Leucemia mieloide crónica (CML) en adultosLast Updated: September 10, 2009 Esta sección ha sido revisada y aprobada por la Junta editorial de Cancer.Net, 07/09 Panorama general
La leucemia es un cáncer de la sangre; comienza cuando las células sanguíneas normales cambian y crecen sin control. La leucemia mieloide crónica (CML) es un cáncer de las células productoras de sangre de la médula ósea (el tejido rojo y esponjoso en la parte interna de los huesos más grandes) que inicialmente produce un aumento en el número de glóbulos blancos (células que normalmente ayudan a combatir las infecciones). A veces, la CML también se denomina leucemia granulocítica crónica, leucemia mielocítica crónica o leucemia mielógena crónica. Representa aproximadamente el 9% de todos los casos nuevos de leucemia. Las personas con CML tienen una anormalidad o mutación genética adquirida en las células de la médula ósea, en la que parte de un cromosoma (una larga cadena de genes) se desprende y se une a otro cromosoma. Este tipo de intercambio genético se denomina traslocación. En la CML, parte del cromosoma 9 se desprende y se une a una sección del cromosoma 22 y se forma lo que se conoce como cromosoma Filadelfia o cromosoma F. La traslocación hace que dos genes denominados BCR y ABL se unan en un solo gen, denominado BCR-ABL. Esta mutación se observa sólo en las células formadoras de sangre, no en otros órganos del cuerpo; no es hereditaria. Por lo tanto, no hay que preocuparse por un aumento del riesgo en otros miembros de la familia. El gen BCR-ABL hace que las células mieloides produzcan una enzima anormal que permite que los glóbulos blancos crezcan descontroladamente. Comúnmente, la cantidad de glóbulos blancos está controlada de forma estricta por el cuerpo: se producen más glóbulos blancos durante las infecciones o momentos de estrés, pero la producción vuelve a la normalidad cuando se cura la infección. En la CML, la enzima anormal BCR-ABL es como un interruptor atascado en la posición “encendido”, hecho que deriva en la estimulación constante del crecimiento de los glóbulos blancos. Además del conteo elevado de glóbulos blancos, a menudo aumenta la cantidad de plaquetas (células que ayudan a que la sangre se coagule), y la cantidad de glóbulos rojos, que transportan oxígeno, puede disminuir. Estadísticas Se calcula que, en el año 2009, se diagnosticará CML en 5.050 personas de todas las edades (2.930 hombres y 2.120 mujeres) en los Estados Unidos. La mayoría serán adultos; la CML es poco frecuente en niños. Se estima que ocurrirán 470 muertes (220 hombres y 250 mujeres). La tasa de supervivencia relativa a cinco años (el porcentaje de personas que sobrevive al menos cinco años después de haberse detectado el cáncer, sin incluir a aquéllos que mueren a causa de otras enfermedades) para las personas con CML depende de la fase de la enfermedad, otras características biológicas de la CML y la respuesta de la enfermedad al tratamiento. Las estadísticas de supervivencia en el cáncer deben interpretarse con cautela. Estos cálculos estimados se basan en datos provenientes de miles de casos de este tipo de cáncer en los Estados Unidos cada año, pero el riesgo real de una persona específica puede variar. No es posible predecir cuánto tiempo vivirá una persona con CML. Debido a que las estadísticas de supervivencia se miden en intervalos de cinco años, pueden no representar los avances recientes que se logran en el diagnóstico o tratamiento de este tipo de cáncer. Esto es particularmente válido para la CML debido a que los avances importantes en materia de tratamientos se han producido durante la última década. Estadísticas adaptadas de la publicación de la American Cancer Society, Cancer Facts and Figures (Datos y cifras de cáncer) 2009. Obtenga más información acerca de los términos básicos sobre el cáncer que se utilizan en esta sección. Factores de riesgo
Un factor de riesgo es cualquier factor que aumenta la posibilidad de que una persona desarrolle cáncer. Existen factores de riesgo que pueden controlarse (como el tabaquismo) y otros que no (como la edad y los antecedentes familiares). Si bien los factores de riesgo pueden influir en el desarrollo del cáncer, la mayoría no es una causa directa de esta enfermedad. Algunas personas con diversos factores de riesgo nunca desarrollan cáncer, mientras que otras sin factores de riesgo conocidos sí lo hacen. Sin embargo, si usted conoce sus factores de riesgo y consulta a su médico, podrá tomar decisiones inteligentes sobre su estilo de vida y los cuidados de la salud. No se conoce cuál es la causa de la CML, aunque los investigadores ahora entienden cómo se desarrolla la enfermedad a partir de los cambios genéticos en las células mieloides. Los factores ambientales responden por sólo un número pequeño de casos de CML, y los antecedentes familiares no parecen tener relevancia en el desarrollo de la enfermedad. Los siguientes factores podrían aumentar el riesgo de una persona de desarrollar CML: Edad. La edad promedio de una persona con CML es de 67. La CML no es una enfermedad común en niños y adolescentes. Exposición a la radiación. Se ha observado un aumento en la tasa de CML en Japón en sobrevivientes de largo plazo a bombas atómicas. Sin embargo, no existe un vínculo comprobado en el desarrollo de la CML después de la radioterapia o quimioterapia indicadas para otros tipos de cáncer u otras enfermedades. Sexo. Los hombres tienen un riesgo ligeramente mayor de CML que las mujeres. Síntomas
Las personas con CML pueden tener los siguientes síntomas. A veces, las personas con CML no manifiestan ninguno de estos síntomas. O bien, estos síntomas pueden estar causados por otra afección que no sea cáncer. Si le preocupa un síntoma de esta lista, hable con su médico.
