable con su médico.

Después del tratamiento

Después de finalizado el tratamiento para la CLL, elabore con su médico un plan de atención de seguimiento. Este plan puede incluir exámenes físicos periódicos o pruebas médicas para supervisar su recuperación durante los próximos meses y años.

Los pacientes deberían realizarse exámenes de seguimiento periódicos durante varios años para detectar la presencia de una recurrencia o efectos tardíos (efectos secundarios que ocurren años después del tratamiento) de la quimioterapia. Las personas con CLL también presentan un riesgo más alto de desarrollar otros tipos de cáncer, particularmente cáncer de pulmón, colon o piel, y deben informarles a sus médicos si notan lesiones de la piel o lunares nuevos o ya existentes que empeoran.

Se aconseja a las personas en recuperación de CLL que sigan las pautas establecidas para una buena salud, entre ellas, mantener un peso saludable y una alimentación equilibrada, no fumar y realizarse los estudios de detección para el cáncer recomendados. Consulte a su médico a fin de elaborar el mejor plan para sus necesidades. El ejercicio moderado puede ayudarlo a recobrar sus fuerzas y energía. Su médico puede ayudarla a diseñar un plan de ejercicios adecuado en función de sus necesidades, sus aptitudes físicas y su estado físico. Obtenga más información sobre vivir bien después del cáncer (en inglés).

Obtenga más información acerca de los términos comunes utilizados después de finalizado el tratamiento del cáncer.

Investigaciones actuales

Siguen realizándose estudios de investigación sobre la CLL. Los siguientes avances pueden estar todavía en etapa de investigación en estudios clínicos y quizás no estén aprobados ni disponibles en este momento. Siempre hable con su médico sobre todas las opciones de diagnóstico y tratamiento.

  • Evaluación del beneficio de distintas combinaciones de quimioterapia y tratamientos con anticuerpos monoclonales para aumentar la cantidad de pacientes con remisiones completas y potencialmente prolongar la sobrevida.

  • Identificación de nuevos medicamentos efectivos en la CLL; estos estudios se realizan comúnmente en pacientes en los que el tratamiento estándar ya no surte efecto.

  • Búsqueda de métodos de disminución de los efectos secundarios del trasplante de células madre usando el trasplante de intensidad reducida, que puede permitir el uso del trasplante para más pacientes.

  • Identificación de cambios en la composición genética de las células de la CLL, que puede ayudar a determinar el resultado, elegir entre distintos tratamientos y aportar datos acerca de la causa de la enfermedad. Ejemplos que incluyen la determinación de la frecuencia de mutaciones de la inmunoglobulina de las células de la CLL, la identificación de anomalías cromosómicas detectadas en las células de la CLL y la detección de una proteína llamada Zap70 en la superficie de las células de la CLL. Se dispone de cierta información que sugiere que estos marcadores pueden indicar la probabilidad de que la enfermedad empeore con más rapidez, pero se observa gran variación entre los distintos pacientes y es demasiado prematuro basarse en estas pruebas para tomar decisiones sobre cuándo iniciar el tratamiento y qué tipo debería usarse.

  • Estudios clínicos en pacientes con un estadio temprano de CLL para determinar si el tratamiento temprano es mejor que el método de “supervisión y espera”.

  • Estudios clínicos para evaluar los diferentes métodos para realizar un alotrasplante en determinados pacientes con CLL que no responde adecuadamente a la quimioterapia.

La mayoría de los centros de cáncer participa activamente en estudios clínicos, cuya finalidad es aumentar la tasa de curación de la CLL. El National Cancer Institute’s Clinical Trials Cooperative Group Program (Programa de Grupos Cooperativos de Estudios Clínicos del Instituto Nacional del Cáncer) patrocina muchos de estos estudios. Consulte a su médico sobre estos estudios clínicos en curso.

Preguntas para hacerle al médico

La comunicación periódica con el médico es importante para tomar decisiones informadas sobre la atención de la salud. Plantéese la posibilidad de preguntarle a su médico lo siguiente:

  • ¿Cuál es mi diagnóstico?

  • ¿Me puede explicar mi informe de patología (resultados del análisis de laboratorio)?

  • ¿En qué estadio o grupo de riesgo está la CLL?

  • ¿Me puede recomendar un especialista en leucemia?

  • ¿Cuál es el mejor lugar para que reciba mi tratamiento?

  • ¿Cuáles son mis opciones de tratamiento?

  • ¿Cuál es el objetivo de cada opción de tratamiento?

  • ¿En qué otros estudios clínicos puedo participar?

  • ¿Qué tratamiento recomienda? ¿Por qué?

  • ¿Necesito comenzar el tratamiento de inmediato? Si no es así, explique por qué no se inicia el tratamiento lo antes posible.

  • ¿Cuáles son los efectos secundarios posibles de este tratamiento, tanto para el corto como para el largo plazo?

  • ¿De qué manera este tratamiento afectará mi vida cotidiana? ¿Podré trabajar, hacer ejercicio y realizar mis actividades habituales?

  • ¿Si me preocupa cómo afrontar los costos relacionados con el tratamiento del cáncer, ¿quién me puede ayudar con estas inquietudes?

  • ¿Este tratamiento afectará mi fertilidad? De ser así, ¿me puede recomendar a un especialista en fertilidad antes de que comience mi tratamiento?

  • ¿Qué pruebas de seguimiento necesitaré y con qué frecuencia?

  • ¿Qué servicios de apoyo tengo a mi alcance? ¿Y para mi familia?

Recursos de información para los pacientes

Además de Cancer.Net, hay otras fuentes de información sobre este tipo de cáncer a las que puede acceder por Internet. Cancer.Net mantiene una lista de organizaciones nacionales, sin fines de lucro, que pueden ser útiles para encontrar información adicional, servicios y apoyo. Como siempre, recuerde hablar con su médico acerca de las dudas que tenga en relación con la información que usted encuentre sobre esta enfermedad.

Vea las organizaciones que ofrecen información sobre este tipo específico de cáncer (en inglés).