Sarcoma de tejido blandoLast Updated: February 08, 2012 Esta sección ha sido revisada y aprobada por la Junta editorial de Cancer.Net, 10/10 Panorama general
El cáncer se origina cuando las células empiezan a cambiar y crecer sin control, y forman una masa llamada tumor. Un tumor puede ser benigno (no canceroso) o maligno (canceroso, lo que significa que se puede diseminar a otras partes del cuerpo). Acerca del sarcoma Tanto los niños como los adultos pueden desarrollar un sarcoma, que puede originarse en cualquier parte del cuerpo, como el tejido óseo o el blando. Aproximadamente el 60% de los sarcomas comienza en los brazos o las piernas, el 30% en el tronco o el abdomen y el 10% en la cabeza o el cuello. El sarcoma es poco frecuente en los adultos y representa alrededor del 1% de todos los casos de cáncer en los adultos. Sin embargo, el sarcoma en general representa aproximadamente el 15% de todos los casos de cáncer en los niños (en inglés). Esta sección abarca el sarcoma de tejidos blandos. Obtenga más información sobre el tipo de sarcoma que se origina en un hueso (en inglés) o un tipo de sarcoma de tejido blando llamado tumor estromal gastrointestinal (GIST, por su sigla en inglés) que afecta el tracto gastrointestinal. Acerca del sarcoma de tejido blando Los sarcomas de tejido blando (STS, por su sigla en inglés) son un grupo de tumores malignos que se originan en los tejidos que dan soporte y conexión al cuerpo. Los STS pueden aparecer casi en cualquier parte del cuerpo. Las células del sarcoma se parecen a aquellas que mantienen unido el cuerpo, incluidas las células grasas, los músculos, los nervios, los tendones, las articulaciones, los vasos sanguíneos o los linfáticos. Cuando un STS es pequeño, puede pasar desapercibido, ya que generalmente no causa problemas al principio. A medida que crece, puede complicar las actividades corporales normales. Dado que hay varios tipos diferentes de STS, se trata más bien de una familia de enfermedades relacionadas que de una enfermedad específica única. Los tipos específicos de sarcoma suelen recibir su nombre según las células de tejido normal a las que más se asemejan (ver abajo). Esto se diferencia de la mayoría de los demás tipos de cáncer, que generalmente reciben su nombre por la parte del cuerpo en la que el cáncer comenzó.
Grado es el término que usa un patólogo (médico que se especializa en interpretar análisis de laboratorio y diagnosticar enfermedades) para describir el nivel de agresividad de un sarcoma, es decir, qué probabilidades hay de que crezca y se disemine a otras partes del cuerpo. Generalmente, un tumor de bajo grado es menos propenso a diseminarse rápidamente y suele permanecer en el lugar donde se originó. Un tumor de alto grado es más propenso a diseminarse a otras partes del cuerpo, un proceso llamado metástasis. Obtenga más información sobre los grados en la sección Determinación del estadio. Los expertos han encontrado muchos tipos y subtipos de sarcomas. Los patólogos actualmente intentan identificar nuevos métodos para establecer rápidamente el subtipo de un tumor, ya que esto ayuda a determinar el tratamiento. Examinar la genética anormal de un tumor puede ayudar a determinar sus características y predecir cuáles serán los tratamientos más eficaces. Para al menos dos tipos de sarcoma, el GIST y el dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP, por su sigla en inglés), se han logrado grandes avances en un tipo de tratamiento llamado terapia dirigida (ver Tratamiento). Obtenga más información acerca de los términos básicos sobre el cáncer que se utilizan en esta sección. ¿Busca más que un panorama general? Si desea más información introductoria, explore este material relacionado en Cancer.Net:
O elija “Siguiente” (abajo, a la derecha) para continuar leyendo esta sección detallada. Estadísticas
Se estima que, en este año, se diagnosticará sarcoma de tejido blando a 11.280 personas aproximadamente (6.110 hombres y 5.170 mujeres) en los Estados Unidos. Se calcula que 3.900 adultos y niños (2.050 hombres y 1.850 mujeres) morirán a causa de esta enfermedad. La tasa global de supervivencia relativa a cinco años (porcentaje de personas que sobrevive al menos cinco años una vez detectado el cáncer, excluidos aquellos que mueren por otras enfermedades) en todos los estadios y tipos de sarcoma asciende al 51% aproximadamente. Sin embargo, cuando el sarcoma se encuentra en un brazo o una pierna, las tasas de supervivencia a cinco años son ligeramente más altas para cada estadio. El tiempo que una persona vive con sarcoma depende de muchos factores, que incluyen el tamaño del tumor, su ubicación, su tipo y si es superficial o profundo (ver Estadio). Si el sarcoma se diagnostica en un estadio temprano y no se ha diseminado del lugar donde se originó, el tratamiento es muy eficaz y es posible curar a muchas personas. Por otro lado, si el sarcoma se ha diseminado a otras partes del cuerpo, el tratamiento puede generalmente controlar el tumor, pero