Leucemia mieloide aguda (AML) infantilLast Updated: April 21, 2008 Esta sección ha sido revisada y aprobada por la Junta editorial de Cancer.Net, 11/07 Panorama general
La leucemia mieloide aguda (AML, por su sigla en inglés) es un tipo de cáncer de tejido hematopoyético (formador de sangre), dentro de la médula ósea. También se la denomina leucemia no linfocítica aguda o leucemia mielógena aguda. La AML es el segundo tipo más frecuente de leucemia en niños, después de la leucemia linfoblástica aguda (ALL, por su sigla en inglés).
En la AML, la médula ósea produce equivocadamente grandes cantidades de células cancerosas anormales, también llamadas blastocitos o mieloblastos porque se parecen a los blastocitos inmaduros normales. En lugar de convertirse en los tres tipos de células sanguíneas maduras normales, las células cancerosas se multiplican rápida y descontroladamente, son incapaces de madurar y funcionar según lo previsto y no mueren fácilmente. Con el tiempo, estos mieloblastos llenan la médula ósea, impiden la producción de células normales y luego se acumulan en el torrente sanguíneo. También pueden invadir los ganglios linfáticos, el cerebro, la piel, el hígado, los riñones, los ovarios (en las niñas), los testículos (en los niños) y otros órganos. En ocasiones, las células de la AML forman una masa sólida, denominada cloroma. Las estadísticas de supervivencia en el cáncer deben interpretarse con cautela. Estos cálculos estimados se basan en datos provenientes de miles de casos de este tipo de cáncer, pero el riesgo real de una persona específica puede variar. No es posible decirle a una persona cuánto tiempo vivirá con AML. Debido a que las estadísticas de supervivencia se miden en intervalos de cinco años (o a veces de un año), pueden no representar los avances que se han hecho en el tratamiento o el diagnóstico de este tipo de cáncer. Fuente: American Cancer Society Para informarse acerca de los términos sobre el cáncer que se usan en esta sección, lea el Recurso de Cancer.Net: Términos sobre el cáncer que debe conocer: Términos de oncología básica. Ilustraciones médicas
Factores de riesgo
Un factor de riesgo es cualquier factor que aumenta la posibilidad de que una persona desarrolle cáncer. Existen factores de riesgo que pueden controlarse (como el tabaquismo) y otros que no (como la edad y los antecedentes familiares). Si bien los factores de riesgo pueden influir en el desarrollo del cáncer, la mayoría no es una causa directa de esta enfermedad. Algunas personas que tienen varios factores de riesgo nunca desarrollan cáncer, mientras que sí lo hacen otras personas sin factores conocidos de riesgo. Los médicos e investigadores aún no conocen las causas de la mayoría de los cánceres infantiles. Las pruebas sugieren que algunos casos de AML pueden ser el resultado de ciertos factores genéticos o exposiciones ambientales; por ejemplo, los niños con síndrome de Down tienen un riesgo mayor de desarrollar AML durante los tres primeros años de vida. Sin embargo, no se conocen bien cuáles son los motivos de este mayor riesgo. La tasa más alta de AML se presenta en niños menores de dos años. La tasa de incidencia aumenta nuevamente en los últimos años de la niñez (durante la adolescencia) y continúa en aumento durante toda la adultez posterior. Síntomas
Los niños con AML pueden tener los siguientes síntomas. A veces, los niños con AML no manifiestan ninguno de estos síntomas. O bien, éstos pueden estar causados por otra afección que no es cáncer. Si le preocupa un síntoma de esta lista, hable con el médico de su hijo. Los signos y síntomas tempranos de la AML pueden parecerse en gran medida a los de la gripe u otras enfermedades comunes de la infancia. La mayoría de los signos y síntomas de la AML son el resultado de una producción deficiente de células sanguíneas normales por parte de la médula ósea y la acumulación de células cancerosas de AML. A menudo se presentan uno o más de los siguientes síntomas:
Diagnóstico
Los médicos utilizan muchas pruebas para diagnosticar la leucemia. Algunas pruebas también pueden establecer cuál es el tratamiento más efectivo. Es posible que el médico de su hijo evalúe estos factores al elegir una prueba de diagnóstico:
