Leucemia mieloide crónica (CML) en adultosLast Updated: August 02, 2011 Esta sección ha sido revisada y aprobada por la Junta editorial de Cancer.Net, 11/10 Panorama general
La leucemia es un cáncer de la sangre. Comienza cuando las células sanguíneas normales cambian y crecen sin control. La leucemia mieloide crónica (CML) es un cáncer de las células formadoras de sangre, llamadas mieloides, que se encuentran en la médula ósea (el tejido rojo y esponjoso en la parte interna de los huesos más grandes). La mayoría de las veces, la CML provoca un incremento en la cantidad de glóbulos blancos (las células que normalmente combaten las infecciones). En ocasiones, esta enfermedad también recibe el nombre de leucemia granulocítica crónica, leucemia mielocítica crónica o leucemia mielógena crónica. La CML representa aproximadamente el 9% de las leucemias. Acerca del cromosoma Filadelfia Las personas con CML tienen una anormalidad o mutación genética adquirida en las células de la médula ósea, en la que parte de un cromosoma (una larga cadena de genes) se desprende y se une a otro cromosoma. Esto se llama traslocación. En la CML, parte del cromosoma 9 se desprende y se une a una sección del cromosoma 22, y se forma lo que se conoce como cromosoma Filadelfia o cromosoma F. La traslocación hace que dos genes denominados BCR y ABL se conviertan en un solo gen que recibe el nombre de BCR-ABL. Esta mutación se observa sólo en las células formadoras de sangre, no en otros órganos del cuerpo, y no es hereditaria. Por lo tanto, no hay que preocuparse por un aumento del riesgo en otros miembros de la familia. El gen BCR-ABL hace que las células mieloides produzcan una enzima anormal que permite que los glóbulos blancos crezcan descontroladamente. Acerca de la CML Comúnmente, la cantidad de glóbulos blancos está controlada de forma estricta por el cuerpo: se producen más glóbulos blancos durante las infecciones o los momentos de estrés, pero la producción vuelve a la normalidad cuando se cura la infección. En la CML, la enzima anormal BCR-ABL es como un interruptor atascado en la posición “encendido”, hecho que deriva en la estimulación constante del crecimiento de los glóbulos blancos. Además del conteo elevado de glóbulos blancos, a menudo aumenta la cantidad de plaquetas (células que ayudan a que la sangre se coagule), y la cantidad de glóbulos rojos, que transportan oxígeno, puede disminuir. ¿Busca más que un panorama general? Si desea más información introductoria, explore este material relacionado en Cancer.Net:
O elija “Siguiente” (abajo, a la derecha) para continuar leyendo esta sección detallada. Obtenga más información acerca de los términos básicos sobre el cáncer que se utilizan en esta sección. Estadísticas
Se calcula que, en este año, se diagnosticará CML en 5.150 personas de todas las edades (3.000 hombres y niños, y 2.150 mujeres y niñas) en los Estados Unidos. La mayoría serán adultos; la CML es poco frecuente en niños. Se calcula que esta enfermedad causará 270 muertes (100 hombres y niños, y 170 mujeres y niñas) en este año. La tasa de supervivencia a cinco años (el porcentaje de personas que sobrevive al menos cinco años después de haberse detectado el cáncer, sin incluir a aquellas que mueren a causa de otras enfermedades) para las personas con CML depende de la fase de la enfermedad, otras características biológicas de la CML y la respuesta de la enfermedad al tratamiento. Es importante tener en cuenta que los avances más importantes en materia de tratamientos para este tipo de leucemia se han producido en la última década. Las estadísticas de supervivencia en el cáncer deben interpretarse con cautela. Estas estimaciones se basan en datos provenientes de miles de casos de este tipo de cáncer en los Estados Unidos cada año, pero el riesgo real de una persona específica puede variar. No es posible predecir cuánto tiempo vivirá una persona con CML. Debido a que las estadísticas de supervivencia se miden en intervalos de cinco años, pueden no representar los avances recientes significativos que se han hecho en el tratamiento y el diagnóstico de la CML. Obtenga más información acerca de cómo interpretar las estadísticas (en inglés). Estadísticas adaptadas de la publicación de la American Cancer Society, Cancer Facts and Figures (Datos y cifras de cáncer) 2011. Factores de riesgo
Un factor de riesgo es cualquier factor que aumenta la posibilidad de que una persona desarrolle cáncer. Si bien los factores de riesgo pueden influir en el desarrollo del cáncer, la mayoría no es una causa directa de esta enfermedad. Algunas personas con diversos factores de riesgo nunca desarrollan cáncer, mientras que otras sin factores de riesgo conocidos sí lo hacen. Sin embargo, si usted conoce sus factores de riesgo y consulta a su médico, podrá tomar decisiones inteligentes sobre su estilo de vida y los cuidados de la salud. No se conoce cuál es la causa de la CML, aunque los investigadores ahora entienden cómo se desarrolla la enfermedad a partir de los cambios genéticos en las células mieloides. Los factores ambientales representan sólo un número pequeño de diagnósticos de CML, y los antecedentes familiares no parecen tener relevancia en el desarrollo de la enfermedad. Los siguientes factores podrían aumentar el riesgo de una persona de desarrollar CML: Edad. La edad promedio de una persona con CML ronda los 66 años. La CML no es una enfermedad frecuente en niños y adolescentes. Exposición a la radiación. Se ha observado un aumento en la tasa de CML en Japón en sobrevivientes a largo plazo de bombas atómicas. Sin embargo, no existe un vínculo comprobado en el desarrollo de la CML después de la radioterapia o quimioterapia indicadas para otros tipos de cáncer u otras enfermedades. Sexo. En comparación con las mujeres, los hombres tienen un riesgo ligeramente mayor de desarrollar CML. Síntomas
Las personas con CML pueden tener los siguientes síntomas o signos. A veces, las personas con esta enfermedad no manifiestan ninguno de estos síntomas. O bien, estos síntomas pueden estar causados por otra afección que no sea cáncer. Si le preocupa algún síntoma o signo de esta lista, hable con su médico.
