Sarcoma de tejido blandoLast Updated: November 19, 2009 Esta sección ha sido revisada y aprobada por la Junta editorial de Cancer.Net, 08/09 Panorama general
El sarcoma de tejido blando es un cáncer que se desarrolla en los tejidos que dan soporte y conexión al cuerpo. Puede aparecer en la grasa, los músculos, los nervios, los tendones, las articulaciones, los vasos sanguíneos o los vasos linfáticos. El cáncer se origina cuando las células crecen sin control y, en lugar de convertirse en células normales, forman una masa o un tumor (nódulo). Cuando el sarcoma es pequeño, puede pasar desapercibido o inadvertido porque en este estadio generalmente no causa problemas. A medida que el sarcoma crece, puede interferir en las actividades normales del cuerpo; también puede diseminarse a otros lugares del cuerpo. Esta sección abarca el sarcoma del tejido blando. Para obtener información sobre el tipo de sarcoma que se origina en un hueso, lea la Guía para el cáncer de hueso de Cancer.Net (en inglés). El sarcoma puede aparecer en cualquier parte del cuerpo. Aproximadamente el 60% de los sarcomas aparece en brazos o piernas, el 30% en tronco o abdomen y el 10% en cabeza o cuello. El sarcoma no es frecuente y constituye alrededor del 1% de todos los cánceres. Dado que hay varios tipos diferentes de sarcoma de tejido blando, probablemente es mejor considerarlos como una familia de enfermedades relacionadas en vez de una enfermedad específica única. Los tipos específicos de sarcoma con frecuencia reciben su nombre según las células de tejido normal a las que más se asemejan (cuadro 1), en vez de hacer referencia a un lugar anatómico (parte del cuerpo), como sucede con otros tipos de cáncer. Cuadro 1: Tipos de sarcoma
Grado es el término que un patólogo (médico que se especializa en interpretar pruebas de laboratorio y en diagnosticar enfermedades) usa para describir cuán agresivo puede ser un sarcoma. Un tumor de bajo grado generalmente se encuentra en un lugar. Es más probable que un tumor de alto grado se disemine a otras partes del cuerpo, proceso conocido como metástasis. Los expertos han identificado muchos tipos y subtipos de sarcoma. Los patólogos actualmente intentan identificar nuevos métodos para determinar rápidamente el subtipo de un tumor, ya que esto ayuda a determinar el tratamiento. El examen del código genético anormal de un tumor puede ayudar a determinar las características y a predecir cuáles serán los tratamientos más eficaces. Para al menos un tipo de sarcoma, el tumor gastrointestinal estromal (GIST), se han logrado grandes avances en la terapia dirigida (tratamientos farmacológicos dirigidos a anormalidades específicas en la célula del sarcoma). Estadísticas Se estima que, en 2009, se diagnosticará sarcoma de tejido blando a 10.660 adultos aproximadamente (5.780 hombres y 4.880 mujeres) en los Estados Unidos. Se calcula que 3.820 adultos y niños (1.960 hombres y 1.800 mujeres) morirán a causa de esta enfermedad ese año. La tasa global de supervivencia relativa a cinco años (porcentaje de personas que sobrevive al menos cinco años una vez detectado el cáncer, excluidos aquéllos que mueren por otras enfermedades) en todos los estadios y tipos de sarcoma asciende al 50% aproximadamente. Si el sarcoma se diagnostica en un estadio temprano y no se ha diseminado de la localización original, la tasa de supervivencia a cinco años es del 83%. La tasa de supervivencia a cinco años para el cáncer que se ha diseminado a los ganglios linfáticos es del 54% y la tasa de supervivencia a cinco años disminuye al 16% si el cáncer si ha diseminado a otras partes del cuerpo. Sin embargo, si el sarcoma está limitado a un brazo o una pierna, las tasas de supervivencia a cinco años son ligeramente más altas para cada estadio. Las estadísticas de supervivencia en el cáncer deben interpretarse con cautela. Estos cálculos estimados se basan en datos provenientes de miles de casos de este tipo de cáncer, pero el riesgo real de una persona específica puede variar. No es posible decirle a una persona cuánto tiempo vivirá con sarcoma. Debido a que las estadísticas de supervivencia se miden en intervalos de cinco años, pueden no representar los avances que se han hecho en el tratamiento o el diagnóstico de este tipo de cáncer. Estadísticas adaptadas de la publicación de la American Cancer Society, Cancer Facts & Figures (Datos y cifras de cáncer) 2009, y de datos del National Cancer Institute y el Memorial Sloan-Kettering Cancer Center. Obtenga más información acerca de lostérminos básicos sobre el cáncer que se utilizan en esta sección. Factores de riesgo
Un factor de riesgo es cualquier factor que aumenta la posibilidad de que una persona desarrolle cáncer. Existen factores de riesgo que pueden controlarse (como el tabaquismo) y otros que no (como la edad y los antecedentes familiares). Si bien los factores de riesgo pueden influir en el desarrollo del cáncer, la mayoría no es una causa directa de esta enfermedad. Algunas personas con diversos factores de riesgo nunca desarrollan cáncer, mientras que otras sin factores de riesgo conocidos sí lo hacen. Sin embargo, si usted conoce sus factores de riesgo y consulta a su médico, podrá tomar decisiones inteligentes sobre su estilo de vida y los cuidados de la salud. En la mayoría de los sarcomas no se conocen las causas. Los siguientes factores pueden aumentar el riesgo que tiene una persona de desarrollar sarcoma: Radioterapia previa. Las personas que recibieron radioterapia por cánceres anteriores tienen un riesgo levemente mayor de desarrollar un sarcoma más adelante. Genética. Las personas con ciertas enfermedades hereditarias, como la enfermedad de von Recklinghausen (neurofibromatosis), el síndrome de Gardner , el síndrome de Werner , la esclerosis tuberosa, el síndrome de nevos basocelulares, el síndrome de Li-Fraumeni o el retinoblastoma están expuestas a un riesgo más elevado de sarcoma. Sustancias químicas. La exposición en el lugar de trabajo al cloruro de vinilo monómero (sustancia que se usa en la fabricación de algunos tipos de plástico) o a la dioxina puede aumentar el riesgo de sarcoma. Sin embargo, no se conoce que la mayoría de los sarcomas estén asociados a riesgos ambientales determinados. Síntomas