a menudo no es curable. Las estadísticas de supervivencia en el cáncer deben interpretarse con cautela. Estas estimaciones se basan en datos provenientes de miles de personas con este tipo de cáncer, pero el riesgo real de una persona específica puede variar. No es posible decirle a una persona cuánto tiempo vivirá con sarcoma. Debido a que las estadísticas de supervivencia se miden en intervalos de cinco años, pueden no representar los avances que se han hecho en el tratamiento o el diagnóstico de este tipo de cáncer. Obtenga más información acerca de cómo interpretar las estadísticas (en inglés). Estadísticas adaptadas de la publicación de la American Cancer Society, Cancer Facts & Figures (Hechos y cifras de cáncer) 2012. Factores de riesgo
Un factor de riesgo es cualquier factor que aumenta la posibilidad de que una persona desarrolle cáncer. Si bien los factores de riesgo pueden influir en el desarrollo del cáncer, la mayoría no es una causa directa de esta enfermedad. Algunas personas con diversos factores de riesgo nunca desarrollan cáncer, mientras que otras sin factores de riesgo conocidos sí lo hacen. Sin embargo, si usted conoce sus factores de riesgo y consulta a su médico, podrá tomar decisiones inteligentes sobre su estilo de vida y los cuidados de la salud. En la mayoría de los sarcomas no se conocen las causas. Los siguientes factores pueden aumentar el riesgo que tiene una persona de desarrollar sarcoma: Radioterapia previa. Las personas que recibieron radioterapia por un cáncer anterior tienen un riesgo levemente mayor de desarrollar un sarcoma más adelante. Genética. Las personas con ciertas enfermedades hereditarias, como la enfermedad de von Recklinghausen (neurofibromatosis; en inglés), el síndrome de Gardner (en inglés), el síndrome de Werner (en inglés), la esclerosis tuberosa (en inglés), el síndrome de nevos basocelulares (en inglés), el síndrome de Li-Fraumeni (en inglés) o el retinoblastoma (en inglés) están expuestas a un riesgo más elevado de desarrollar sarcoma. Sustancias químicas. La exposición en el lugar de trabajo al cloruro de vinilo monómero (sustancia que se usa en la fabricación de algunos tipos de plástico) o a la dioxina puede aumentar el riesgo de sarcoma. Sin embargo, no se conoce que la mayoría de los sarcomas estén asociados a riesgos ambientales determinados. Síntomas
Las personas con sarcoma pueden tener los siguientes síntomas o signos. A veces, las personas con sarcoma no manifiestan ninguno de estos síntomas. O bien, estos síntomas pueden ser causados por otra afección que no sea cáncer. Si le preocupa un síntoma o signo, hable con su médico. El STS rara vez causa síntomas en los primeros estadios. El primer signo de un sarcoma en los brazos, las piernas o el tronco puede ser un bulto o una hinchazón indolora. La mayoría de los bultos no son sarcomas. Los bultos más comunes en el tejido blando son lipomas, que están formados por células grasas y no son cáncer. Estos bultos a menudo han estado allí por muchos años y no cambian de tamaño. Es importante que hable con su médico si tiene bultos que empiezan a cambiar de tamaño. Las personas con un sarcoma que se origina en el abdomen pueden no tener síntomas, o pueden tener dolor y sensación de saciedad. Dado que el STS se puede desarrollar en los tejidos flexibles y elásticos o en espacios profundos del cuerpo, el tumor puede a menudo abrirse camino fácilmente a través del tejido normal a medida que crece. Por esto, un sarcoma no causará síntomas hasta que haya llegado a un tamaño grande. Finalmente, puede causar dolor o inflamación cuando el tumor que está creciendo comienza a comprimir los nervios y los músculos. Diagnóstico
Los médicos utilizan muchas pruebas para diagnosticar el cáncer y determinar si existe metástasis (diseminación). Algunas pruebas también pueden establecer cuál es el tratamiento más eficaz. Para la mayoría de los tipos de cáncer, incluido el sarcoma, una biopsia (un procedimiento en el que se extirpa una pequeña cantidad de tejido para examinarlo bajo un microscopio) es la única manera de obtener un diagnóstico definitivo de cáncer. Si no se puede realizar la biopsia, el médico podría sugerir que se lleven a cabo otras pruebas que ayuden a establecer un diagnóstico. Las pruebas por imágenes pueden utilizarse para averiguar si el cáncer ha hecho metástasis. Es posible que su médico evalúe estos factores al elegir una prueba de diagnóstico:
No hay pruebas estándares de detección del sarcoma. Un médico debería examinar cualquier masa o bulto de reciente aparición y aspecto extraño o que esté creciendo para asegurarse de que no sea cáncer. El sarcoma es muy poco frecuente. Por eso es importante hablar con un médico que tenga experiencia con este tipo de cáncer apenas surja la posibilidad de que sea sarcoma. El diagnóstico del sarcoma se realiza mediante la combinación de un examen clínico y pruebas de diagnóstico por imágenes. La confirmación se obtiene a partir de los resultados de una biopsia. Además del examen físico, se pueden utilizar las siguientes pruebas para diagnosticar sarcoma: Pruebas por imágenes En las pruebas por imágenes, el aspecto de los tumores benignos y malignos puede ser diferente, por ejemplo, en una radiografía. En general, un tumor benigno tiene bordes redondos, lisos y bien definidos. Un tumor maligno tiene bordes irregulares, mal definidos debido al crecimiento agresivo. Radiografía. La radiografía es una imagen del interior del cuerpo. Por ejemplo, la radiografía de tórax puede ayudar a los médicos a determinar si el cáncer se ha diseminado a los pulmones. Habitualmente, si una radiografía sugiere cáncer, el médico solicitará otras pruebas por imágenes. Las radiografías son especialmente útiles para los sarcomas óseos (en inglés). Ultrasonido. El ultrasonido utiliza ondas de sonido para crear una imagen de los órganos internos. Estudio por tomografía computarizada (CT o CAT, por su sigla en inglés). La tomografía computarizada crea una imagen tridimensional del interior del cuerpo con una máquina de rayos X. Una computadora luego combina estas imágenes en una vista detallada de cortes transversales que muestra anormalidades o tumores. A menudo, se inyecta un medio de contraste (una tinción especial) en una vena del paciente para obtener mejores detalles. Imágenes por resonancia magnética (MRI, por su sigla en inglés). Las MRI utilizan campos magnéticos, en lugar de rayos X, para producir imágenes detalladas del cuerpo. Se puede inyectar un medio de contraste en una vena del paciente para crear una imagen más clara. Son útiles para determinar la presencia de tumores en los tejidos blandos cercanos. Tomografía por emisión de positrones (PET, por su sigla en inglés). La PET es una forma de crear fotos de los órganos y los tejidos internos del cuerpo. Se inyecta en el cuerpo del paciente una pequeña cantidad de una sustancia radioactiva. Esta sustancia es absorbida principalmente por los órganos y los tejidos que más energía utilizan. Debido a que el cáncer tiende a utilizar energía de manera activa, absorbe mayor cantidad de la sustancia radioactiva. Luego, un escáner detecta esta sustancia para generar imágenes del interior del cuerpo. Estudios de PET y CT integrados Este método de exploración obtiene imágenes simultáneas por CT y PET, y después combina las imágenes. Esta técnica se puede usar para analizar la estructura y la cantidad de energía que el tumor y los tejidos normales utilizan. Esta información puede ser útil para la planificación del tratamiento y la evaluación de la eficacia del tratamiento. Las pruebas por imágenes pueden sugerir el diagnóstico de sarcoma, pero siempre es necesaria una biopsia para confirmar el diagnóstico y determinar el subtipo. Antes de que se realice una cirugía o una biopsia, es muy importante que el paciente consulte a un especialista en sarcomas. Biopsia. La biopsia consiste en la extracción de una pequeña cantidad de tejido para su examen con microscopio. Otras pruebas pueden sugerir la presencia de cáncer, pero solo la biopsia permite dar un diagnóstico definitivo. La muestra extraída en la biopsia es analizada por un patólogo (médico que se especializa en interpretar análisis de laboratorio y evaluar células, tejidos y órganos para diagnosticar enfermedades). Existen diferentes tipos de biopsias. En el caso de una biopsia con aguja (en general es una biopsia profunda con aguja gruesa; con menos frecuencia es una biopsia con aguja fina), el médico extrae una pequeña muestra de tejido del tumor con un instrumento similar a una aguja. Puede hacerlo con la ayuda de ultrasonido, una CT o una MRI para localizar el tumor de manera precisa. En la biopsia incisional, el cirujano hace un corte en el tumor y extrae una muestra de tejido. En la biopsia excisional, el cirujano extrae todo el tumor. Dado que estos tumores son poco frecuentes, es importante que la muestra de tejido que se toma sea examinada por un patólogo experto para que diagnostique correctamente un sarcoma. Obtenga más información acerca de qué esperar al realizarse pruebas comunes, procedimientos y estudios por imágenes (en inglés). Obtenga más información acerca de los términos comunes utilizados al establecer un diagnóstico de cáncer. Determinación del estadio