La CML progresa lentamente, y puede pasar mucho tiempo antes de que los síntomas aparezcan. En general, los síntomas son leves al principio y empeoran gradualmente. Muchas personas no tienen síntomas cuando reciben el diagnóstico de CML. Diagnóstico
Los médicos utilizan muchas pruebas para diagnosticar el cáncer y averiguar más acerca de la enfermedad. Algunas pruebas también pueden establecer cuál es el tratamiento más eficaz. En la mayoría de los tipos de cáncer, una biopsia es el único método para formular un diagnóstico definitivo de la enfermedad. Si no se puede realizar la biopsia, el médico podría sugerir que se lleven a cabo otras pruebas que ayuden a establecer un diagnóstico. También pueden utilizarse las pruebas por imágenes. Es posible que su médico evalúe estos factores al elegir una prueba de diagnóstico:
Se pueden utilizar las siguientes pruebas para diagnosticar o controlar la CML: Análisis de sangre. Muchas personas reciben el diagnóstico de CML antes de presentar síntomas, a través de un análisis de sangre, llamado hemograma completo (CBC, por su sigla en inglés), que proporciona un recuento de la cantidad de los diferentes tipos de células en la sangre. Un CBC generalmente se realiza como parte de un examen físico periódico. Las personas con CML tienen altos niveles de glóbulos blancos. En estadios avanzados de la CML, puede haber bajos niveles de glóbulos rojos (anemia) o bien un aumento o una disminución en la cantidad de plaquetas. Biopsia de médula ósea. Durante una biopsia de médula ósea, un médico extrae con una aguja una muestra de la médula, usualmente de la parte posterior del hueso de la cadera. El paciente recibe anestesia para adormecer el área antes del procedimiento. Un patólogo (médico que se especializa en interpretar análisis de laboratorio y evaluar células, tejidos y órganos para diagnosticar enfermedades) analiza las células de la médula junto con las células de la sangre. El análisis citogenético (lea abajo) también puede realizarse en las muestras de la médula. Citogenética. Es el análisis de los cromosomas de una célula, que incluye una evaluación de su cantidad, tamaño, forma y disposición. A menudo, esta prueba puede realizarse en la sangre periférica (en circulación) al establecer el diagnóstico. Después del comienzo del tratamiento, los estudios citogenéticos se realizan en una muestra de médula ósea. Todas las personas con CML tienen el cromosoma Filadelfia o el gen de fusión BCR-ABL (que se describe en la sección Panorama general), de modo que cualquiera de ellos se utiliza para confirmar el diagnóstico. Para un pequeño número de casos, los resultados de las pruebas pueden sugerir la presencia de CML, pero los pacientes no tienen el cromosoma Filadelfia o el gen de fusión BCR-ABL; por lo tanto, padecen un tipo diferente de enfermedad mieloproliferativa crónica (una enfermedad en la que hay una cantidad excesiva de glóbulos rojos, glóbulos blancos o plaquetas). El tratamiento para esta enfermedad es diferente del que se emplea para la CML. La prueba citogenética de CML también se utiliza para controlar la eficacia del tratamiento y si este logra reducir la cantidad de células con el cromosoma Filadelfia. Las siguientes pruebas se utilizan a veces con la prueba citogenética:
Pruebas por imágenes. Los médicos pueden utilizar pruebas por imágenes para determinar si el cáncer está afectando a otras partes del cuerpo. Por ejemplo, a veces se utiliza un estudio por tomografía computarizada (CT o CAT, por su sigla en inglés) o un examen ecográfico para observar el tamaño del bazo en los pacientes con CML. La tomografía computarizada crea una imagen tridimensional del interior del cuerpo con una máquina de rayos X. A menudo se inyecta un medio de contraste (una tinción especial) en una vena del paciente para obtener mejores detalles. También puede realizarse una ecografía, una prueba que utiliza ondas de sonido de alta frecuencia para producir imágenes del interior del cuerpo. Obtenga más información acerca de qué esperar al realizarse pruebas comunes, procedimientos y estudios por imágenes (en inglés). Obtenga más información acerca de los términos comunes utilizados al establecer un diagnóstico de cáncer. Fases