Las personas con sarcoma pueden tener los siguientes síntomas. A veces, las personas con sarcoma no manifiestan ninguno de estos síntomas. O bien, estos síntomas pueden estar causados por otra afección que no sea cáncer. Si a usted le preocupa un síntoma, hable con su médico. El sarcoma de tejido blando rara vez causa síntomas en los primeros estadios. La primera señal de un sarcoma en las extremidades o el tronco puede ser una masa o hinchazón indolora, hallazgo que debe comunicarse al médico. La mayoría de los bultos o masas no son sarcomas. Los bultos o masas más comunes en tejido blando son los lipomas que están formados de células grasas y no son cáncer. Estos bultos a menudo han estado presentes por muchos años y no cambian de tamaño. Sin embargo, es necesario advertir al médico cuando los bultos comienzan a cambiar de tamaño. Las personas con un sarcoma que se origina en el abdomen pueden no tener síntomas, o pueden tener dolor y sensación de saciedad. Dado que el sarcoma de tejido blando se desarrolla en tejidos flexibles y elásticos, el tumor puede abrirse camino fácilmente a través del tejido normal a medida que crece. Por esto, un sarcoma no causará síntomas hasta que haya llegado a un tamaño grande. Finalmente, puede causar dolor o inflamación cuando el tumor que está creciendo comienza a comprimir los nervios y los músculos. Diagnóstico
Los médicos utilizan muchas pruebas para diagnosticar el cáncer y determinar si existe metástasis (diseminación). Algunas pruebas también pueden establecer cuál es el tratamiento más efectivo. En la mayoría de los tipos de cáncer, incluido el sarcoma, la biopsia es el único método para formular un diagnóstico definitivo de la enfermedad. Si no se puede realizar la biopsia, el médico podría sugerir que se lleven a cabo otras pruebas que ayuden a establecer un diagnóstico. Las pruebas con imágenes pueden utilizarse para averiguar si el cáncer ha formado metástasis. Es posible que su médico evalúe estos factores al elegir una prueba de diagnóstico:
No hay pruebas estándar de detección del sarcoma. Un médico debería examinar cualquier masa o bulto de reciente aparición y aspecto extraño o que esté creciendo para asegurarse de que no sea cáncer. El sarcoma es muy poco frecuente. Por eso es importante consultar a un médico que tenga experiencia con este tipo de cáncer apenas surja la posibilidad de que sea sarcoma. El diagnóstico del sarcoma se realiza mediante la combinación de un examen clínico y pruebas de diagnóstico por imágenes. La confirmación se obtiene de los resultados de una biopsia, procedimiento en el que se extrae una pequeña cantidad de tejido para examinarlo con microscopio. Además del examen físico, se pueden utilizar las siguientes pruebas para diagnosticar sarcoma: Pruebas por imágenes Con las pruebas por imágenes, el aspecto de un tumor benigno (no canceroso) y maligno (canceroso) puede ser diferente. En general, un tumor benigno tiene bordes redondos, lisos y bien definidos. Un tumor maligno tiene márgenes irregulares, mal definidos debido al crecimiento agresivo. Radiografía. La radiografía es una imagen del interior del cuerpo. Por ejemplo, la radiografía de tórax puede ayudar a los médicos a determinar si el cáncer se ha diseminado a los pulmones. Habitualmente, si una radiografía sugiere cáncer, el médico solicitará otras pruebas por imágenes. Las radiografías resultan especialmente útiles para los sarcomas óseos. Ultrasonido. El ultrasonido utiliza ondas de sonido para crear una imagen de los órganos internos. Estudio por tomografía computarizada (CT o CAT, por sus siglas en inglés). La tomografía computarizada crea una imagen tridimensional del interior del cuerpo con una máquina de rayos X. Una computadora luego combina estas imágenes en una vista detallada de cortes transversales que muestra anormalidades o tumores. A menudo, se inyecta un medio de contraste (una tinción especial) en una vena del paciente para obtener mejores detalles. Imágenes por resonancia magnética (MRI). Las MRI utilizan campos magnéticos, en lugar de rayos x, para producir imágenes detalladas del cuerpo. Se puede inyectar un medio de contraste en una vena del paciente para crear una imagen más clara. Son útiles para determinar la presencia de tumores en los tejidos blandos cercanos. Tomografía por emisión de positrones (Positron emission tomography, PET). La tomografía por emisión de positrones es una forma de crear fotos de los órganos y los tejidos internos del cuerpo. Se inyecta en el cuerpo del paciente una pequeña cantidad de una sustancia radiactiva, que los órganos o los tejidos en estudio absorben. Esta sustancia emite energía, que detecta un escáner que crea las imágenes. Estudios de PET y CT integrados Este método de exploración obtiene imágenes simultáneas por CT y PET, y después combina las imágenes. Esta técnica tiene la ventaja de explorar tanto la estructura como el metabolismo del tumor y de los tejidos normales. Esta información puede ser útil para la planificación del tratamiento y la evaluación del beneficio del tratamiento. Las pruebas por imágenes pueden sugerir el diagnóstico de sarcoma, pero