Cuando un niño presenta signos y síntomas de leucemia, el médico preguntará acerca de los antecedentes médicos del niño y le realizará un examen físico. Además del examen físico, se pueden utilizar las siguientes pruebas para diagnosticar AML: Citogenética. La citogenética es el análisis de los cromosomas de una célula, incluye una evaluación de la cantidad, el tamaño, la forma y la disposición de éstos. Este examen se puede utilizar para identificar los cambios genéticos presentes en las células de leucemia. A veces, un cromosoma (una larga cadena de genes) se desprende y se une a otro cromosoma. Este tipo de intercambio genético se denomina traslocación. Otras veces, falta parte de un cromosoma (esto se denomina eliminación) o a veces se produce un cromosoma adicional (esto se denomina frecuentemente trisomía). Algunas leucemias son causadas por traslocaciones, eliminaciones o trisomías de cromosomas. El conocimiento de la presencia de ciertas traslocaciones puede ayudar a los médicos a clasificar el subtipo de AML y planificar el mejor tratamiento. La hibridación in situ fluorescente (FISH, por su sigla en inglés) es una forma eficaz de detectar cambios cromosómicos en las células cancerosas y se usa cada vez más en el diagnóstico y determinación del subtipo de leucemia. Se están desarrollando nuevas pruebas para estudiar otras anomalías genéticas que pueden estar presentes pero que no se pueden observar en el examen de rutina de los cromosomas. Estas pruebas genéticas se realizarán con una muestra de sangre o médula ósea del niño. Para informarse acerca de los términos que se usan en esta sección, lea el Recurso de Cancer.Net: Términos sobre el cáncer que debe conocer: Recién diagnosticado. Para obtener más información sobre qué esperar durante las pruebas de diagnóstico habituales, lea Cancer.Net: Pruebas y procedimientos. Subtipos
Los blastocitos de la AML se clasifican según su semejanza con blastocitos inmaduros normales de la médula ósea y, más recientemente, según su origen citogenético. En los últimos años, se dividió la AML en ocho subtipos principales de acuerdo con un sistema llamado esquema de clasificación franco-americo-británica (FAB, por su sigla en inglés) que utiliza los niveles de M0 a M7. Más recientemente, se utiliza un nuevo método para determinar el subtipo de AML que tiene en cuenta las causas citogenéticas de la AML. Esto se denomina la clasificación de la OMS (Organización Mundial de la Salud). Estos subtipos incluyen:
Tratamiento
Los siguientes términos se utilizan para describir el estado de la enfermedad en niños con AML: Remisión parcial de la AML. La cantidad de blastocitos cancerosos en la médula ósea es reducida (entre el 5% y el 15% en la médula ósea) pero se pueden reconocer con el microscopio. El niño generalmente no presenta signos o síntomas de la enfermedad. Esto se aplica únicamente durante los ciclos iniciales de tratamiento, denominado inducción (ver abajo). AML recurrente. La enfermedad ha vuelto a aparecer (reaparecido) después de que el niño presentara un período de remisión (ausencia absoluta de síntomas). Los centros oncológicos pediátricos a menudo cuentan con servicios adicionales de apoyo para los niños y sus familias, como nutricionistas, farmacéuticos oncológicos, trabajadores sociales y consejeros. También pueden ofrecer actividades especiales para los niños con cáncer. Cada vez son más los centros oncológicos pediátricos que ofrecen servicios para adolescentes y adultos jóvenes. A veces, los centros oncológicos para adultos también ofrecen estudios clínicos para adolescentes y adultos jóvenes con cáncer. Se han desarrollado varios tratamientos que implican el uso intensivo de varios medicamentos. Alrededor del 85% de los niños tendrán una remisión inicial, y alrededor del 50% se curarán. Durante el tratamiento, los niños con AML deben ser controlados muy cuidadosamente, y a menudo pasan muchas semanas en el hospital debido a recuentos sanguíneos muy bajos y la posibilidad de desarrollar infecciones. La quimioterapia puede administrarse por vía oral o inyectarse en una vena o en el líquido cefalorraquídeo. La elección de los medicamentos dependerá de que el niño haya sido tratado anteriormente por AML y otros factores. Los medicamentos utilizados para tratar el cáncer se evalúan constantemente. A menudo, hablar con su médico es la mejor forma de conocer los medicamentos que le recetaron, su objetivo y sus posibles efectos secundarios o interacciones con otros medicamentos. Conozca más sobre sus medicamentos recetados a través de los Recursos de información sobre medicamentos de Cancer.Net, que ofrecen enlaces a bases de datos de medicamentos en las que puede realizar búsquedas. Trasplante de médula ósea/trasplante de células madre El