Para ayudar a los médicos a planificar el tratamiento y predecir el pronóstico (probabilidad de recuperación), la CML se divide en tres fases diferentes: crónica, acelerada o blástica. Fase crónica. La sangre y la médula ósea contienen menos del 5% de blastocitos (células inmaduras de leucemia). Esta fase a menudo dura varios años. Aproximadamente el 90% de las personas está en la fase crónica al momento del diagnóstico. Algunas personas con leucemia en fase crónica tienen síntomas al momento del diagnóstico y algunas no; la mayoría de los síntomas desaparece una vez que comienza el tratamiento. Fase acelerada. En la fase acelerada, el número de blastocitos es superior al 5%, pero inferior al 30%, tanto en la sangre como en la médula ósea. Estas células a menudo presentan nuevos cambios citogenéticos, que se desarrollan a medida que las células de la CML producen más mutaciones (daños en el ADN) y crecen con mayor rapidez. Fase blástica (crisis blástica). En la fase blástica, hay más del 30% de blastocitos en la sangre periférica o en la médula ósea. Se desarrolla cuando las células de la CML comienzan a comportarse como en una leucemia aguda. Los pacientes en crisis blástica a menudo tienen fiebre, malestar (no se sienten bien), agrandamiento del bazo, pérdida de peso y otros síntomas. Sin un tratamiento eficaz, la CML evolucionará en todos los pacientes en fase crónica a una crisis blástica en un tiempo promedio de aproximadamente cinco años después del diagnóstico. Los pacientes que presentan resultados específicos al momento del diagnóstico, por ejemplo, mayor cantidad de blastocitos o células denominadas basófilos (un tipo especial de glóbulo blanco), cambios cromosómicos además del cromosoma Filadelfia, recuento elevado de glóbulos blancos o el bazo demasiado agrandado suelen tener una crisis blástica más temprano. Tratamiento
El tratamiento de la CML depende de la fase de la enfermedad y del estado de salud general del paciente. En muchos casos, un equipo de médicos trabaja con el paciente para determinar el mejor plan de tratamiento. Esta sección describe los tratamientos que son la norma de atención (los mejores tratamientos disponibles) para este tipo específico de cáncer. Se aconseja también a los pacientes que consideren la posibilidad de participar en estudios clínicos como una opción de tratamiento cuando tomen las decisiones sobre los planes de tratamiento. Un estudio clínico es un estudio de investigación para evaluar un tratamiento nuevo, a fin de comprobar que sea seguro, eficaz y, posiblemente, mejor que un tratamiento estándar. Su médico puede ayudarlo a revisar todas las opciones de tratamiento. Para obtener más información, consulte la sección Estudios Clínicos.A continuación se presentan las descripciones de las opciones de tratamiento más frecuentes para la CML, seguidas de información sobre la determinación de la efectividad del tratamiento y las recomendaciones habituales de tratamiento detalladas por fase de la enfermedad. Terapia dirigida La terapia dirigida es un tratamiento que apunta a genes específicos, proteínas o las condiciones del tejido que contribuyen al crecimiento y supervivencia del cáncer. Los inhibidores de la tirosina cinasa son un tipo de terapia dirigida. Para la CML, el objetivo es la proteína específica llamada enzima tirosina cinasa BCR-ABL. Hay tres tipos de terapias dirigidas que se usan para tratar la CML: el imatinib (Gleevec), el dasatinib (Sprycel) y el nilotinib (Tasigna). Estos medicamentos se describen más detalladamente continuación. El imatinib fue la primera terapia dirigida que la Administración de Alimentos y Medicamentos (FDA, por su sigla en inglés) de los EE. UU. aprobó (en 2001) para la CML. En 2010, la FDA aprobó el dasatinib y el nilotinib como tratamiento inicial para