La CML progresa lentamente, y puede pasar mucho tiempo antes de que los síntomas aparezcan. En general, los síntomas son leves al principio y empeoran gradualmente. Muchas personas no tienen síntomas cuando reciben el diagnóstico de CML. Diagnóstico
Los médicos utilizan muchas pruebas para diagnosticar el cáncer y determinar más información acerca de la enfermedad. Algunas pruebas también pueden establecer cuál es el tratamiento más efectivo. En la mayoría de los tipos de cáncer, la biopsia es el único método para formular un diagnóstico definitivo de la enfermedad. Si no se puede realizar la biopsia, el médico podría sugerir que se lleven a cabo otras pruebas que ayuden a establecer un diagnóstico. También pueden utilizarse las pruebas por imágenes. Es posible que su médico evalúe estos factores al elegir una prueba de diagnóstico:
Se pueden utilizar las siguientes pruebas para diagnosticar o controlar la CML: Análisis de sangre. Muchas personas reciben el diagnóstico de CML antes de presentar síntomas, a través de un análisis de sangre, llamado hemograma completo (CBC, por su sigla en inglés), que proporciona un recuento de la cantidad de los diferentes tipos de células en la sangre. Un CBC generalmente se realiza como parte de un examen físico periódico. Las personas con CML tienen altos niveles de glóbulos blancos. En estadios avanzados de la CML, puede haber bajos niveles de glóbulos rojos (anemia) o bien un aumento o una disminución en la cantidad de plaquetas. Biopsia de médula ósea. Durante una biopsia de médula ósea, un médico extrae con una aguja una muestra de la médula, usualmente de la parte posterior del hueso de la cadera. El paciente recibe anestesia para adormecer el área antes del procedimiento. Un patólogo (médico que se especializa en interpretar análisis de laboratorio y evaluar células, tejidos y órganos para diagnosticar enfermedades) analiza las células de la médula, junto con las células de la sangre. Las muestras de la médula también pueden estudiarse en un análisis citogenético (vea a continuación). Citogenética. La citogenética es el análisis de los cromosomas de una célula e incluye una evaluación de la cantidad, el tamaño, la forma y la disposición de éstos. Esta prueba puede realizarse a menudo en la sangre periférica (en circulación) al momento del diagnóstico. Sin embargo, después del tratamiento, los estudios citogenéticos se realizan en una muestra de médula ósea. Todas las personas con CML tienen el cromosoma Filadelfia o el gen de fusión BCR-ABL (que se describe en la sección Panorama general), por lo que la presencia de alguno de ellos se utiliza para confirmar el diagnóstico. En un pequeño porcentaje de pacientes, hay resultados clínicos que, en una primera instancia, sugieren la presencia de CML, pero los pacientes no tienen el cromosoma Filadelfia o el gen de fusión BCR-ABL; por lo tanto, padecen un tipo diferente de enfermedad mieloproliferativa crónica (una enfermedad en la que hay demasiados glóbulos rojos, glóbulos blancos o plaquetas). El tratamiento para esta enfermedad es diferente del que se emplea para la CML. La prueba citogenética también se utiliza para supervisar cómo funciona el tratamiento y si reduce la cantidad de células con el cromosoma Filadelfia. Las siguientes pruebas a veces se utilizan junto con la prueba citogenética:
Pruebas por imágenes. Los médicos pueden utilizar pruebas por imágenes para determinar si el cáncer está afectando a otras partes del cuerpo. Por ejemplo, a veces se utiliza un estudio por tomografía computarizada (CT o CAT, por su sigla en inglés) o un examen por ultrasonido, para evaluar el tamaño del bazo en los pacientes con CML. La tomografía computarizada crea una imagen tridimensional del interior del cuerpo con una máquina de rayos X. A menudo, se inyecta un medio de contraste (una tinción especial) en una vena del paciente para obtener mejores detalles. El ultrasonido usa ondas de sonido de alta frecuencia para producir imágenes del interior del cuerpo. Obtenga más información acerca de qué esperar al realizarse pruebas comunes, procedimientos y estudios por imágenes (en inglés). Obtenga más información acerca de los términos comunes utilizados al establecer un diagnóstico de cáncer. Fases