siempre es necesaria una biopsia para confirmar el diagnóstico y determinar el subtipo. Antes de realizar una cirugía o una biopsia, es de vital importancia que un especialista en sarcomas vea al paciente. La biopsia consiste en la extracción de una pequeña cantidad de tejido para su examen con microscopio. Otras pruebas pueden sugerir la presencia de cáncer, pero sólo la biopsia permite dar un diagnóstico definitivo. La muestra extraída a través de la biopsia es analizada por un patólogo (médico que se especializa en interpretar análisis de laboratorio y evaluar células, tejidos y órganos para diagnosticar enfermedades). En el caso de una biopsia con aguja (en general es una biopsia profunda con aguja; con menos frecuencia es una biopsia con aguja fina), el médico extrae una pequeña muestra de tejido del tumor con un instrumento similar a una aguja. Puede hacerlo con la ayuda de ultrasonido, una CT o una MRI para ubicar con exactitud el sitio del tumor. En la biopsia incisional, el cirujano hace un corte en el tumor y extrae una muestra de tejido. En la biopsia excisional, el cirujano extrae todo el tumor. Dado que estos tumores son poco frecuentes, es importante que la biopsia sea examinada por un patólogo experto para diagnosticar acertadamente un sarcoma. Obtenga más información acerca de qué esperar al realizarse pruebas comunes, procedimientos y estudios por imágenes (en inglés). Obtenga más información acerca de los términos comunes utilizados al establecer un diagnóstico de cáncer. Determinación del estadio
La determinación del estadio es una manera de describir el cáncer, es decir, dónde está ubicado, si se ha diseminado y hacia adónde, y si está afectando las funciones de otros órganos del cuerpo. Los médicos utilizan exámenes de diagnóstico para determinar el estadio del cáncer, de manera que la determinación del estadio no se logra hasta que se hayan realizado todos los exámenes. El conocimiento del estadio permite al médico decidir cuál es el mejor tratamiento y predecir el pronóstico del paciente (posibilidad de recuperación). Existen diferentes descripciones de estadios según los diferentes tipos de cáncer. Son varios los métodos que se usan para la determinación del estadio del sarcoma. Estos sistemas difieren un poco, pero todos se basan en un estadio general para emitir un pronóstico. Una herramienta que los médicos utilizan para describir el estadio es el sistema TNM. Este sistema utiliza tres criterios para evaluar el estadio del cáncer: el tumor, los ganglios linfáticos alrededor del tumor y si el tumor se ha diseminado al resto del cuerpo. Los resultados se combinan para determinar el estadio del cáncer de cada persona. Existen cinco estadios: estadio 0 (cero) y los estadios I a IV (uno a cuatro). El estadio es una forma frecuente de describir el cáncer de manera que los médicos puedan, de común acuerdo, planificar el mejor tratamiento. TNM es la abreviatura en inglés de tumor (T), ganglio (N) y metástasis (M). Los médicos tienen en cuenta estos tres factores para determinar el estadio clínico del cáncer:
Al determinar el estadio del sarcoma, se agregan otros dos factores al sistema TNM: la profundidad (D, en inglés) y el grado (G). Es diferente que determinar el estadio de muchos otros tipos de cáncer. Tumor. Mediante el sistema TNM, se utiliza la “T” más un número (0 a 2) y una letra (a o b) para describir el tamaño y la localización del tumor. Algunos estadios se dividen en grupos más pequeños que permiten describir el tumor con más detalle. A continuación, se incluye información sobre los estadios específicos del tumor. La profundidad (D, en inglés) ayuda a describir el tumor (T). Se describe como superficial (el tumor está sobre el tejido superficial del cuerpo) o profundo (el tumor está debajo del tejido superficial del cuerpo o invade el tejido profundo). TX: No se puede evaluar el tumor primario. T0: No hay evidencia de tumor primario. T1: El tumor mide 5 centímetros (cm) o menos. T1a: El tumor es superficial. T1b: El tumor es profundo. T2: El tumor mide más de 5 cm. T2a: El tumor es superficial. T2b: El tumor es profundo. Ganglio. La “N” en el sistema de determinación de estadios TNM hace referencia a los ganglios linfáticos, órganos minúsculos con forma de guisante ubicados en todo el cuerpo que, al formar parte del sistema inmunológico del cuerpo, normalmente ayudan a combatir las infecciones y el cáncer. Cada tipo de tumor drena en los ganglios linfáticos cercanos llamados ganglios regionales. Como se indicó anteriormente, no es habitual el compromiso ganglionar en el sarcoma de tejidos blandos. NX: Los ganglios linfáticos regionales no pueden evaluarse. N0: El cáncer no se ha diseminado a los ganglios linfáticos regionales. N1: El cáncer se ha diseminado a los ganglios linfáticos regionales. Metástasis. La "M" en el sistema TNM indica si el cáncer se diseminó a otras partes del cuerpo. MX: No se puede evaluar la metástasis. M0: El cáncer no se ha diseminado. M1: Hay metástasis a otra parte del cuerpo. Grado histológico (G). El grado histológico describe la diferencia entre las células cancerosas y las células de tejido normal cuando se las examina con un microscopio. El grado de un tumor se describe con la letra “G” y un número. El siguiente es el sistema comúnmente usado para la determinación de grados, pero hay otros que pueden usarse de manera alternativa. Por ejemplo, algunos médicos clasifican a los sarcomas como de “bajo grado” o de “alto grado”. GX: No se puede identificar el grado del tumor. G1: Describe las células que se asemejan más a las células normales (bien diferenciadas). G2: Las células son algo diferentes (moderadamente diferenciadas). G3: Las células