los pacientes con CML en fase crónica recientemente diagnosticada. Los pacientes deben hablar con sus médicos sobre los riesgos y los beneficios de estos medicamentos para encontrar el tratamiento más adecuado para su caso. Si un paciente no muestra evidencia del cromosoma Filadelfia y su nivel de células sanguíneas es normal, debe continuar recibiendo estos medicamentos durante toda su vida. El imatinib tiene la capacidad específica de bloquear la actividad de la enzima BCR-ABL, lo que provoca la muerte rápida de las células de la CML. Este medicamento también se puede usar para el tratamiento de algunos adultos con leucemia linfocítica aguda (ALL, por su sigla en inglés) y el cromosoma Filadelfia. El imatinib se administra en forma de pastilla una o dos veces por día y causa menos efectos secundarios que los tratamientos anteriores. En casi todos los pacientes en el estadio crónico, los recuentos sanguíneos se normalizan y el tamaño del bazo se reduce después de recibir este medicamento. Lo más importante es que, según lo evaluado en estudios citogenéticos, del 80% al 90% de los pacientes en fase crónica con diagnóstico reciente no presentan más células con el cromosoma Filadelfia después del tratamiento. Esto se denomina remisión citogenética completa (CCyR, por su sigla en inglés). La tasa de recurrencia en pacientes cuyo cáncer responde completamente al imatinib ha sido muy baja, y los pacientes en los que persiste una baja cantidad de células con el cromosoma Filadelfia permanecerán en fase crónica más tiempo con el imatinib en comparación con tratamientos anteriores. Si bien aún es muy pronto para saber por cuánto tiempo durarán estas respuestas o si los pacientes lograrán la cura con esta sola medicación, hay muchos pacientes que fueron tratados con imatinib en los primeros estudios clínicos realizados en 1999 que continúan en remisión citogenética completa. Los efectos secundarios del imatinib son leves, pero pueden incluir náuseas leves, cambios en los recuentos sanguíneos, retención de líquido, hinchazón alrededor de los ojos, fatiga y calambres musculares. Dasatinib. El dasatinib es una pastilla que puede tomarse una o dos veces al día, según la dosis. Los efectos secundarios de este medicamento incluyen anemia, neutropenia (bajos niveles de glóbulos blancos), trombocitopenia (recuentos bajos de plaquetas) y líquido que circunda los pulmones. Los proveedores de atención médica controlarán con frecuencia los recuentos sanguíneos del paciente después de comenzar el tratamiento con dasatinib, y pueden ajustar la dosis o interrumpir temporalmente la administración del medicamento si los resultados de estos análisis de sangre son muy bajos. El dasatinib también puede ocasionar sangrado, retención de líquidos, diarrea, erupción cutánea, cefalea, fatiga y náuseas. Nilotinib. El nilotinib es una cápsula que los pacientes toman por vía oral. Los efectos secundarios más comunes son recuentos sanguíneos bajos, erupción cutánea, dolor de cabeza, náuseas y comezón. Otros posibles efectos secundarios graves, pero poco frecuentes, son daño hepático, acumulación de líquidos e inflamación del páncreas. Entre los efectos secundarios más graves del nilotinib se encuentran problemas cardíacos que pueden poner en riesgo la vida y que pueden llevar a una arritmia y una posible muerte súbita. Sin embargo, este efecto secundario es muy poco frecuente. Determinación de la efectividad del tratamiento. El equipo de atención médica debe controlar regularmente a los pacientes que reciben imatinib, dasatinib o nilotinib para determinar el efecto del tratamiento. La respuesta de la CML incluye:
Se utilizan otras pruebas específicas para determinar la cantidad de células que tienen el cromosoma Filadelfia o que contienen el gen de fusión BCR-ABL. En el diagnóstico, el cromosoma Filadelfia se encuentra en casi todas las células de la médula. Una vez que el cáncer de la persona muestra una respuesta hematológica completa, el médico busca una respuesta citogenética.