La evolución clínica de la CML se divide en tres diferentes fases: crónica, acelerada o blástica. Esta clasificación permite que los médicos puedan planificar el tratamiento y predecir el pronóstico (posibilidad de recuperación). Fase crónica. La sangre y la médula ósea contienen menos del 5% de blastocitos (células inmaduras de leucemia) en muestras de sangre y de la médula ósea. Esta fase a menudo dura varios años. Aproximadamente el 90% de las personas está en la fase crónica al momento del diagnóstico. Fase acelerada. En la fase acelerada, el número de blastocitos es superior al 5% pero inferior al 30%, tanto en la sangre periférica como en la médula ósea. Estas células a menudo presentan nuevos cambios citogenéticos, que se desarrollan a medida que las células de la CML producen más mutaciones (daños en el ADN) y crecen con mayor rapidez. Fase blástica (crisis blástica). En la fase blástica, hay más del 30% de blastocitos en la sangre periférica o en la médula ósea. Se desarrolla cuando las células de la CML comienzan a comportarse como en una leucemia aguda. Los pacientes en crisis blástica a menudo tienen fiebre, malestar (no se sienten bien), agrandamiento del bazo, pérdida de peso y otros síntomas. Sin un tratamiento eficaz, la CML evolucionará en todos los pacientes en fase crónica a una crisis blástica aproximadamente cinco años después del diagnóstico. El tiempo que tarda la enfermedad en evolucionar a una crisis blástica es generalmente más corto para pacientes que presentan ciertos resultados clínicos al momento del diagnóstico, entre ellos, cantidades altas de blastocitos o células denominadas basófilos (un tipo especial de glóbulo blanco), cambios cromosómicos además del cromosoma Filadelfia, elevaciones significativas del recuento de glóbulos blancos o un mayor agrandamiento del bazo. Tratamiento
El tratamiento de la CML depende de la fase de la enfermedad y del estado de salud general del paciente. En muchos casos, un equipo de médicos trabaja con el paciente para determinar el mejor plan de tratamiento. Esta sección describe los tratamientos que son la norma de atención (los mejores tratamientos disponibles) para este tipo específico de cáncer. Se aconseja también a los pacientes que consideren participar en estudios clínicos como una opción de tratamiento cuando tomen las decisiones sobre los planes de tratamiento. Un estudio clínico es un estudio de investigación para evaluar un nuevo tratamiento, a fin de comprobar que sea seguro, efectivo y, posiblemente, mejor que un tratamiento estándar. Su médico puede ayudarlo a revisar todas las opciones de tratamiento. Para obtener más información, visite la sección sobre Estudios Clínicos. A continuación se presentan las descripciones de las opciones de tratamiento más comunes para la CML, junto con información sobre la determinación de la efectividad del tratamiento y las recomendaciones habituales de tratamiento detalladas por fase de la enfermedad. Tratamientos dirigidos: inhibidores de la tirosina cinasa Estos medicamentos son un tipo de terapia dirigida, que es un tratamiento que apunta a aquellos genes o proteínas defectuosos que contribuyen al crecimiento y desarrollo del cáncer. Es este caso, el objetivo en una proteína especializada llamada enzima tirosina cinasa BCR-ABL que participa en la CML. Imatinib En 2001, la Administración de Alimentos y Medicamentos de los Estados Unidos (FDA, por su sigla en inglés) aprobó el imatinib (Gleevec) para el tratamiento de todas las fases de la CML. Este agente posee la capacidad única de inhibir específicamente la acción de la enzima BCR-ABL, que a su vez deriva en la muerte rápida de las células de la CML. El imatinib también puede utilizarse para tratar la leucemia linfocítica aguda (ALL) en adultos. Este agente ha cambiado el tratamiento estándar para la CML. Se administra en forma de pastilla una o dos veces por día, y causa menos efectos secundarios que los tratamientos anteriores. Casi todos los pacientes en el estadio crónico a quienes se administra el medicamento presentan una completa normalización de los hemogramas y una reducción del tamaño del bazo. Lo más importante es que, según lo evaluado