son muy diferentes de las células normales (poco diferenciadas). G4: Las células apenas se parecen a las células normales (indiferenciadas). Agrupación de estadios del cáncer Los médicos asignan el estadio del cáncer combinando las clasificaciones T, N y M. En el sarcoma, los estadios I y II se describen en grupos más pequeños según la profundidad del tumor (D). Estadio I: El tumor es de bajo grado (G1), pequeño, y superficial o profundo (T1a, T1b, T2a, T2b). No se ha diseminado a los ganglios linfáticos ni a otras partes del cuerpo (N0, M0). Estadio II: El tumor es de alto grado (G2, G3 o G4), pequeño o superficial (T1a o T2a). No se ha diseminado a los ganglios linfáticos ni a otras partes del cuerpo (N0, M0). Estadio III: El tumor es de alto grado (G3 o G4), grande y profundo (T2b). No se ha diseminado a los ganglios linfáticos ni a otras partes del cuerpo (N0, M0). Estadio IV: El tumor se diseminó a los ganglios linfáticos (N1) u otras partes del cuerpo (M1). El tumor puede ser de cualquier tamaño (T1 o T2) y de cualquier grado (G1, G2, G3 o G4). Este sistema de determinación de estadios se aplica a todos los tipos de sarcoma de tejido blando excepto el sarcoma de Kaposi, el dermatofibrosarcoma y el fibrosarcoma tipo desmoide grado 1. También se excluye de este sistema de determinación de estadios el sarcoma que se origina en la dura madre (membrana que recubre el cerebro), incluido el cerebro, en los órganos sólidos y en las vísceras huecas, como los intestinos o la vejiga. Recurrente: El cáncer recurrente es aquél que ha vuelto a aparecer después del tratamiento.Datos utilizados con permiso de la American Joint Committee on Cancer (AJCC, Comisión Conjunta Estadounidense para el Cáncer), Chicago, Illinois. La fuente original de este material es AJCC Cancer Staging Manual, Sixth Edition (2002) publicada por Springer-Verlag New York, www.cancerstaging.net. Tratamiento
El tratamiento del sarcoma depende del tamaño y la localización del tumor, el grado, el subtipo, si el cáncer se ha diseminado y del estado de salud general del paciente. En muchos casos, un equipo de médicos trabaja con el paciente para determinar el mejor plan de tratamiento. Esta sección describe los tratamientos que son la norma de atención (los mejores tratamientos disponibles) para este tipo específico de cáncer. Se aconseja también a los pacientes que consideren participar en estudios clínicos cuando tomen las decisiones relacionadas con el plan de tratamiento. Un estudio clínico es un estudio de investigación para evaluar un nuevo tratamiento, a fin de comprobar que sea seguro, efectivo y, posiblemente, mejor que un tratamiento estándar. Su médico puede ayudarlo a revisar todas las opciones de tratamiento. Para obtener más información, visite la sección sobre Estudios Clínicos. La cirugía es el tratamiento más frecuente para el sarcoma. Si el tumor no se puede extraer con cirugía, se lo puede controlar de manera permanente con radioterapia. En el caso de un tumor que se puede extraer con cirugía, la radioterapia y la quimioterapia se pueden administrar antes o después de la cirugía para reducir el riesgo de una recurrencia (cáncer que reaparece después del tratamiento). La quimioterapia y la radioterapia también se pueden usar para reducir el tamaño del sarcoma o para aliviar el dolor y otros síntomas. A continuación se describen las opciones de tratamiento más frecuentes para el sarcoma de tejido blando. Cirugía La cirugía es el tratamiento principal para el sarcoma de tejido blando. Un oncólogo quirúrgico es un médico que se especializa en el tratamiento del cáncer a través de la cirugía. El objetivo del cirujano es extraer el tumor y de 1 a 3 cm como mínimo (aproximadamente 1 pulgada) de tejido sano alrededor del tumor para que quede un margen limpio. Los sarcomas pequeños generalmente pueden curarse con cirugía sola, pero aquéllos que miden más de 5 cm habitualmente se tratan con una combinación de cirugía y radioterapia. La radioterapia o la quimioterapia puede aplicarse antes de la cirugía (para disminuir el tamaño del tumor y facilitar su extirpación), durante y después de la cirugía (para destruir cualquier célula cancerosa que quede). Conozca más sobre la cirugía del cáncer (en inglés). Quimioterapia La quimioterapia es el uso de medicamentos para matar las células cancerosas. La quimioterapia sistémica se administra a través del torrente sanguíneo y se focaliza en las células cancerosas de todo el cuerpo. El profesional que administra este tratamiento es un oncólogo clínico, un médico que se especializa en el tratamiento del cáncer con medicamentos. Algunos niños quizás reciban la quimioterapia en el consultorio del médico; otros posiblemente se traten en el hospital. Un régimen (plan) de quimioterapia normalmente consiste en una cantidad específica de ciclos administrados en un plazo determinado. Casi todos los medicamentos quimioterapéuticos se administran por inyección en una vena (se llama inyección intravenosa o IV). Algunos tipos de quimioterapia que pueden utilizarse solos o en combinación incluyen doxorrubicina (Adriamycin, Rubex), ifosfamida (Ifex), gemcitabina (Gemzar), docetaxel (Taxotere), dacarbazina (Matulane), paclitaxel (Taxol), así como las terapias dirigidas (ver abajo) llamadas imatinib (Gleevec) (para GIST y un sarcoma raro llamado dermatofibrosarcoma protuberans) y sunitinib (Sutent; para GIST). Recientemente, se aprobó el uso de trabectedina (Yondelis) en países europeos para pacientes con sarcoma que continuó creciendo después de la quimioterapia inicial. Los fármacos específicos utilizados para tratar el sarcoma dependen del tipo de sarcoma. Se utilizan diferentes medicamentos para tratar diferentes