El objetivo del tratamiento es lograr una respuesta citogenética completa evaluada al realizar una biopsia de médula ósea cuando los análisis de sangre sugieren que el cromosoma Filadelfia se ha reducido notablemente. Las pruebas de mayor sensibilidad, como la FISH y la PCR (ver la sección Diagnóstico) se pueden realizar en una muestra de sangre y, por lo general, se efectúan varias veces al año. Los pacientes que, según los resultados de los análisis citogenéticos periódicos, no tienen células con el cromosoma Filadelfia son a menudo controlados mediante la prueba de PCR con el fin de obtener una respuesta molecular, lo que significa que ha disminuido considerablemente la cantidad de células con el gen BCR-ABL. Algunas veces, el medicamento tirosina cinasa deja de funcionar y la CML desarrolla resistencia a este fármaco. La resistencia puede ocurrir si los pacientes no toman su medicaci?n de manera regular, como se les indicó (en inglés). Incluso en pacientes que toman la medicación correctamente, la CML puede volverse resistente al imatinib, motivo por el cual es importante controlar el cáncer con estudios citogenéticos, FISH o PCR para observar el efecto del medicamento. Quimioterapia La quimioterapia es el uso de medicamentos para destruir las células cancerosas. En la quimioterapia sistémica, los medicamentos se trasladan a través del torrente sanguíneo por todo el cuerpo hacia las células cancerosas. Un oncólogo clínico, que es un médico especializado en el tratamiento del cáncer con medicamentos, o un hematólogo, que es un médico que se especializa en el tratamiento de los trastornos de la sangre, son los que administran la quimioterapia. Algunas personas quizás reciban la quimioterapia en el consultorio del médico o en una clínica para pacientes ambulatorios; otras probablemente se traten en el hospital. Un régimen (plan) de quimioterapia normalmente consiste en una cantidad específica de ciclos administrados en un plazo determinado. Con frecuencia, se indica como tratamiento inicial un medicamento denominado hidroxiurea (Hydrea, Droxia) para reducir el recuento de glóbulos blancos hasta que se realice el diagnóstico definitivo de la CML mediante las pruebas descritas en la sección Diagnóstico. Este fármaco, que se administra por vía oral (en pastillas), es eficaz para volver los recuentos sanguíneos a niveles normales y reducir el tamaño del bazo, pero no disminuye el número de células con el cromosoma Filadelfia ni tampoco previene la crisis blástica. Aunque la hidroxiurea tiene pocos efectos secundarios, la mayoría de los pacientes en fase crónica con diagnóstico reciente recibe tratamiento con imatinib u otros inhibidores de la tirosina cinasa (lea abajo) lo antes posible. Los efectos secundarios de la quimioterapia dependen del medicamento específico y la dosis, y suelen desaparecer cuando finaliza el tratamiento. Obtenga más información acerca de la quimioterapia y la preparación para el tratamiento (en inglés). Los medicamentos utilizados para tratar los tumores del SNC se evalúan constantemente. A menudo, hablar con el médico de su hijo es la mejor forma de conocer los medicamentos que le recetaron, su objetivo y sus posibles efectos secundarios o interacciones con otros medicamentos. Conozca más sobre los medicamentos recetados a su hijo utilizando las bases de datos de medicamentos en las que puede realizar búsquedas (en inglés). Trasplante de médula ósea/células madre Un trasplante de células madre es un procedimiento médico en el cual la médula ósea enferma se reemplaza por células altamente especializadas, llamadas células madre hematopoyéticas. Las células madre hematopoyéticas se encuentran tanto en la sangre en circulación como en la médula ósea. Hoy en día, a este procedimiento se lo denomina más comúnmente trasplante de células madre, en lugar de trasplante de médula ósea, porque en realidad lo que se trasplanta son las células madre sanguíneas y no el tejido de la médula ósea. Existen dos tipos de trasplante de células madre, según el origen de las células madre sanguíneas de reemplazo: alotrasplante (o trasplante alogénico, ALLO) y trasplante autólogo (AUTO). Sólo se utilizan los alotrasplantes para tratar la CML, y pueden ser una opción de tratamiento primordial para algunos pacientes más jóvenes. En un alotrasplante, las células madre se recolectan del donante cuyo tejido tenga el mayor grado de compatibilidad posible con el del paciente a nivel genético; esta prueba se llama clasificación del antígeno leucocitario humano (HLA, por su sigla en inglés). En la mayoría de los casos, el hermano o la hermana del paciente puede ser el donante, aunque también pueden serlo personas no emparentadas. Millones de personas en todo el mundo se presentan voluntariamente para donar células madre para aquellos pacientes que no tienen compatibilidad de estas células en sus familiares. Su equipo de atención médica buscará un donante compatible en un registro computarizado. Además, se pueden utilizar las células madre de la sangre del cordón umbilical si no hay familiares donantes disponibles. A menudo, se necesita la sangre del cordón umbilical de dos donantes para los adultos más corpulentos. En el trasplante autólogo, se usan las propias células madre del paciente. Las células madre se