en estudios citogenéticos, elimina las células con el cromosoma Filadelfia en el 80% al 90% de los pacientes en fase crónica con diagnóstico reciente. Esto se denomina remisión citogenética completa (CCyR, por su sigla en inglés). La tasa de recurrencia en pacientes cuyo cáncer responde completamente al imatinib ha sido muy baja, y se puede afirmar que los pacientes con una reducción significativa en el cromosoma Filadelfia permanecerán en la fase crónica más tiempo con el imatinib en comparación con tratamientos anteriores. Si bien aún es muy pronto para saber por cuánto tiempo durarán estas respuestas o si los pacientes lograrán la cura con esta sola medicación, hay muchos pacientes que fueron tratados con imatinib en los estudios clínicos de 1999 que continúan en remisión citogenética completa. El imatinib ahora se considera la primera opción de tratamiento para la CML en fase crónica, aunque probablemente el trasplante de médula ósea también sea una opción de tratamiento principal para pacientes más jóvenes (ver a continuación). Los efectos secundarios del imatinib son leves pero pueden incluir náuseas leves, cambios en los hemogramas, retención de líquido, inflamación alrededor de los ojos y calambres musculares. Si la CML de un paciente responde bien al imatinib (no hay evidencia del cromosoma Filadelfia y el paciente tiene un nivel normal del recuento de células sanguíneas), el paciente debería seguir con esta medicación mientras dure la remisión (indefinidamente). Dasatinib La FDA aprobó el uso del dasatinib (Sprycel) para el tratamiento de adultos con CML y leucemia linfocítica aguda (ALL, por su sigla en inglés) positiva para cromosoma Filadelfia cuando el tratamiento previo, que incluía imatinib, no funcionaba, dejaba de funcionar o no podía administrarse. El dasatinib es una pastilla que puede tomarse una o dos veces al día, según la dosis. Los efectos secundarios del dasatinib incluyen anemia, neutropenia (bajos niveles de glóbulos blancos), trombocitopenia (recuentos bajos de plaquetas) y líquido que circunda los pulmones. Los proveedores de atención de la salud supervisarán los hemogramas del paciente con frecuencia después de comenzar el tratamiento con dasatinib y pueden ajustar la dosis o interrumpir temporalmente la administración del medicamento si los hemogramas del paciente disminuyen a niveles muy bajos. El dasatinib también puede ocasionar sangrado, retención de líquidos, diarrea, erupción cutánea, cefalea, fatiga y náuseas. Nilotinib En 2007, la FDA aprobó el nilotinib (Tasigna) para pacientes con CML en fase acelerada o fase crónica positiva para cromosoma Filadelfia, cuando el tratamiento previo, que incluía imatinib, no funcionaba, dejaba de funcionar o no podía administrarse. El nilotinib se presenta en forma de cápsula que los pacientes pueden tomar por vía oral. Entre los efectos secundarios más grave del nilotinib se encuentran problemas cardíacos que pueden poner en riesgo la vida y que pueden llevar a una arritmia y una posible muerte súbita. Sin embargo, este efecto secundario es poco frecuente. Los efectos secundarios más comunes son bajos recuentos sanguíneos, erupción cutánea, dolor de cabeza, náuseas y comezón. Otros posibles efectos secundarios graves, pero poco frecuentes, son daño hepático, acumulación de líquidos e inflamación del páncreas. Es importante que las personas que toman imatinib, dasatinib o nilotinib tomen los medicamentos de manera regular, para retrasar el desarrollo de la resistencia de la enfermedad a estas drogas. Para obtener más información, consulte a su médico. Determinación de la efectividad del tratamiento Los pacientes que reciben tratamiento con cualquiera de estos medicamentos deben ser controlados periódicamente para determinar cómo está funcionando el tratamiento. La respuesta de la CML incluye:
Se utilizan otras pruebas específicas para detectar la cantidad de células que tienen el cromosoma Filadelfia o que contienen el gen de fusión BCR-ABL. En el diagnóstico, el cromosoma Filadelfia está presente en casi todas las células de la médula. Una vez que el cáncer de la persona muestra una respuesta hematológica completa, el médico mide la repuesta citogenética del cáncer.