tipos y subtipos de sarcoma. La quimioterapia para sarcoma generalmente se administra como tratamiento ambulatorio. Casi todos los efectos secundarios de los medicamentos desaparecen poco tiempo después del tratamiento. La quimioterapia suele ser útil cuando el cáncer ya se ha diseminado. Un sarcoma que crece rápidamente puede ser tratado con quimioterapia antes de la cirugía. La quimioterapia a menudo reduce el tamaño del tumor principal y puede destruir pequeñas áreas de metástasis si algunas de las células cancerosas ya se desplazaron a otras áreas. En el caso del sarcoma de alto grado, cuando la cirugía no es posible o es problemática, los oncólogos pueden recomendar administrar tres a cuatro ciclos de quimioterapia antes de la cirugía con el objetivo de reducir el tamaño del tumor primario, para que pueda extirparse con mayor facilidad. Algo de quimioterapia antes de la cirugía también puede mejorar la supervivencia, ya que puede destruir las células que se han desprendido del tumor original. La quimioterapia se puede administrar sola o combinada con cirugía y/o radioterapia. Cuando la quimioterapia se administra antes de la cirugía se llama quimioterapia preoperatoria, quimioterapia neoadyuvante o quimioterapia de inducción. La quimioterapia que se administra después de la cirugía se llama quimioterapia adyuvante o postoperatoria. Después que el paciente se recupera de la cirugía, el oncólogo puede administrarle más quimioterapia para destruir cualquier célula tumoral remanente. Obtenga más información acerca de la quimioterapia (en inglés) y la preparación para el tratamiento (en inglés). Los medicamentos utilizados para tratar el cáncer se evalúan constantemente. A menudo, hablar con su médico es la mejor forma de conocer los medicamentos que le recetaron, qué objetivo tienen y cuáles son los posibles efectos secundarios o interacciones con otros medicamentos. Conozca más sobre sus medicamentos recetados en las bases de datos de medicamentos en las que puede realizar búsquedas. Radioterapia La radioterapia es el uso de rayos x u otras partículas con alta potencia para matar las células cancerosas. El médico que se especializa en administrar radioterapia para tratar el cáncer se conoce como radiooncólogo. El tipo más común de tratamiento de radiación se denomina radioterapia con haz externo, que se aplica desde una máquina externa al cuerpo. Cuando el tratamiento de radiación se aplica mediante implantes, se denomina radioterapia interna o braquiterapia. Se puede administrar radioterapia antes de la cirugía para reducir el tamaño del tumor de manera que pueda extirparse fácilmente. O bien, puede administrarse después de la cirugía para destruir cualquier célula cancerosa que haya quedado. La radioterapia puede disminuir el número de cirugías necesarias y muchas veces permite preservar el brazo o la pierna donde se encuentra el sarcoma. La radioterapia también puede dañar las células normales pero, como el haz de radiación se dirige alrededor del tumor, los efectos secundarios ocurren principalmente en esas áreas. Casi todos los efectos secundarios de la radioterapia desaparecen poco después de finalizado el tratamiento. Las técnicas de radiación más nuevas, entre ellas, la radioterapia de intensidad modulada y la radiación por haz de protones (ver Investigaciones actuales) pueden ayudar a controlar el sarcoma y a reducir la frecuencia de los efectos secundarios a más corto y más largo plazo. Radioterapia de intensidad modulada (IMRT, por sus siglas en inglés). La IMRT es una técnica que se usa para dirigir la radioterapia al tumor con mayor precisión y reducir el riesgo de dañar el hueso u otros tejidos cercanos. Terapia dirigida La terapia dirigida es un tratamiento que apunta a estudiar aquellos genes o proteínas defectuosas que contribuyen al crecimiento y desarrollo del cáncer. Por lo tanto, es mucho más específica para el tratamiento del cáncer, generalmente con menos efectos secundarios y menos graves. En 2002, la Administración de Alimentos y Medicamentos de los Estados Unidos (FDA) aprobó el imatinib para el tratamiento del tumor estromal gastrointestinal (GIST) en estadios avanzados. Actualmente, este medicamento es el tratamiento estándar para el GIST. En 2006, se aprobó una segunda terapia dirigida, sunitinib, para el tratamiento de GIST en pacientes en los que este cáncer no puede tratarse con imatinib. Más recientemente, imatinib se aprobó para el tratamiento de GIST en pacientes después de una cirugía inicial para intentar impedir una recurrencia. Además, imatinib está aprobada para el tratamiento de pacientes con estadio avanzado de un tipo raro de sarcoma llamado dermatofibrosarcoma protuberans. Se están evaluando nuevos medicamentos dirigidos en estudios clínicos. Obtenga más información sobre tratamientos dirigidos. Sarcoma avanzado y recurrente El sarcoma avanzado es el que se ha diseminado a otros lugares en el momento del diagnóstico o ha vuelto a aparecer después del tratamiento inicial. La recurrencia puede ser en el tejido donde el sarcoma apareció por primera vez (recurrencia local) o en otro lugar (recurrencia regional o distante). Aproximadamente un tercio de los pacientes tratados por sarcoma de tejido blando en un brazo o una pierna presentan una recurrencia del tumor, más probablemente en los pulmones. Más de la mitad de los pacientes tratados por sarcoma de abdomen o tronco tendrán algún tipo de recurrencia, que puede ser local, regional y/o distante. El tratamiento de la recurrencia dependerá de la localización y el tipo de recurrencia y del método del tratamiento previo. Una recurrencia local aislada generalmente se trata, cuando es posible, con cirugía