mejor donante compatible para un trasplante por lo general es un hermano o hermana. En ocasiones, también puede haber otros familiares compatibles. Los voluntarios sin parentesco también pueden ser donantes compatibles. Los niños con AML tienen diferentes riesgos de recurrencia (cáncer que reaparece después del tratamiento) según el subtipo de AML. Cuanto mayor sea el riesgo de recurrencia, mayor será la necesidad de un trasplante de médula ósea. En su mayoría, los niños con subtipos de AML que tienen riesgos más bajos de recurrencia y por lo tanto más probabilidades de cura pueden ser tratados con quimioterapia sola. En niños con un riesgo promedio (también llamado intermedio) de recurrencia y supervivencia, cuando hay un familiar donante disponible, el trasplante de médula ósea es el tratamiento de elección preferido después de que un niño presenta una primera remisión. En niños con el mayor riesgo de recurrencia y la menor probabilidad de supervivencia, a menudo se utiliza un trasplante de médula ósea con un donante emparentado o sin parentesco además de la quimioterapia después de que un niño presenta una primera remisión. En general, los trasplantes de donantes sin parentesco no se realizan a menos que la AML haya vuelto a aparecer. Se están realizando estudios clínicos para evaluar el uso de trasplantes de donantes sin parentesco para pacientes con AML que presentan ciertos factores de alto riesgo (por ejemplo, una anomalía cromosómica denominada monosomía 7 o un niño que no haya logrado una remisión completa o parcial después del primer ciclo de quimioterapia de inducción). Obtenga más información en la serie El recurso de la Cancer.Net, Qué es el trasplante de médula ósea y de células madre. No todos los niños con AML necesitan un trasplante de médula ósea. Los niños con síndrome de Down y leucemia promielocítica aguda M3 no necesitan un trasplante de médula ósea a menos que la AML vuelva a aparecer. La AML con ciertos cambios genéticos (por ejemplo, anomalías cromosómicas conocidas como inv 16 y t[8;21]) no necesita un trasplante de médula ósea a menos que la leucemia haya vuelto a aparecer. Estos grupos de niños tienen menores riesgos de recurrencia y mayores probabilidades de supervivencia a largo plazo con la quimioterapia sola. Para informarse acerca de los términos que se usan en esta sección, lea el Recurso de Cancer.Net: Términos sobre el cáncer que debe conocer: Durante el tratamiento. Recursos sobre estudios clínicos
Los médicos y científicos siempre buscan mejores métodos para tratar a los pacientes con AML. Un estudio clínico es una manera de evaluar un nuevo tratamiento, a fin de comprobar que sea seguro, efectivo y, posiblemente, mejor que un tratamiento estándar. Los pacientes que participan en estudios clínicos están entre los primeros en recibir nuevos tratamientos, antes de que estén a disposición del público en general. Sin embargo, no hay garantía de que el nuevo tratamiento sea seguro, efectivo o mejor que un tratamiento estándar. Los pacientes deciden participar en los estudios clínicos por muchos motivos. Para algunos niños, el estudio clínico es la mejor opción de tratamiento disponible. Debido a que los tratamientos estándar no son perfectos, los pacientes a menudo están dispuestos a enfrentar el mayor grado de incertidumbre de un estudio clínico con la esperanza de encontrar un mejor resultado. Otros pacientes se presentan voluntariamente a los estudios clínicos porque saben que la búsqueda de nuevos medicamentos y otras terapias son la única manera de obtener progresos en el tratamiento de la AML. Aunque el estudio clínico no los beneficie directamente, su participación puede beneficiar a futuras personas con AML. Para poder participar en un estudio clínico, los pacientes deben completar un proceso de aprendizaje conocido como consentimiento informado. Durante el consentimiento informado, el médico debe hacer una lista de todas las opciones del paciente, de manera que la persona entienda de qué forma el nuevo tratamiento se diferencia del tratamiento estándar. El médico también debe hacer una lista de los riesgos del nuevo tratamiento, que pueden o no ser diferentes de los riesgos del tratamiento estándar. Por último, el médico debe explicar qué se requiere de cada paciente a fin de participar en el estudio clínico, incluido el número de visitas al médico, las pruebas y el programa del tratamiento. Obtenga más información sobre estudios clínicos, incluida la seguridad del paciente, las fases de un estudio clínico, cómo decidirse a participar en un estudio clínico, preguntas por hacer al equipo de investigación y los vínculos para buscar estudios clínicos sobre el cáncer. Efectos secundarios