El objetivo del tratamiento es lograr una respuesta citogenética completa evaluada al realizar una biopsia de médula ósea cuando otras pruebas, como la hibridación in situ fluorescente (FISH, por su sigla en inglés) realizada en la muestra de sangre del paciente, sugieren que el cromosoma Filadelfia se ha reducido notablemente. Otras pruebas de mayor sensibilidad son la FISH y la reacción en cadena por la polimerasa (PCR) (ver la sección Diagnóstico), que pueden realizarse en una muestra de sangre y, por lo general, se efectúan varias veces al año. Los pacientes que, según los análisis citogenéticos periódicos, no tienen células con el cromosoma Filadelfia generalmente son controlados mediante una prueba de PCR con el objetivo de obtener una respuesta molecular, lo que significa que se ha producido al menos una reducción en mil veces de la cantidad de BCR-ABL. Algunas veces, el medicamento tirosina cinasa deja de funcionar y la CML desarrolla resistencia a éste. La resistencia aparente puede ocurrir si los pacientes no toman su medicación de manera regular, como se les indicó. Incluso en pacientes que toman la medicación correctamente, la CML puede volverse resistente al imatinib. Por esto, es importante supervisar el cáncer con estudios citogenéticos, FISH o PCR para evaluar cómo funciona la medicación. Quimioterapia La quimioterapia es el uso de medicamentos para destruir las células cancerosas. En la quimioterapia sistémica, los medicamentos se trasladan a través del torrente sanguíneo por todo el cuerpo hacia las células cancerosas. El profesional que administra este tratamiento es un oncólogo clínico, que es un médico que se especializa en el tratamiento del cáncer con medicamentos. Algunas personas quizás reciban la quimioterapia en el consultorio del médico; otros probablemente se traten en el hospital. Un régimen (plan) de quimioterapia normalmente consiste en una cantidad específica de ciclos administrados en un plazo determinado. Debido a que la quimioterapia afecta tanto las células normales como las células cancerosas, muchas personas experimentan efectos secundarios como resultado del tratamiento. Los efectos secundarios dependen del medicamento específico y la dosis. Los efectos secundarios frecuentes incluyen náuseas y vómitos, pérdida del apetito, diarrea, fatiga, recuento sanguíneo bajo, sangrado o hematomas después de cortes o lesiones menores, adormecimiento o cosquilleo en manos o pies, dolor de cabeza, pérdida del cabello y oscurecimiento de la piel y las uñas. Muchos efectos secundarios desaparecen cuando finaliza el tratamiento, pero otros son permanentes. Con frecuencia, se indica como tratamiento inicial un medicamento denominado hidroxiurea (Hydrea, Droxia) para reducir el recuento de glóbulos blancos hasta que se realice el diagnóstico definitivo de la CML mediante las pruebas descritas. Este fármaco, que se administra por vía oral (en pastillas), es eficaz en la normalización de los recuentos sanguíneos y la reducción del tamaño del bazo, pero no elimina las células con el cromosoma Filadelfia y tampoco previene el desarrollo de la crisis blástica. Aunque la hidroxiurea tiene pocos efectos secundarios y se tolera bien, la mayoría de los pacientes en fase crónica con diagnóstico reciente recibe tratamiento con imatinib lo más pronto posible. Obtenga más información acerca de la quimioterapia (en inglés) y la preparación para el tratamiento (en inglés). Los medicamentos utilizados para tratar el cáncer se evalúan constantemente. A menudo, hablar con su médico es la mejor forma de conocer los medicamentos que le recetaron, qué objetivo tienen y cuáles son los posibles efectos secundarios o interacciones con otros medicamentos. Conozca más sobre sus medicamentos recetados en las bases de datos de medicamentos en las que puede realizar búsquedas (en inglés). Trasplante de médula ósea/células madre Un trasplante de células madre es un procedimiento médico en el cual la médula ósea enferma se reemplaza con células altamente especializadas llamadas células madre hematopoyéticas. Las células madre hematopoyéticas se encuentran tanto en la sangre en circulación como en la médula ósea. Hoy en día, a este procedimiento se lo llama más comúnmente trasplante de células madre, en lugar de trasplante de médula ósea, porque en realidad lo que se trasplanta son las células madre sanguíneas y no el tejido de la médula ósea. Existen dos tipos de trasplante de células madre, según el origen de las células madre sanguíneas de reemplazo: alotrasplante (o trasplante alogénico, ALLO) y trasplante autólogo (AUTO). En el tratamiento de la CML sólo se utilizan alotrasplantes. En un alotrasplante, las células madre se recolectan del donante cuyo tejido tenga el mayor grado de compatibilidad posible con el del paciente a nivel genético; esta prueba se llama clasificación del antígeno leucocitario humano (HLA, por su sigla en inglés). En la mayoría de los casos, el hermano o la hermana del paciente puede ser el donante, aunque también pueden serlo los donantes sin parentesco. Millones de personas en todo el mundo se presentan voluntariamente para donar células madre para aquellos pacientes que no tienen compatibilidad de estas células en sus familiares. Su equipo de atención médica buscará un donante compatible en un registro computarizado. Además, en