obtienen del paciente cuando este está en remisión del tratamiento previo. Luego, las células madre se congelan hasta que se necesiten, generalmente después de finalizar el tratamiento de dosis altas (explicado a continuación). Sin embargo, los trasplantes autólogos no se usan en pacientes con CML. En ambos tipos, el objetivo del trasplante es destruir células cancerosas en la médula, la sangre y otras partes del cuerpo, y poner células madre sanguíneas de reemplazo para crear una médula ósea sana. En la mayoría de los trasplantes de células madre, el paciente es tratado con dosis altas de quimioterapia y/o radioterapia para destruir la mayor cantidad de células cancerosas posible. Esto también destruye el tejido de la médula ósea del paciente e inhibe su sistema inmunológico para que el cuerpo no rechace las células del donante durante el alotrasplante. Después de administrar el tratamiento de dosis altas, las células madre sanguíneas se infunden en la vena del paciente para reemplazar la médula ósea y restaurar los valores de un recuento sanguíneo normal a partir de las células del donante. En ocasiones, los alotrasplantes también se pueden realizar luego de suministrar dosis bajas de quimioterapia o radioterapia, que aún son suficientes para inhibir el sistema inmunológico y permitir el crecimiento de las células del donante. Estos trasplantes, a veces conocidos como “mini trasplantes” o “trasplantes de intensidad reducida”, tienen menos efectos secundarios inmediatos, lo que permite que el procedimiento se use en pacientes de edad más avanzada. Tanto para los alotrasplantes como para los autotrasplantes, las células de reemplazo se implantan (comienzan a producir células sanguíneas nuevas) y se convierten en tejido sano, productor de sangre en 10 días a tres semanas. La destrucción de la propia médula del paciente disminuye las defensas naturales del cuerpo, lo que expone temporalmente al paciente a un riesgo más alto de contraer infecciones. Hasta que el sistema inmunológico regrese a la normalidad, los pacientes pueden necesitar antibióticos y transfusiones de sangre. En un alotrasplante, otro riesgo importante es que las células del donante reconozcan los tejidos del paciente como extraños y causen la enfermedad injerto contra huésped (GVHD, por su sigla en inglés). En los alotrasplantes, la GVHD puede ser una complicación grave, incluso fatal. Otros efectos secundarios pueden incluir problemas hepáticos, diarrea, infecciones y erupciones cutáneas. Sin embargo, la GVHD también puede resultar beneficiosa, ya que las células del donante pueden reconocer las células cancerosas como extrañas y destruirlas, lo que hace que el alotrasplante generalmente sea tan exitoso a largo plazo. El riesgo de la GVHD se puede reducir con la compatibilidad exacta del tipo de HLA y el uso de medicamentos preventivos. Si bien el trasplante puede curar satisfactoriamente la CML, los alotrasplantes que fracasan pueden de hecho acortar la vida de un paciente en comparación con los tratamientos menos intensivos. Antes de recomendar un trasplante, los médicos hablarán con el paciente sobre los riesgos de este tratamiento y considerarán otros factores diversos, como el tipo de cáncer, los resultados de cualquier otro tratamiento previo, la edad y el estado de salud general del paciente. La terapia dirigida (lea abajo) ha resultado tan eficaz para el tratamiento de la CML que, en el presente, el trasplante de células madre/médula ósea se recomienda sólo para los pacientes cuyo cáncer no responde al tratamiento inicial, reaparece (vuelve después del tratamiento) o empeora durante el tratamiento. Si el tratamiento inicial no resulta eficaz, la decisión de someterse a un trasplante de células madre/médula ósea puede ser compleja y difícil, y se recomienda firmemente que los pacientes hablen con los médicos que tienen experiencia en el tratamiento de la CML. Obtenga más información acerca del trasplante de médula ósea y de células madre. Inmunoterapia La inmunoterapia (también llamada terapia biológica) ayuda a estimular las defensas naturales del cuerpo para combatir el cáncer. Utiliza materiales que el cuerpo produce o que son fabricados en un laboratorio para reforzar, identificar o restaurar la función del sistema inmunológico. El interferón es un tipo de inmunoterapia. Puede reducir el recuento de glóbulos blancos y, a veces, disminuye la cantidad de células que tienen el cromosoma Filadelfia. Se administra a través de inyecciones diarias subcutáneas y tiene efectos secundarios parecidos a los de la gripe, como fiebre, escalofríos y pérdida del apetito. Cuando se administra de modo continuo, puede causar fatiga, pérdida de energía y cambios en la memoria. La terapia con interferón era el tratamiento principal para la CML de fase crónica antes de la disponibilidad del imatinib. Un estudio clínico mostró que el imatinib era más eficaz que el interferón y que producía tasas de respuesta más altas con menos efectos secundarios. Por lo tanto, el interferón ya no se recomienda como tratamiento inicial para la CML. Obtenga más información sobre la inmunoterapia. Tratamiento por fase Fase crónica El objetivo inmediato del tratamiento es aliviar cualquier síntoma que tenga el paciente, con el objetivo a largo plazo de disminuir o eliminar