El cáncer y su tratamiento pueden producir una variedad de efectos secundarios. Sin embargo, los médicos han logrado importantes avances en los últimos años en la reducción del dolor, las náuseas y los vómitos, así como en otros efectos secundarios físicos de los tratamientos contra el cáncer. Muchos tratamientos que se utilizan en la actualidad son menos intensivos, pero tienen la misma eficacia que los tratamientos usados en el pasado. Los médicos también cuentan con muchas maneras de proporcionar alivio a los pacientes cuando se presentan estos efectos secundarios. El temor a los efectos secundarios del tratamiento es frecuente después de un diagnóstico de cáncer, pero puede ser útil saber que prevenir y controlar estos efectos es uno de los principales objetivos del equipo de atención médica de su hijo. Antes de comenzar el tratamiento, hable con el médico de su hijo sobre los posibles efectos secundarios de los tratamientos específicos que recibirá. Los efectos secundarios específicos que pueden presentarse dependen de diversos factores, entre ellos, el tipo de cáncer, su ubicación, el plan de tratamiento individual (incluidas la duración y las dosis del tratamiento) y el estado de salud general de la persona. Pregunte al médico qué efectos secundarios es más probable que se manifiesten (y cuáles no), cuándo es probable que ocurran y cómo serán tratados por el equipo de atención médica si efectivamente ocurren. Además, asegúrese de comunicarse con su médico, para informarle sobre los efectos secundarios que experimente su hijo durante y después del tratamiento. Para obtener más información sobre los efectos secundarios más frecuentes del cáncer y sus distintos tratamientos, junto con las formas de prevenirlos o controlarlos, visite la sección de Cancer.Net, Control de los efectos secundarios, basado en el programa de la Sociedad Estadounidense de Oncología Clínica (American Society of Clinical Oncology, en inglés). Además de los efectos secundarios físicos, es posible que también se produzcan efectos psicosociales (emocionales y sociales). Conozca más sobre la importancia de abordar estas necesidades en la sección de Cancer.Net, Cuidar al paciente en su totalidad. Para obtener más información sobre los efectos tardíos o los efectos secundarios a largo plazo, lea Después del tratamiento o hable con el médico de su hijo. Después del tratamiento
Después de finalizado el tratamiento para la AML, elabore con el médico de su hijo un plan de atención de seguimiento. Este plan puede incluir exámenes físicos periódicos o pruebas médicas, para supervisar la recuperación del niño durante los próximos meses y años. Todos los niños tratados por cáncer, incluida la AML, deben ir a controles de seguimiento de por vida. En función del tipo de tratamiento que el niño recibió, el médico determinará qué exámenes y pruebas se necesitan para controlar los efectos secundarios a largo plazo, como problemas de corazón, pulmones u hormonas de crecimiento, el desarrollo de problemas de aprendizaje y la posibilidad de aparición de cánceres secundarios. Si bien el riesgo es generalmente bajo, su hijo debe ser controlado de cerca y de por vida para detectar la aparición de estos cánceres nuevos (secundarios). Su médico puede recomendar los estudios de detección necesarios. La atención de seguimiento también debería abordar la calidad de vida del niño, incluidas las cuestiones emocionales y del desarrollo. Conozca más sobre Efectos tardíos del cáncer en la niñez. Se aconseja a la familia del niño organizar y llevar un registro de la información médica del niño, de manera que, cuando se haga adulto, pueda tener un historial claro, por escrito, del diagnóstico y los detalles del tratamiento administrado. En el consultorio del médico pueden ayudar a recopilar la información, que debería incluir las recomendaciones del médico sobre el cronograma para la atención de seguimiento. Esta información será valiosa para los médicos que atiendan a su hijo durante toda su vida. Los niños que han tenido cáncer también pueden mejorar la calidad de su futuro siguiendo pautas establecidas para la buena salud al inicio y durante toda la adultez, por ejemplo, no fumar, mantener un peso saludable, llevar una alimentación equilibrada y realizar actividad física habitual. Consulte a su médico para elaborar el mejor plan para las necesidades de su hijo. Para informarse acerca de los términos que se usan en esta sección, lea el Recurso de Cancer.Net: Términos sobre el cáncer que debe conocer: Después del tratamiento. Investigaciones actuales