ocasiones se considera el uso de las células madre provenientes de la sangre del cordón umbilical si no hay familiares donantes disponibles. En el trasplante autólogo, se usan las propias células madre del paciente. Las células madre se obtienen del paciente cuando él o ella está en remisión del tratamiento previo. Luego, las células madre se congelan hasta que se necesiten, generalmente después de finalizar el tratamiento de dosis altas (explicado a continuación). Sin embargo, los trasplantes autólogos no se usan en pacientes con CML. En ambos tipos, el objetivo del trasplante es destruir células cancerosas en la médula, sangre y otras partes del cuerpo y poner células madre sanguíneas de reemplazo para crear una médula ósea sana. En la mayoría de los trasplantes de células madre, el paciente es tratado con dosis altas de quimioterapia y/o radioterapia para destruir la mayor cantidad de células cancerosas posible. Esto también destruye el tejido de la médula ósea del paciente y deprime el sistema inmunológico del paciente para que el cuerpo no rechace las células del donante durante el alotrasplante. Después de administrar el tratamiento de dosis alta, las células madre sanguíneas se infunden en la vena del paciente para reemplazar la médula ósea y restaurar hemogramas normales de las células del donante. En ocasiones, los alotrasplantes también se pueden realizar luego de suministrar dosis bajas de quimioterapia y/o radioterapia, que aún son suficientes para deprimir el sistema inmunológico y permitir el crecimiento de las células del donante. (Estos trasplantes, a veces conocidos como "mini trasplantes” o “trasplantes de intensidad reducida”, tienen menos efectos secundarios inmediatos, lo que permite que el procedimiento se use en pacientes de edad más avanzada). Tanto para los alotrasplantes como para los autotrasplantes, las células de reemplazo se implantan (comienzan a producir células sanguíneas nuevas) y se convierten en tejido sano, productor de sangre en 10 días a tres semanas. La destrucción de la propia médula del paciente disminuye las defensas naturales del cuerpo, hecho que expone temporalmente al paciente a un riesgo más alto de contraer infecciones. Hasta que el sistema inmunológico del paciente regrese a la normalidad, los pacientes pueden necesitar antibióticos y transfusiones de sangre. En un alotrasplante, otro riesgo importante es que las células del donante reconozcan los tejidos del paciente como extraños y causen la enfermedad injerto contra huésped (GVHD, por su sigla en inglés) en consecuencia. La GVHD puede ser una complicación grave de los trasplantes alogénicos y puede ser fatal. Otros efectos secundarios pueden incluir problemas hepáticos, diarrea, infecciones y erupciones cutáneas. Sin embargo, la GVHD también puede resultar beneficiosa, ya que las células del donante pueden reconocer las células cancerosas como extrañas y destruirlas, lo que hace que el alotrasplante generalmente sea tan exitoso a largo plazo. El riesgo de la GVHD se puede reducir con la compatibilidad exacta del tipo de HLA y el uso de medicamentos preventivos. Si bien el trasplante puede curar satisfactoriamente la CML, los alotrasplantes que fracasan pueden de hecho puede acortar la vida de un paciente en comparación con tratamientos menos intensivos. Antes de recomendar un trasplante, los médicos hablarán con el paciente sobre los riesgos de este tratamiento y considerarán otros factores diversos, como el tipo de cáncer, los resultados de cualquier otro tratamiento previo, la edad y el estado de salud general del paciente. El imatinib ha mostrado tanta eficacia para la eliminación de células de la CML que ahora el trasplante generalmente se recomienda sólo para pacientes cuyo cáncer no responde al imatinib o reaparece (vuelve después del tratamiento) o empeora durante el tratamiento con imatinib. Si el tratamiento con imatinib no funciona, la decisión de someterse a un trasplante o continuar con el tratamiento con nilotinib o dasatinib puede ser compleja y difícil, y se recomienda firmemente a los pacientes buscar el asesoramiento de médicos con experiencia en el tratamiento de la CML. Obtenga más información acerca del trasplante de médula ósea y de células madre (en inglés). Inmunoterapia La inmunoterapia (también llamada terapia biológica) ayuda a estimular las defensas naturales del cuerpo para combatir el cáncer. Utiliza materiales que el cuerpo produce o fabricados en un laboratorio para reforzar, identificar o restaurar la función del sistema inmunológico. El interferón es un tipo de inmunoterapia. Puede reducir el recuento de glóbulos blancos y, a veces, disminuye la cantidad de células que tienen el cromosoma Filadelfia. Se administra a través de inyecciones diarias subcutáneas y tiene efectos secundarios parecidos a los de la gripe, como fiebre, escalofríos y pérdida del apetito. Cuando se administra durante una fase crónica, puede causar fatiga, pérdida de energía y cambios en la memoria. La terapia con interferón era el tratamiento principal para la CML de fase crónica antes de la disponibilidad del imatinib. Un estudio clínico mostró que el imatinib era más eficaz que el interferón y que producía tasas de respuesta más altas con menos efectos secundarios. Por lo tanto, el interferón ya no se recomienda como