adicional y radioterapia. El tratamiento del sarcoma que se ha diseminado a otros órganos o ganglios linfáticos podría incluir cirugía sola, cirugía más radioterapia, cirugía más quimioterapia, quimioterapia sola y, por otro lado, en los raros casos en que el tumor no crece, se puede aplicar una estrategia de “supervisión y espera”, que también se conoce como vigilancia activa. En el tratamiento del sarcoma avanzado de partes blandas frecuentemente se usan combinaciones de quimioterapia. En raros casos, generalmente en los pacientes con un tumor muy grande que afecta los principales nervios y vasos sanguíneos del brazo o la pierna, es necesario recurrir a la amputación para controlar el tumor. Este procedimiento también puede ser necesario si el tumor vuelve a crecer en el brazo o la pierna después de la cirugía, la radioterapia y/o la quimioterapia. Las personas que han recibido tratamiento por sarcoma deberían realizarse exámenes de seguimiento con periodicidad para detectar una posible recurrencia, en función de un cronograma preparado por el oncólogo (consulte Después del tratamiento). Obtenga más información acerca de los términos comunes utilizados durante el tratamiento del cáncer. Recursos sobre estudios clínicos
Los médicos y científicos siempre buscan mejores métodos para tratar a los pacientes con sarcoma. Un estudio clínico es una manera de evaluar un nuevo tratamiento, a fin de comprobar que sea seguro, efectivo y, posiblemente, mejor que un tratamiento estándar. El estudio clínico puede evaluar un nuevo medicamento, una nueva combinación de tratamientos existentes, un nuevo enfoque a la radioterapia o la cirugía o un método nuevo de tratamiento o prevención. Los pacientes que participan en estudios clínicos están entre los primeros en recibir nuevos tratamientos, antes de que estén a disposición del público en general. Sin embargo, no hay garantía de que el nuevo tratamiento sea seguro, efectivo o mejor que un tratamiento estándar. Los pacientes deciden participar en los estudios clínicos por muchos motivos. Para algunos, el estudio clínico es la mejor opción de tratamiento disponible. Debido a que los tratamientos estándar no son perfectos, los pacientes a menudo están dispuestos a enfrentar el mayor grado de incertidumbre de un estudio clínico con la esperanza de encontrar un mejor resultado. Otros pacientes se presentan voluntariamente a los estudios clínicos porque saben que la búsqueda de nuevos medicamentos y otras terapias son la única manera de obtener progresos en el tratamiento del sarcoma. Aunque el estudio clínico no los beneficie directamente, su participación puede beneficiar a futuros pacientes con sarcoma. A veces, les preocupa a las personas que, al participar en un estudio clínico, podrían no recibir tratamiento si es que reciben placebo (“pastilla de azúcar”). El uso de placebos en los estudios clínicos sobre cáncer es muy poco frecuente. Cuando se utiliza placebo en un estudio, se lo hace con el pleno conocimiento de los participantes. Obtenga más información acerca del uso de placebos en estudios clínicos sobre el cáncer (en inglés). Para poder participar en un estudio clínico, los pacientes deben participar en un proceso conocido como consentimiento informado (en inglés). Durante el consentimiento informado, el médico debe hacer una lista de todas las opciones del paciente, de manera que la persona entienda de qué forma el nuevo tratamiento se diferencia del tratamiento estándar. El médico también debe hacer una lista de los riesgos del nuevo tratamiento, que pueden o no ser diferentes de los riesgos del tratamiento estándar. Por último, el médico debe explicar qué se requiere de cada paciente a fin de participar en el estudio clínico, incluido el número de visitas al médico, las pruebas y el programa del tratamiento. Conozca más sobre los estudios clínicos, incluida la seguridad del paciente, las fases del estudio clínico, cómo decidir la participación en el estudio clínico, preguntas para hacer al equipo de investigación y los vínculos para buscar estudios clínicos sobre el cáncer. Si desea conocer más detalles sobre temas específicos que están en estudio con referencia a sarcoma, consulte Investigaciones actuales. Efectos secundarios
El cáncer y su tratamiento pueden producir una variedad de efectos secundarios. Sin embargo, los médicos han logrado importantes avances en los últimos años en la reducción del dolor, las náuseas y los vómitos, así como en otros efectos secundarios físicos de los tratamientos contra el cáncer. Muchos tratamientos que se utilizan en la actualidad son menos intensivos, pero tienen la misma eficacia que los tratamientos usados en el pasado. Los médicos también cuentan con muchas maneras de proporcionar alivio a los pacientes cuando se presentan estos efectos secundarios. El temor a los efectos secundarios del tratamiento es frecuente después de un diagnóstico de cáncer, pero puede ser útil saber que prevenir y controlar estos efectos es uno de los principales objetivos de su equipo de atención médica. Antes de comenzar el tratamiento, hable con su médico sobre los posibles efectos secundarios de los tratamientos específicos que recibirá. Los efectos secundarios específicos que pueden presentarse dependen de diversos factores, entre ellos, el tipo de cáncer, su ubicación, el plan de tratamiento individual (incluidas la duración y las dosis del tratamiento) y el estado de salud general de la persona. Pregunte al médico qué efectos secundarios es más probable que se manifiesten (y cuáles no), cuándo es probable que ocurran y cómo serán tratados por el equipo de atención médica si efectivamente ocurren. Además, asegúrese de comunicarse con su médico para informarle sobre los efectos secundarios que experimente durante y después del tratamiento. Obtenga más información acerca de los efectos secundarios más comunes de un tumor canceroso y los diferentes tratamientos, junto con las formas de prevenirlos o controlarlos. Además de los efectos secundarios físicos, es posible que también se produzcan efectos psicosociales (emocionales y sociales). Conozca más detalles sobre la importancia de atender estas necesidades (en inglés), entre ellas, las inquietudes acerca de cómo afrontar el costo del tratamiento del cáncer. Obtenga más información sobre los efectos tardíos o los efectos secundarios a largo plazo en la sección Después del tratamiento o hable con su médico. Después del tratamiento