La determinación del estadio es una manera de describir el cáncer, es decir, dónde está ubicado, si se ha diseminado y hacia adónde, y si está afectando las funciones de otros órganos del cuerpo. Los médicos utilizan exámenes de diagnóstico para determinar el estadio del cáncer, de manera que la determinación del estadio no se logra hasta que se hayan realizado todos los exámenes. El conocimiento del estadio le permite al médico decidir cuál es el mejor tratamiento y predecir el pronóstico del paciente (posibilidad de recuperación). Existen diferentes descripciones de estadios según los diferentes tipos de cáncer. Se utilizan varios sistemas para determinar el estadio de los sarcomas. Estos sistemas son un tanto diferentes entre sí, pero todos utilizan un estadio general para ayudar a predecir el pronóstico de una persona. Una herramienta que los médicos utilizan para describir el estadio de los tipos de cáncer más frecuentes se conoce como el sistema TNM. Este sistema utiliza tres criterios para evaluar el estadio del cáncer: el tumor, los ganglios linfáticos alrededor del tumor y si el tumor se ha diseminado al resto del cuerpo. Los resultados se combinan para determinar el estadio del cáncer de cada persona. Existen cinco estadios: estadio 0 (cero) y los estadios I a IV (uno a cuatro). El estadio es una forma frecuente de describir el cáncer de manera que los médicos puedan, de común acuerdo, planificar el mejor tratamiento. TNM es la abreviatura en inglés de tumor (T), ganglio (N) y metástasis (M). Los médicos tienen en cuenta estos tres factores para determinar el estadio clínico del cáncer:
Al determinar el estadio del sarcoma, se agrega otro factor al sistema TNM: el grado (G). Es diferente que determinar el estadio de muchos otros tipos de cáncer. Tumor. Mediante el sistema TNM, se utiliza la “T” más un número (0 a 2) y una letra (a o b) para describir el tamaño y la localización del tumor. El tumor (T) se describe además por su profundidad. La profundidad del tumor se describe como superficial (el tumor está sobre el tejido superficial del cuerpo) o profundo (el tumor está debajo del tejido superficial del cuerpo o invade el tejido profundo). A continuación, se incluye información sobre los estadios específicos del tumor: TX: No se puede evaluar el tumor primario. T0: No hay evidencia de tumor primario. T1:El tumor mide 5 centímetros (cm) o menos. T1a: El tumor es superficial. T1b: El tumor es profundo. T2: El tumor mide más de 5cm. T2a: El tumor es superficial. T2b: El tumor es profundo. Ganglio. La "N" en el sistema de determinación de estadios TNM hace referencia a los ganglios linfáticos, órganos minúsculos con forma de guisante ubicados en todo el cuerpo que, al formar parte del sistema inmunológico del cuerpo, normalmente ayudan a combatir las infecciones y el cáncer. Cada tipo de tumor drena en los ganglios linfáticos cercanos llamados ganglios regionales. Como se indicó anteriormente, no es habitual el compromiso ganglionar en el sarcoma de tejidos blandos. NX: Los ganglios linfáticos regionales no pueden evaluarse. N0: El cáncer no se diseminó a los ganglios linfáticos regionales. N1: El cáncer se ha diseminado a los ganglios linfáticos regionales. Metástasis. La "M" en el sistema TNM indica si el cáncer se diseminó a otras partes del cuerpo. M0: El cáncer no se ha diseminado. M1: Hay metástasis a otra parte del cuerpo. Grado (G). El grado del sarcoma describe su nivel de agresividad y qué probabilidades hay de que crezca y se disemine. El grado de un tumor se describe con la letra “G” y un número. El sarcoma tiene cuatro grados: GX (no se puede evaluar el grado), G1, G2 y G3. Para determinar el grado, se calcula una puntuación sobre la base de los siguientes factores:
Cuanto más baja sea la puntuación combinada de estos tres factores, más bajo es el grado, lo que significa que el tumor es menos agresivo y es mejor el pronóstico del paciente. Este es el sistema recomendado para la determinación de los grados, pero hay otros que también se pueden utilizar. Por ejemplo, algunos médicos clasifican a los sarcomas como de “bajo grado” o de “alto grado”, en especial si el tumor fue tratado antes de la cirugía. Agrupación de estadios del cáncer Los médicos asignan el estadio del cáncer combinando las clasificaciones T, N y M. En el sarcoma, los estadios I y II se describen en grupos más pequeños según la profundidad del tumor. Estadio IA: El tumor mide 5cm o menos y es superficial o profundo. No se ha diseminado a los ganglios linfáticos ni a otras partes del cuerpo (T1a o T1b, N0, M0, GX o G1). Estadio IB: El tumor mide más de 5cm y es superficial o profundo. No se ha diseminado a los ganglios linfáticos ni a otras partes del cuerpo (T2a o T2b, N0, M0, GX o G1). Estadio IIA: El tumor mide 5cm o menos y es superficial o profundo. No se ha diseminado a los ganglios linfáticos ni a otras partes del cuerpo. El grado es más alto que el grado para el estadio IA (T1a o T1b, N0, M0, G2 o G3). Estadio IIB: El tumor mide más de 5cm y es superficial o profundo. No se ha diseminado a los ganglios linfáticos ni a otras partes del cuerpo. El grado es más alto que el grado para el estadio IB (T2a o T2b, N0, M0, G2). Estadio III: Este estadio se puede describir por cualquiera de las siguientes características:
Estadio IV: El tumor es de cualquier tamaño, superficial o profundo, de cualquier grado y puede o no haberse diseminado a los ganglios linfáticos regionales. Se ha diseminado a otras partes del cuerpo (cualquier T, cualquier N, M1 y cualquier G). Este sistema de determinación de estadios se aplica a todos los tipos de sarcoma de tejido blando, excepto el sarcoma de Kaposi (en inglés), el GIST (en inglés) y el fibrosarcoma infantil. También se excluyen de este sistema de determinación de estadios los sarcomas que se originan en el sistema nervioso central (incluido el cerebro o la membrana que recubre el cerebro y la médula espinal) y los sarcomas que se originan en un órgano o un órgano hueco, como el intestino o las vías urinarias. Recurrente: El cáncer recurrente es aquel que ha vuelto a aparecer después del tratamiento. Datos utilizados con permiso de la American Joint Committee on Cancer (AJCC, Comisión Conjunta Estadounidense para el Cáncer), Chicago, Illinois. La fuente original de este material es el AJCC Cancer Staging Manual (séptima edición, 2010) publicado por Springer-Verlag New York, www.cancerstaging.net. Tratamiento
El tratamiento de un sarcoma de tejido blando depende de su subtipo específico y de otros factores, por ejemplo, del tamaño y la ubicación del tumor, de su grado, de si el cáncer se ha diseminado y del estado de salud general de la persona y las preferencias personales. En muchos casos, un equipo de médicos trabajará con el paciente y la familia para determinar el mejor plan de tratamiento para esa persona. Esta sección describe los tratamientos que son la norma de atención (los mejores tratamientos disponibles) para este tipo específico de cáncer. Se aconseja también a los pacientes que consideren participar en estudios clínicos cuando tomen las decisiones relacionadas con el plan de tratamiento. Un estudio clínico es un estudio de investigación para evaluar si un tratamiento nuevo es seguro, eficaz y posiblemente mejor que un tratamiento estándar. Su médico puede ayudarlo a revisar todas las opciones de tratamiento. Para obtener más información, consulte la sección Estudios Clínicos. La cirugía es el primer tratamiento más frecuente para los sarcomas más pequeños ubicados en lugares específicos. Si el tumor no se puede extirpar con cirugía, quizá sea posible controlar su crecimiento de forma permanente con radioterapia. En el caso de un tumor que se puede extraer con cirugía, la radioterapia y la quimioterapia se pueden administrar antes o después de la cirugía para reducir el riesgo de una recurrencia (cáncer que reaparece después del tratamiento). La quimioterapia y la radioterapia también se pueden usar para reducir el tamaño del sarcoma o para aliviar el dolor y otros síntomas. A continuación se describen las opciones de tratamiento más frecuentes para el sarcoma. Cirugía Antes de la cirugía, es importante realizar una biopsia para confirmar el diagnóstico (ver Diagnóstico). Después de la biopsia, la cirugía es habitualmente el primer tratamiento y el más importante para un STS más pequeño y ubicado en una única zona. Un oncólogo cirujano es un médico que se especializa en el tratamiento del cáncer a través de la cirugía. A veces, cuando un STS está ubicado en una de las extremidades (brazo o pierna) o la columna vertebral, los oncólogos traumatólogos pueden realizar una cirugía para extirpar el tumor. El objetivo del cirujano es extirpar el tumor y una cantidad suficiente de tejido normal circundante, para dejar lo que se conoce como margen “limpio” (es decir, no quedan células tumorales en la zona donde se extirpó el tumor). Generalmente, los sarcomas pequeños se pueden curar con cirugía únicamente. Aquellos que miden más de 5cm suelen tratarse con una combinación de cirugía y radioterapia. La radioterapia o la quimioterapia puede aplicarse antes de la cirugía (para disminuir el tamaño del tumor y facilitar su extirpación), durante y después de la cirugía (para destruir cualquier célula cancerosa que quede). Obtenga más información acerca de la cirugía del cáncer. Radioterapia La radioterapia es el uso de rayos X u otras partículas con alta potencia para matar las células cancerosas. El médico que se especializa en administrar radioterapia para tratar el cáncer se conoce como radiooncólogo. El tipo más común de tratamiento de radiación se denomina radioterapia con haz externo, que se aplica desde una máquina externa al cuerpo. Cuando el tratamiento de radiación se aplica mediante implantes, se denomina radioterapia interna o braquiterapia. Un régimen (plan) de radioterapia normalmente consiste en una cantidad específica de tratamientos administrados en un plazo determinado. Se puede administrar radioterapia antes de la cirugía para reducir el tamaño del tumor de manera que pueda extirparse fácilmente. O bien, puede administrarse después de la cirugía para destruir cualquier célula cancerosa que haya quedado. La radioterapia puede disminuir el número de cirugías necesarias y frecuentemente permite preservar el brazo o la pierna si es que allí se encuentra el sarcoma. La radioterapia también puede dañar las células normales pero, como el haz de radiación se dirige alrededor del tumor, los efectos secundarios ocurren principalmente en esas áreas. Casi todos los efectos secundarios de la radioterapia desaparecen poco después de finalizado el tratamiento. Las técnicas de radiación más nuevas, entre ellas, la radioterapia de intensidad