las células con el cromosoma Filadelfia para demorar o evitar que la enfermedad desemboque en una crisis blástica. El tratamiento puede incluir uno o más de los medicamentos mencionados anteriormente o el alotrasplante. Fase acelerada Los mismos medicamentos utilizados en la CML de fase crónica pueden utilizarse en la fase acelerada. Aunque el tratamiento con imatinib puede tener éxito durante este estadio, la tasa de respuesta es mucho más baja que en la fase crónica, y la mayoría de los pacientes tiene una recurrencia en el plazo de los dos años posteriores al tratamiento. Por esto, el alotrasplante debería considerarse cuando sea posible. Si el alotrasplante no es aconsejable o si no se puede encontrar un donante compatible, el plan de tratamiento puede incluir dasatinib, nilotinib o un estudio clínico. Fase blástica El tratamiento con imatinib produce sólo períodos de respuestas cortas que duran algunos meses en una pequeña cantidad de pacientes en crisis blástica, pero puede ayudar a controlar la CML mientras se hacen los arreglos para el trasplante de células madre/médula ósea. El trasplante de células madre/médula ósea es menos exitoso que en la fase crónica, pero algunos pacientes han respondido satisfactoriamente al tratamiento con este abordaje. Muchas personas con CML en la fase blástica reciben tratamiento con la quimioterapia que normalmente se usa para los pacientes con leucemia mieloide aguda (AML). Las probabilidades de remisión relacionadas con este método son del 20% aproximadamente, y en la mayoría de los pacientes la leucemia vuelve a aparecer al cabo de algunas semanas o meses. La hidroxiurea (lea abajo) se administra a menudo a los pacientes, ya que puede ayudar a controlar los recuentos sanguíneos. Si el trasplante de células madre/médula ósea no es una opción, el médico puede recomendar un estudio clínico. Obtenga más información acerca de los términos comunes utilizados durante el tratamiento del cáncer. Recursos sobre estudios clínicos
Los médicos y científicos siempre buscan mejores métodos para tratar a los pacientes con CML. Un estudio clínico es una manera de evaluar un tratamiento nuevo, a fin de comprobar que sea seguro, eficaz y, posiblemente, mejor que un tratamiento estándar. El estudio clínico puede evaluar un nuevo medicamento, una nueva combinación de tratamientos existentes, un nuevo enfoque para la radioterapia o la cirugía, o un método nuevo de tratamiento o prevención. Los pacientes que participan en estudios clínicos son los primeros en recibir nuevos tratamientos, como, por ejemplo, una nueva quimioterapia, antes de que estén a disposición del público en general. Sin embargo, no hay garantía de que el tratamiento nuevo sea seguro, eficaz o mejor que un tratamiento estándar. Los pacientes deciden participar en los estudios clínicos por muchos motivos. Para algunos, el estudio clínico es la mejor opción de tratamiento disponible. Debido a que los tratamientos estándar no son perfectos, los pacientes a menudo están dispuestos a enfrentar el mayor grado de incertidumbre que implica un estudio clínico con la esperanza de obtener un mejor resultado. Otros pacientes se presentan voluntariamente a los estudios clínicos porque saben que la búsqueda de nuevos medicamentos y otras terapias son la única manera de obtener progresos en el tratamiento de la CML. Aunque el estudio clínico no los beneficie directamente, su participación puede beneficiar a futuros pacientes con CML. A veces, a las personas les preocupa que, al participar en un estudio clínico, no reciban tratamiento y, en su lugar, reciban un placebo (“pastilla de azúcar”). El uso de placebos en los estudios clínicos sobre cáncer es muy poco frecuente. Cuando se utiliza un placebo en un estudio, se lo hace con el pleno conocimiento de los participantes. Obtenga más información acerca del uso de placebos en estudios clínicos sobre el cáncer (en inglés).Para poder ingresar en un estudio clínico, los pacientes deben participar en un proceso conocido como consentimiento informado (en inglés). Durante el consentimiento informado, el médico debe enumerar todas las opciones del paciente, de manera que la persona entienda de qué forma el nuevo tratamiento se diferencia del tratamiento estándar. El médico también debe mencionar todos los riesgos del nuevo tratamiento, que pueden o no ser diferentes de los riesgos del tratamiento estándar. Por último, el médico debe explicar qué se requiere de cada paciente a fin de participar en el estudio clínico, incluido el número de visitas al médico, las pruebas y el programa del tratamiento. Obtenga más información acerca de estudios clínicos, incluida la seguridad del paciente, las fases de un estudio clínico, cómo decidirse a participar en un estudio clínico, las preguntas para hacer al equipo de investigación y los enlaces para buscar estudios clínicos sobre el cáncer. Si desea obtener información sobre los temas específicos que están en estudio con referencia a la CML, consulte la sección Investigaciones actuales. Efectos secundarios