Después de finalizado el tratamiento para el sarcoma, elabore con su médico un plan de atención de seguimiento. Este plan puede incluir exámenes físicos periódicos o pruebas médicas para supervisar su recuperación durante los próximos meses y años. Las visitas de seguimiento programadas periódicamente con los médicos que participan en el tratamiento del sarcoma no sólo son importantes para detectar cualquier recurrencia posible del tumor sino también para ayudar a controlar e, idealmente, prevenir algunos efectos secundarios relacionados con el tratamiento. Un régimen de seguimiento de uso frecuente incluye visitas cada tres a cuatro meses durante los primeros tres años posteriores al tratamiento y después, cada seis meses hasta los cinco años luego de haber finalizado el tratamiento, y visitas anuales de allí en más. Durante las visitas de seguimiento, periódicamente se realizarán radiografías o tomografías computarizadas de tórax para detectar la posible diseminación del cáncer a los pulmones. A veces también se realizan estudios por imágenes con MRI, ultrasonido, estudios por CT y/o PET del lugar donde se encontraba el tumor original. Las personas tratadas por sarcoma de tejido blando deben ser muy cuidadosas y comunicar cualquier síntoma nuevo, por ejemplo, si tienen tos, si vuelve el dolor o detectan una nueva masa. Pueden ser un signo de recurrencia del cáncer, un efecto secundario del tratamiento o un problema no relacionado con el cáncer. Es probable que la recurrencia aparezca dentro de los dos primeros años, pero en algunos sarcomas la enfermedad reaparece mucho tiempo después. Las recurrencias locales (recurrencias en el lugar del tumor original) a menudo pueden ser tratadas con resultados satisfactorios. Las metástasis (recurrencias en lugares distantes del lugar original) pueden tratarse, pero rara vez son curables. En el caso de personas que recibieron radioterapia, la región del cuerpo donde se aplicó radiación puede estar en riesgo de hinchazón de la extremidad (linfedema), fractura de los huesos del muslo o la pierna, reducción del movimiento de las articulaciones y fibrosis (endurecimiento) de los tejidos blandos. En raros casos, puede desarrollarse otro sarcoma diferente del tumor original como resultado de la radioterapia. La hinchazón de la extremidad se puede tratar con medias de compresión y otras terapias especiales que los médicos pueden recetar. Las fracturas óseas se pueden prevenir al evitar ciertos ejercicios de alto impacto; éste es un tema que los pacientes deben hablar con sus médicos. La movilidad articular puede mejorar con un programa de rehabilitación. La fibrosis puede responder a varios meses de tratamiento con una combinación de vitamina E y pentoxifilina, otro medicamento oral. La piel sometida a radioterapia debe protegerse de la exposición solar con ropa o protector solar para reducir la posibilidad de que se origine un cáncer de piel en esa región. Después de la cirugía o la radioterapia, puede ser importante que los pacientes tratados por sarcoma de brazo o pierna participen de un programa de rehabilitación para recuperar o mantener la función máxima de la extremidad afectada. Probablemente se indiquen ejercicios para favorecer la amplitud del movimiento, ejercicios de fortalecimiento y un programa para reducir, si la hubiera, la hinchazón de la extremidad. Para optimizar la rehabilitación del paciente después del tratamiento, puede ser muy importante realizar una consulta formal con un especialista en medicina de rehabilitación. La mayoría de los pacientes con sarcoma en un brazo o una pierna pueden recibir un tratamiento satisfactorio y mantener una buena función del miembro. Sin embargo, aunque el tratamiento incluyera la amputación, el acceso a los servicios protésicos (extremidades artificiales) y el apoyo de la salud mental pueden ayudarlos a sobrellevar la adaptación a la vida después de la amputación. Conozca más sobre la rehabilitación (en inglés). Se aconseja a las personas en recuperación de un sarcoma que sigan las pautas establecidas para una buena salud, entre ellas, mantener un peso saludable y una alimentación equilibrada, no fumar y realizarse los estudios de detección para el cáncer recomendados. Consulte a su médico a fin de elaborar el mejor plan para sus necesidades. El ejercicio moderado puede ayudarlo a recobrar sus fuerzas y energía. Su médico puede ayudarla a diseñar un plan de ejercicios adecuado en función de sus necesidades, sus aptitudes físicas y su estado físico. Conozca más sobre vivir bien después del cáncer (en inglés). Obtenga más información acerca de los términos comunes utilizados después de finalizado el tratamiento del cáncer. Investigaciones actuales