modulada y la radiación con haz de protón (ver Investigaciones actuales) pueden ayudar a controlar el sarcoma y causar menos efectos secundarios a más corto y más largo plazo. Braquiterapia como tratamiento ambulatorio. En la actualidad, los médicos suelen estar en condiciones de administrar braquiterapia como un procedimiento ambulatorio. Tradicionalmente, los pacientes se quedaban en el hospital mientras las semillas radioactivas estaban implantadas. Este procedimiento más nuevo utiliza equipos especializados que pueden implantar y retirar de manera indolora las semillas que emiten radiación después de transcurridos 15 minutos, una o dos veces al día. Esto puede permitir que los pacientes se vayan a su casa durante el tratamiento. Si el paciente debe permanecer hospitalizado mientras se está recuperando de la cirugía, no tendrá que estar aislado en una sala blindada porque no estará expuesto a radioactividad gran parte del día. Esto significa que muchos pacientes pueden regresar a su casa si están en condiciones desde el punto de vista médico o, si aún están hospitalizados, pueden disfrutar de la visita de familiares y amigos sin preocuparse por la exposición a la radiación. Obtenga más información sobre la radioterapia. Quimioterapia La quimioterapia es el uso de medicamentos para matar las células cancerosas. La quimioterapia sistémica se administra a través del torrente sanguíneo, que puede llegar hasta las células del sarcoma en todo el cuerpo dondequiera que estas se encuentren. El profesional que administra este tratamiento es un oncólogo clínico, un médico que se especializa en el tratamiento del cáncer con medicamentos. Algunas personas quizá reciban la quimioterapia en el consultorio del médico o en una clínica para pacientes ambulatorios; otras probablemente se traten en el hospital. Un régimen de quimioterapia normalmente consiste en una cantidad específica de ciclos administrados en un plazo de tiempo determinado. Casi todos los medicamentos quimioterapéuticos se administran por inyección en una vena (se llama inyección intravenosa o IV). Se utilizan diferentes medicamentos para tratar diferentes tipos y subtipos de sarcoma. La quimioterapia para sarcoma generalmente se administra como tratamiento ambulatorio. Algunos tipos de quimioterapia que podrían usarse solos o en combinación para el STS incluyen:
Los medicamentos específicos utilizados para el tratamiento del sarcoma dependen del subtipo de sarcoma. Algunos medicamentos quimioterapéuticos solo se usan para ciertos subtipos de sarcoma. Para el angiosarcoma:
Para el rabdomiosarcoma (en inglés) y el sarcoma de Ewing (en inglés) extraóseo (es decir, que se origina fuera de los huesos):
La quimioterapia se usa a menudo cuando un sarcoma ya se ha diseminado. Además, ciertos tipos de sarcoma se pueden tratar con quimioterapia antes de la cirugía, para que la extirpación del tumor resulte más fácil. La quimioterapia se puede administrar sola o combinada con cirugía y/o radioterapia. La quimioterapia que se administra antes de la cirugía puede recibir diferentes nombres, entre ellos, quimioterapia preoperatoria, quimioterapia neoadyuvante o quimioterapia de inducción. Si un paciente no ha recibido quimioterapia antes de la cirugía, esta se puede administrar para destruir las células tumorales microscópicas que quedan después de que el paciente se haya recuperado de la operación. La quimioterapia que se administra después de la cirugía se llama quimioterapia adyuvante o posoperatoria. Obtenga más información acerca de la quimioterapia y la preparación para el tratamiento (en inglés). Los medicamentos utilizados para tratar los tumores del SNC se evalúan constantemente. A menudo, hablar con el médico de su hijo es la mejor forma de conocer los medicamentos que le recetaron, su objetivo y sus posibles efectos secundarios o interacciones con otros medicamentos. Conozca más sobre los medicamentos recetados a su hijo utilizando las bases de datos de medicamentos en las que puede realizar búsquedas (en inglés). Terapia dirigida La terapia dirigida es un tratamiento que apunta a genes específicos, proteínas o las condiciones del tejido que contribuyen al crecimiento y supervivencia del cáncer. Por lo tanto, es mucho más específica para el tratamiento del cáncer, generalmente con menos efectos secundarios y menos graves. En 2002, la Administración de Alimentos y Medicamentos de los Estados Unidos (FDA, por su sigla en inglés) aprobó el imatinib para el tratamiento del GIST (en inglés) en estadios avanzados. Actualmente, este medicamento es el tratamiento estándar de primera línea para el GIST en todo el mundo. En 2006, se aprobó una segunda terapia dirigida, el sunitinib (Sutent), para el tratamiento del GIST en los casos en que el imatinib no es eficaz. Más recientemente, se aprobó el uso del imatinib en los pacientes con GIST después de una cirugía inicial, para intentar impedir la recurrencia en los pacientes que probablemente tengan un alto riesgo de que esto