Las investigaciones que implican procedimientos diagnósticos y tratamientos más avanzados de la AML son permanentes. Los siguientes avances pueden estar todavía en la etapa de investigación en estudios clínicos y pueden no estar aprobados o disponibles en este preciso momento. Siempre hable con su médico sobre todas las opciones de diagnóstico y tratamiento. Pruebas genéticas. Se están evaluando las firmas genéticas moleculares de las células de leucemia para determinar si pueden definir mejor los grupos de pacientes que pueden requerir tratamiento más o menos intenso. Entre ellas, la más prometedora para ayudar a identificar quién necesita más o menos quimioterapia y/o trasplante de médula ósea es la mutación Flt3 (gen flit 3 pronunciado) identificada mediante pruebas de genética molecular. Parece que quienes presentan una mutación Flt3 denominada duplicación interna en tándem (ITD, por su sigla en inglés) y, específicamente, quienes tienen una mutación ITD de alta frecuencia alélica tienen un alto riesgo de recurrencia. En estos niños y adultos, el uso de trasplante de médula ósea podría mejorar la supervivencia cuando se utiliza después de la primera remisión completa. Se están descubriendo ésta y otras mutaciones para comprender mejor las causas de leucemia, ayudar a establecer un pronóstico para cada niño y para ayudar en el desarrollo de nuevos agentes (medicamentos) dirigidos a estas mutaciones específicas para tratar el cáncer. Mejor detección. Se está midiendo la enfermedad residual mínima (células cancerosas que no eliminó el tratamiento) mediante técnicas de gran sensibilidad para detectar una célula de leucemia en 10.000 células normales a fin de determinar la probabilidad de recurrencia. En el futuro, el ajuste de los tratamientos quimioterapéuticos y/o el uso de trasplante de médula ósea podrá basarse en parte en estas nuevas generaciones de pruebas. Nuevos agentes. Se están estudiando nuevos medicamentos para el tratamiento de la AML en niños. Por ejemplo, actualmente se está evaluando un nuevo medicamento llamado gemtuzumab ozogamicina (Mylotarg). Este medicamento es un anticuerpo combinado con un potente agente quimioterapéutico que ataca específicamente a los blastocitos de la AML. Se está evaluando en combinación con quimioterapia en niños con AML recientemente diagnosticada. Existen otros nuevos agentes que se están evaluando en estudios clínicos o están en desarrollo en laboratorios de todo el mundo que en el futuro podrían utilizarse para la AML. Una nueva clase de estos agentes, a menudo llamados inhibidores de cinasa, bloquean las proteínas anormales en células creadas por mutaciones cromosómicas. Mediante el bloqueo de estas proteínas, se espera que se pueda detener el desarrollo rápido y descontrolado del cáncer, y que esto se pueda lograr sin los efectos secundarios habituales de la quimioterapia tradicional. Los estudios clínicos futuros ayudarán a determinar si este método es eficaz. Preguntas para hacerle al médico
La comunicación periódica con el médico de su hijo es importante para tomar decisiones informadas sobre la atención de la salud del niño. Plantéese la posibilidad de preguntarle al médico lo siguiente:
Recursos de información para los pacientes
American Society for Blood and Marrow Transplantation (Asociación Estadounidense para el Trasplante de Sangre y Médula Ósea) Blood and Marrow Transplant Information Network (Red de Información sobre el Trasplante de Sangre y Médula Ósea) Candlelighters Childhood Cancer Foundation (Fundación Candlelighters de Cáncer Infantil) Children's Hospice International The Leukemia and Lymphoma Society Leukemia Research Foundation (Fundación para la Investigación de la Leucemia) Make-A-Wish Foundation National Bone Marrow Transplant Link (Enlace Nacional para el Trasplante de Médula Ósea) National Childhood Cancer Foundation (Fundación Nacional del Cáncer Infantil) National Children's Cancer Society (Sociedad Nacional del Cáncer en Niños) National Marrow Donor Program (Programa Nacional de Donantes de Médula) Outlook: Life Beyond Childhood Cancer The Children's Cause for Cancer Advocacy The Starlight Starbright Foundation Vea todos los Recursos de información para pacientes de Cancer.Net. |