El cáncer y su tratamiento pueden producir diversos efectos secundarios. Sin embargo, los médicos han logrado importantes avances en los últimos años en la reducción del dolor, las náuseas y los vómitos, así como en otros efectos secundarios físicos de los tratamientos del cáncer. Muchos tratamientos que se utilizan en la actualidad son menos intensivos, pero tienen la misma eficacia que los tratamientos usados en el pasado. Los médicos también cuentan con muchas maneras de proporcionar alivio a los pacientes cuando se presentan estos efectos secundarios. El temor a los efectos secundarios del tratamiento es frecuente después de un diagnóstico de cáncer, pero puede ser útil saber que prevenir y controlar estos efectos es uno de los principales objetivos de su equipo de atención médica. Antes de comenzar el tratamiento, hable con su médico sobre los posibles efectos secundarios de los tratamientos específicos que recibirá. Los efectos secundarios específicos que pueden presentarse dependen de diversos factores, entre ellos, el tipo de cáncer, su ubicación, el plan de tratamiento individual (incluidas la duración y las dosis del tratamiento) y el estado de salud general de la persona. Pregunte al médico qué efectos secundarios es más probable que se manifiesten (y cuáles no), cuándo es probable que ocurran y cómo serán tratados por el equipo de atención médica si efectivamente ocurren. Además, asegúrese de comunicarse con el médico para informarle sobre los efectos secundarios que experimente durante y después del tratamiento. Obtenga más información acerca de los efectos secundarios más comunes y los diferentes tratamientos, junto con las formas de prevenirlos o controlarlos.Además de los efectos secundarios físicos, es posible que también se produzcan efectos psicosociales (emocionales y sociales). Conozca más detalles sobre la importancia de atender estas necesidades (en inglés), entre ellas, las inquietudes acerca de cómo afrontar el costo del tratamiento del cáncer. Para obtener más información sobre los efectos tardíos o los efectos secundarios a largo plazo, consulte la sección Después del tratamiento o hable con su médico. Después del tratamiento
Al acercarse el fin del tratamiento para la CML (por ejemplo, después de un trasplante de células madre/médula ósea) o si este continúa a largo plazo (como el tratamiento con terapia dirigida), elabore con su médico un plan de atención de seguimiento. Este plan puede incluir exámenes físicos periódicos o pruebas médicas para supervisar su recuperación durante los próximos meses y años. ASCO ofrece formularios de resumen de tratamiento del cáncer (en inglés) para ayudarle a llevar un registro del tratamiento del cáncer que recibió y desarrollar un plan de cuidados para supervivientes al finalizar el tratamiento. Las personas tratadas por CML y en remisión deben someterse a exámenes de seguimiento periódicos de por vida para controlar la aparición de signos o síntomas de recurrencia o efectos tardíos (efectos secundarios que ocurren años después del tratamiento). Se alienta a las personas tratadas por CML a seguir las recomendaciones establecidas para estar en buen estado de salud, por ejemplo, dejar de fumar, mantener un peso saludable y recibir una detección adecuada para otros tipos de cáncer. Obtenga más información sobre como vivir bien después del cáncer (en inglés).Para muchos pacientes, la terapia dirigida, por ejemplo, el imatinib, el dasatinib y el nilotinib, es un tratamiento permanente para el cáncer. El paciente y el médico de manera conjunta deben tomar cualquier decisión en relación con la suspensión de estos medicamentos en función del grado de eficacia que estos siguen teniendo y de acuerdo con los efectos secundarios. Obtenga más información acerca de los términos comunes utilizados después de finalizado el tratamiento del cáncer. Investigaciones actuales
Siguen realizándose estudios de investigación sobre la CML. Los siguientes avances pueden estar todavía en etapa de investigación en estudios clínicos y quizás no estén aprobados ni disponibles en este momento. Siempre hable con su médico sobre todas las opciones de diagnóstico y tratamiento. Resistencia al imatinib. A veces, la CML se vuelve resistente al imatinib cuando el gen BCR-ABL desarrolla nuevas mutaciones, lo que impide que el medicamento bloquee la enzima. A continuación se enumeran las investigaciones centradas en aumentar la efectividad de este tratamiento:
La mayoría de los centros oncológicos participan activamente en estudios clínicos cuya finalidad es aumentar la tasa de curación de la CML. Para encontrar estudios clínicos específicos de su diagnóstico, hable con el médico o busque en las bases de datos de estudios cl?nicos en l?nea ahora. Preguntas para hacerle al médico
La comunicación periódica con el médico es importante para tomar decisiones informadas sobre la atención de la salud. Plantéese la posibilidad de preguntarle a su médico lo siguiente:
Recursos de información para los pacientes
Además de Cancer.Net, hay otras fuentes de información sobre este tipo de cáncer a las que puede acceder por Internet. Cancer.Net mantiene una lista de organizaciones nacionales, sin fines de lucro, que pueden ser útiles para encontrar información adicional, servicios y apoyo. Como siempre, recuerde hablar con su médico acerca de las dudas que tenga en relación con la información que usted encuentre sobre esta enfermedad. Vea las organizaciones que ofrecen información sobre este tipo específico de cáncer (en inglés). |