suceda. Además, está aprobado el imatinib para el tratamiento de los pacientes con dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) en estadio avanzado. En 2007, se aprobó el uso de trabectedin fuera de los Estados Unidos en los pacientes con sarcoma cuando no se pudo controlar la enfermedad con quimioterapia convencional. Muchas otras terapias dirigidas nuevas se están evaluando en estudios clínicos; obtenga más información acerca de las investigaciones actuales. Obtenga más información sobre los tratamientos dirigidos. Sarcoma avanzado El sarcoma avanzado es el que se ha diseminado a otros lugares al momento del diagnóstico, ha reaparecido después del tratamiento inicial o no se puede extirpar con cirugía sola. El tratamiento del sarcoma que se ha diseminado puede incluir cirugía sola, cirugía más radioterapia, cirugía más quimioterapia o quimioterapia sola. En contadas ocasiones, cuando el tumor no está en crecimiento, se puede utilizar un abordaje de “supervisión y espera”, lo que significa que se controla el tumor y el tratamiento activo se inicia únicamente si el tumor comienza a crecer. En el tratamiento del sarcoma avanzado de partes blandas frecuentemente se usan combinaciones de quimioterapia. Pocas veces, en el caso de los pacientes con tumores muy grandes que afectan los principales nervios y vasos sanguíneos del brazo o la pierna, es necesario recurrir a la amputación (extirpación quirúrgica de la extremidad) para controlar el tumor. Este procedimiento también puede ser necesario si el tumor vuelve a crecer en el brazo o la pierna después de la cirugía, la radioterapia y/o la quimioterapia. Es importante recordar que la operación que tiene como resultado la extremidad más útil y fuerte puede ser diferente de aquella que ofrece la apariencia más normal. Si es necesario realizar una amputación, la rehabilitación, incluida la fisioterapia, pueden ayudar a maximizar el funcionamiento físico del paciente. La rehabilitación también puede ayudar a una persona a sobrellevar los efectos sociales y emocionales que conlleva la pérdida de una de las extremidades. Sarcoma recurrente Una recurrencia puede comenzar en el tejido donde el sarcoma apareció por primera vez (recurrencia local) o en otro lugar (recurrencia regional o distante). Las recurrencias locales (recurrencias en el lugar del tumor original) a menudo pueden ser tratadas con resultados satisfactorios. Las metástasis (recurrencias en lugares distantes del sitio original) se pueden tratar; sin embargo, solo se pueden curar con frecuencia en los pacientes con un número pequeño de tumores que se han diseminado a los pulmones y que pueden extirparse por completo con cirugía o destruirse con ablación por radiofrecuencia (se utiliza una aguja que se inserta en el tumor para destruir el cáncer con una corriente eléctrica) o radioterapia concentrada en altas dosis. Si el tumor reaparece en los pacientes tratados por STS en el brazo o la pierna, es muy probable que la recurrencia sea en los pulmones. Los pacientes tratados por sarcoma de abdomen o tronco tienen un riesgo de sufrir algún tipo de recurrencia, que puede ser local, regional y/o distante. El tratamiento de una recurrencia depende de su ubicación y tipo, y del tratamiento que recibió el paciente para el tumor original. Una recurrencia local aislada generalmente se trata, cuando es posible, con cirugía adicional y radioterapia. Las personas que han recibido tratamiento por sarcoma deberían realizarse exámenes de seguimiento periódicos para detectar una posible recurrencia, de acuerdo con un cronograma preparado por el oncólogo (ver Después del tratamiento). Obtenga más información acerca de los términos comunes utilizados durante el tratamiento del cáncer. Recursos sobre estudios clínicos
Los médicos y científicos siempre buscan mejores métodos para tratar a los pacientes con sarcoma. Un estudio clínico es una manera de evaluar un nuevo tratamiento, a fin de comprobar que sea seguro, efectivo y, posiblemente, mejor que un tratamiento estándar. El estudio clínico puede evaluar un nuevo medicamento, una nueva combinación de tratamientos existentes, un nuevo enfoque a la radioterapia o la cirugía o un método nuevo de tratamiento o prevención. Los pacientes que participan en estudios clínicos están entre los primeros en recibir nuevos tratamientos, antes de que estén a disposición del público en general. Sin embargo, no hay garantía de que el tratamiento nuevo sea seguro, eficaz o mejor que un tratamiento estándar. Los pacientes deciden participar en los estudios clínicos por muchos motivos. Para algunos, el estudio clínico es la mejor opción de tratamiento disponible. Debido a que los tratamientos estándares no son perfectos, los pacientes a menudo están dispuestos a enfrentar el mayor grado de incertidumbre que implica un estudio clínico con la esperanza de obtener un mejor resultado. Otros pacientes se presentan voluntariamente a los estudios clínicos porque saben que la búsqueda de nuevos medicamentos y