tratamiento inicial para la CML. Conozca más sobre la inmunoterapia (en inglés). Tratamiento por fase Fase crónica El objetivo inmediato del tratamiento es aliviar cualquier síntoma que tenga el paciente, con el objetivo a más largo plazo de disminuir o eliminar las células con el cromosoma Filadelfia para demorar o evitar la progresión de la enfermedad a una crisis blástica. El tratamiento puede incluir uno o más de los medicamentos mencionados anteriormente o alotrasplante. Fase acelerada Los mismos medicamentos utilizados en la CML de fase crónica pueden utilizarse en la fase acelerada. Aunque el tratamiento con imatinib puede tener éxito durante este estadio, la tasa de respuesta es mucho más baja que en la fase crónica, y la mayoría de los pacientes tiene una recurrencia en el plazo de los dos años posteriores al tratamiento. Por esto, el alotrasplante debería considerarse cuando sea posible. Si el alotrasplante es desaconsejable o si no se puede identificar un donante compatible, el plan de tratamiento puede incluir dasatinib, nilotinib o tratamientos en fase de investigación que se están evaluando en estudios clínicos. Fase blástica El tratamiento con imatinib produce respuestas cortas que duran algunos meses en una pequeña cantidad de pacientes en crisis blástica, pero puede ayudar a controlar la CML mientras se hacen los arreglos para el trasplante. El trasplante es menos exitoso que en la fase crónica, pero algunos pacientes han respondido satisfactoriamente al tratamiento con este enfoque. Muchas personas con CML en la fase blástica reciben tratamiento con quimioterapia que normalmente se utiliza en pacientes con leucemia mieloide aguda (AML). Las probabilidades de remisión relacionadas con este método son del 20% aproximadamente; y en la mayoría de los pacientes la leucemia vuelve a aparecer al cabo de algunas semanas o meses. La hidroxiurea se administra con frecuencia en los pacientes, porque puede ayudar a controlar los recuentos sanguíneos. Si el trasplante no es una opción, el médico podría recomendar tratamientos experimentales que se están evaluando en estudios clínicos. Obtenga más información acerca de los términos comunes utilizados durante el tratamiento del cáncer. Recursos sobre estudios clínicos
Los médicos y científicos siempre buscan mejores métodos para tratar a los pacientes con CML. Un estudio clínico es una manera de evaluar un nuevo tratamiento, a fin de comprobar que sea seguro, efectivo y, posiblemente, mejor que un tratamiento estándar. El estudio clínico puede evaluar un nuevo medicamento, una nueva combinación de tratamientos existentes, un nuevo enfoque a la radioterapia o la cirugía o un método nuevo de tratamiento o prevención. Los pacientes que participan en los estudios clínicos son los primeros en recibir nuevos tratamientos como, por ejemplo, una nueva quimioterapia, antes de que se pongan a disposición del público en general. Sin embargo, no hay garantía de que el nuevo tratamiento sea seguro, efectivo o mejor que un tratamiento estándar. Los pacientes deciden participar en los estudios clínicos por muchos motivos. Para algunos, el estudio clínico es la mejor opción de tratamiento disponible. Debido a que los tratamientos estándar no son perfectos, los pacientes a menudo están dispuestos a enfrentar el mayor grado de incertidumbre de un estudio clínico con la esperanza de encontrar un mejor resultado. Otros pacientes se presentan voluntariamente a los estudios clínicos porque saben que la búsqueda de nuevos medicamentos y otras terapias son la única manera de obtener progresos en el tratamiento de la CML. Aunque el estudio clínico no los beneficie directamente, su participación puede beneficiar a futuros pacientes con CML. A veces, les preocupa a las personas que, al participar en un estudio clínico, podrían no recibir tratamiento si es que reciben placebo (“pastilla de azúcar”). El uso de placebos en los estudios clínicos sobre cáncer es muy poco frecuente. Cuando se utiliza placebo en un estudio, se lo hace con el pleno conocimiento de los participantes. Obtenga más información acerca del uso de placebos en estudios clínicos sobre el cáncer (en inglés). Para poder ingresar en un estudio clínico, los pacientes deben participar en un proceso conocido como consentimiento informado (en inglés). Durante el consentimiento informado, el médico debe hacer una lista de todas las opciones del paciente, de manera que la persona entienda de qué forma el nuevo tratamiento se diferencia del tratamiento estándar. El médico también debe hacer una lista de los riesgos del nuevo tratamiento, que pueden o no ser diferentes de los riesgos del tratamiento estándar. Por último, el médico debe explicar qué se requiere de cada paciente a fin de participar en el estudio clínico, incluido el número de visitas al médico, las pruebas y el programa del tratamiento. Obtenga más información acerca de los estudios clínicos, por ejemplo, la seguridad del paciente, las fases de un estudio clínico, cómo decidirse a participar en un estudio clínico, preguntas para hacer al equipo de investigación y los enlaces para buscar estudios clínicos sobre el cáncer. Si desea conocer más detalles sobre temas específicos que están en estudio con referencia a la CML, consulte la sección Investigaciones actuales. Efectos secundarios