Las investigaciones sobre el sarcoma son permanentes. Los siguientes avances pueden estar todavía en etapa de investigación en estudios clínicos y quizás no estén aprobados ni disponibles en este momento. Siempre hable con su médico sobre todas las opciones de diagnóstico y tratamiento. Radioterapia con haz de partículas o protones. La radioterapia con haz de partículas o protones es una forma de radioterapia que usa partículas (protones u otras partículas cargadas) que viajan sólo la distancia deseada en el tejido, lo que permite a los médicos dirigir la radiación al tumor de manera mucho más precisa y reducir la irradiación no deseada a los tejidos normales. Este procedimiento actualmente sólo se realiza en contados centros especializados en cáncer de los Estados Unidos. Conozca más sobre terapia de protones. Braquiterapia como tratamiento ambulatorio. Los médicos están estudiando la manera de administrar braquiterapia (radioterapia interna) como procedimiento ambulatorio. Tradicionalmente, los pacientes se quedaban en el hospital mientras las semillas radioactivas estaban implantadas. Este procedimiento más nuevo permitiría a los pacientes irse a su casa durante el tratamiento. Perfusión aislada de la extremidad (ILP, por sus siglas en inglés). La perfusión aislada de la extremidad se usa para tratar a pacientes con sarcoma de tejido blando limitado al brazo o la pierna. El flujo sanguíneo que llega al brazo o la pierna afectada se separa temporalmente del resto del cuerpo, y se aplican altas dosis de quimioterapia directamente a la extremidad. La quimioterapia que se usa con más frecuencia para la perfusión aislada de la extremidad es el melfalán (Alkeran), a veces en combinación con un tipo de medicamento llamado factor de necrosis tumoral; ninguno de estos fármacos es estándar para el tratamiento del sarcoma. Este procedimiento actualmente sólo se realiza en contados centros especializados en cáncer de los Estados Unidos. Nuevos medicamentos. Actualmente se está desarrollando y probando una nueva quimioterapia que puede resultar eficaz para tratar algunos subtipos de sarcoma de tejido blando. Un ejemplo es la trabectedina, que se aprobó en Europa para el tratamiento del sarcoma de tejido blando. Sin embargo, en los Estados Unidos, la FDA sólo permite que los pacientes accedan a ella en circunstancias especiales. Conozca más sobre desarrollo y aprobación de medicamentos. Terapia dirigida. Puesto que ahora se tienen más conocimientos sobre los procesos biológicos que llevan a que una célula se convierta en cancerosa, se encuentran en desarrollo medicamentos diseñados específicamente para actuar sobre estos procesos. Estos medicamentos ofrecen más eficacia y menor riesgo de toxicidad que los tratamientos actuales. Según se explica en la sección Tratamiento, el mesilato de imatinib y el malato de sunitinib, una clase de medicamentos llamados inhibidores de la tirosina cinasa (TKI, por sus siglas en inglés), son los primeros ejemplos de medicamentos de esta clase aprobados para el tratamiento de tipos específicos de sarcoma, principalmente del GIST. Se están estudiando varios inhibidores de la tirosina cinasa en estudios clínicos.En la actualidad, se encuentra en estudio otra terapia dirigida, el ridaforolimus, en un estudio clínico de fase III para personas con sarcoma que se ha diseminado a otras partes del cuerpo. El ridaforolimus es un inhibidor de mTOR, es decir, bloquea la proteína mTOR que participa en la actividad de proliferación celular. Se están realizando varios estudios clínicos con otra clase de terapias dirigidas llamadas inhibidores del receptor del factor de crecimiento tipo insulina (IGFR, por sus siglas en inglés). El IGFR es una importante proteína de crecimiento para los sarcomas. La inhibición de su actividad puede ser una nueva e importante forma de mejorar el tratamiento del sarcoma. Los primeros resultados parecen prometedores, especialmente para pacientes con sarcoma de Ewing, pero los estudios clínicos todavía no concluyeron. Tratamientos oncogénicos dirigidos. Se están investigando medicamentos que pueden inhibir la función de una o más proteínas que se encuentran en las células tumorales que impulsan la supervivencia y la división de las células. Genética. Los investigadores están descubriendo que algunos sarcomas tienen “huellas digitales” genéticas que son únicas en cada persona. Al entender las huellas digitales, los médicos podrán determinar mejores tratamientos y posiblemente predecir con mayor exactitud el pronóstico del paciente. Inhibidores de la angiogénesis. Medicamentos que previenen la angiogénesis (la formación de nuevos vasos sanguíneos) y que privan al tumor de oxígeno y de nutrientes. Administración mejorada del medicamento. Algunos agentes quimioterapéuticos se incorporan en moléculas de grasa llamadas liposomas para mejorar la absorción y la distribución del medicamento en el organismo del paciente. Preguntas para hacerle al médico
La comunicación periódica con el médico es importante para tomar decisiones informadas sobre la atención de la salud. Plantéese la posibilidad de preguntarle a su médico lo siguiente: Preguntas generales:
Preguntas que puede formular antes de la cirugía:
Preguntas que puede formular antes del tratamiento por radiación:
Preguntas que puede formular antes de la quimioterapia:
Después del tratamiento:
Recursos de información para los pacientes
Además de Cancer.Net, hay otras fuentes de información sobre este tipo de cáncer a las que puede acceder por Internet. Cancer.Net mantiene una lista de organizaciones nacionales, sin fines de lucro, que pueden ser útiles para encontrar información adicional, servicios y apoyo. Como siempre, recuerde hablar con su médico acerca de las dudas que tenga en relación con la información que usted encuentre sobre esta enfermedad. Vea las organizaciones que ofrecen información sobre este tipo específico de cáncer (en inglés). |