El cáncer y su tratamiento pueden producir una variedad de efectos secundarios. Sin embargo, los médicos han logrado importantes avances en los últimos años en la reducción del dolor, las náuseas y los vómitos, así como en otros efectos secundarios físicos de los tratamientos contra el cáncer. Muchos tratamientos que se utilizan en la actualidad son menos intensivos, pero tienen la misma eficacia que los tratamientos usados en el pasado. Los médicos también cuentan con muchas maneras de proporcionar alivio a los pacientes cuando se presentan estos efectos secundarios. El temor a los efectos secundarios del tratamiento es frecuente después de un diagnóstico de cáncer, pero puede ser útil saber que prevenir y controlar estos efectos es uno de los principales objetivos de su equipo de atención médica. Antes de comenzar el tratamiento, hable con su médico sobre los posibles efectos secundarios de los tratamientos específicos que recibirá. Los efectos secundarios específicos que pueden presentarse dependen de diversos factores, entre ellos, el tipo de cáncer, su ubicación, el plan de tratamiento individual (incluidas la duración y las dosis del tratamiento) y el estado de salud general de la persona. Pregunte al médico qué efectos secundarios es más probable que se manifiesten (y cuáles no), cuándo es probable que ocurran y cómo serán tratados por el equipo de atención médica si efectivamente ocurren. Además, asegúrese de comunicarse con el médico para informarle sobre los efectos secundarios que experimente durante y después del tratamiento. Obtenga más información acerca de los efectos secundarios más comunes y los diferentes tratamientos, junto con las formas de prevenirlos o controlarlos. Además de los efectos secundarios físicos, es posible que también se produzcan efectos psicosociales (emocionales y sociales). Conozca más detalles sobre la importancia de atender estas necesidades (en inglés), entre ellas, las inquietudes acerca de cómo afrontar el costo del tratamiento del cáncer. Obtenga más información sobre los efectos tardíos o los efectos secundarios a largo plazo en la sección Después del tratamiento o hable con su médico. Después del tratamiento
A medida que el tratamiento para la CML finaliza (por ejemplo, después de un trasplante) o continúa a largo plazo (como el tratamiento con imatinib), elabore con su médico un plan de atención de seguimiento. Este plan puede incluir exámenes físicos periódicos o pruebas médicas para supervisar su recuperación durante los próximos meses y años. Las personas tratadas para la CML y en estado de remisión deben recibir exámenes de seguimiento periódicos de por vida para supervisar la existencia de signos o síntomas de recurrencia para efectos tardíos (efectos secundarios que ocurren años después del tratamiento). Se alienta a las personas tratadas por CML a seguir las recomendaciones establecidas para tener un buen estado de salud, como dejar de fumar, mantener un peso saludable y recibir una detección adecuada para otros tipos de cáncer. Obtenga más información sobre vivir bien después del cáncer (en inglés). Para algunos pacientes, el imatinib constituye un tratamiento permanente contra el cáncer. Cualquier decisión de interrumpir este tratamiento debería estar a cargo de un paciente y el médico, en función de qué grado de eficacia continúa teniendo el imatinib y la magnitud de los efectos secundarios. Obtenga más información acerca de los términos comunes utilizados después de finalizado el tratamiento del cáncer. Investigaciones actuales
Siguen realizándose estudios de investigación sobre la CML. Los siguientes avances pueden estar todavía en la etapa de investigación en estudios clínicos y pueden no estar aprobados o disponibles en este preciso momento. Siempre hable con su médico sobre todas las opciones de diagnóstico y tratamiento. En algunos casos, la CML se vuelve resistente al imatinib cuando se produce el desarrollo de nuevas mutaciones en el gen de fusión BCR-ABL, lo que impide que el imatinib se una a la enzima. A continuación se enumeran algunos tratamientos en fase experimental para aumentar la eficacia de este tratamiento:
La mayoría de los centros oncológicos participan activamente en estudios clínicos cuya finalidad es aumentar la tasa de curación de la CML. El National Cancer Institute’s Clinical Trials Cooperative Group Program (Programa de Grupos Cooperativos de Estudios Clínicos del Instituto Nacional del Cáncer) patrocina muchos de estos estudios. Consulte a su médico sobre estos estudios clínicos en curso. Preguntas para hacerle al médico
La comunicación periódica con el médico es importante para tomar decisiones informadas sobre la atención de la salud. Plantéese la posibilidad de preguntarle a su médico lo siguiente:
Recursos de información para los pacientes
Además de Cancer.Net, hay otras fuentes de información sobre este tipo de cáncer a las que puede acceder por Internet. Cancer.Net mantiene una lista de organizaciones nacionales, sin fines de lucro, que pueden ser útiles para encontrar información adicional, servicios y apoyo. Como siempre, recuerde hablar con su médico acerca de las dudas que tenga en relación con la información que usted encuentre sobre esta enfermedad. Vea las organizaciones que ofrecen información sobre este tipo específico de cáncer (en inglés). |