otras terapias son la única manera de obtener progresos en el tratamiento del sarcoma. Aunque el estudio clínico no los beneficie directamente, su participación puede beneficiar a futuros pacientes con sarcoma. A veces, a las personas les preocupa que, al participar en un estudio clínico, no reciban tratamiento y, en su lugar, reciban un placebo (“pastilla de azúcar”). El uso de placebos en los estudios clínicos sobre cáncer es muy poco frecuente. Cuando se utiliza un placebo en un estudio, se lo hace con el pleno conocimiento de los participantes. Obtenga más información acerca del uso de placebos en estudios clínicos sobre el cáncer (en inglés). Para ingresar en un estudio clínico, los pacientes deben participar en un proceso conocido como consentimiento informado (en inglés). Durante el consentimiento informado, el médico debe hacer una lista de todas las opciones del paciente, de manera que la persona entienda de qué forma el nuevo tratamiento se diferencia del tratamiento estándar. El médico también debe mencionar todos los riesgos del nuevo tratamiento, que pueden o no ser diferentes de los riesgos del tratamiento estándar. Por último, el médico debe explicar qué se requiere de cada paciente a fin de participar en el estudio clínico, incluido el número de visitas al médico, las pruebas y el programa del tratamiento. Obtenga más información acerca de estudios clínicos incluida la seguridad del paciente, las fases de un estudio clínico, cómo decidirse a participar en un estudio clínico, las preguntas para hacer al equipo de investigación y los enlaces para buscar estudios clínicos sobre el cáncer. Si desea obtener información sobre los temas específicos que están en estudio en relación con el sarcoma, consulte la sección Investigaciones actuales. Efectos secundarios
El sarcoma y su tratamiento pueden producir diversos efectos secundarios. Sin embargo, los médicos han logrado importantes avances en los últimos años en la reducción del dolor, las náuseas y los vómitos, así como en otros efectos secundarios físicos de los tratamientos del cáncer. Muchos tratamientos que se utilizan en la actualidad son menos intensivos, pero tienen la misma eficacia que los tratamientos usados en el pasado. Los médicos también cuentan con muchas maneras de proporcionar alivio a los pacientes cuando se presentan estos efectos secundarios. El temor a los efectos secundarios del tratamiento es frecuente después de un diagnóstico de cáncer, pero puede ser útil saber que prevenir y controlar estos efectos es uno de los principales objetivos de su equipo de atención médica. Antes de comenzar el tratamiento, hable con su médico sobre los posibles efectos secundarios de los tratamientos específicos que recibirá. Los efectos secundarios específicos que pueden presentarse dependen de diversos factores, entre ellos, el tipo de cáncer, su ubicación, el plan de tratamiento individual (incluidas la duración y las dosis del tratamiento) y el estado de salud general de la persona. Pregunte al médico qué efectos secundarios es más probable que se manifiesten (y cuáles no), cuándo es probable que ocurran y cómo serán tratados por el equipo de atención médica si efectivamente ocurren. Además, asegúrese de comunicarse con su médico para informarle sobre los efectos secundarios que experimente durante y después del tratamiento. Obtenga más información acerca de los efectos secundarios más comunes de un tumor canceroso y los diferentes tratamientos, junto con las formas de prevenirlos o controlarlos. Además de los efectos secundarios físicos, es posible que también se produzcan efectos psicosociales (emocionales y sociales). Obtenga más información sobre la importancia de atender estas necesidades, entre ellas, las inquietudes acerca de cómo afrontar el costo de la atención médica. Para obtener más información sobre los efectos tardíos o los efectos secundarios a largo plazo, consulte la sección Después del tratamiento o hable con su médico. Después del tratamiento
Después de finalizado el tratamiento para el sarcoma, elabore con su médico un plan de atención de seguimiento. Este plan puede incluir exámenes físicos periódicos o pruebas médicas para supervisar su recuperación durante los próximos meses y años. ASCO ofrece formularios de resumen del tratamiento del cáncer (en inglés) para ayudarlo a llevar un registro del tratamiento del cáncer y desarrollar un plan de cuidados para supervivientes al finalizar el tratamiento. Las visitas de seguimiento programadas periódicamente con los médicos que participan en su tratamiento son importantes para detectar cualquier recurrencia posible del tumor y ayudar a controlar e, idealmente, prevenir algunos efectos secundarios relacionados con el tratamiento. Un régimen de seguimiento de uso frecuente incluye visitas cada tres a cuatro meses durante los primeros tres años posteriores al tratamiento y luego cada seis meses hasta transcurridos cinco años después del tratamiento, y, a partir de entonces, visitas anuales. Durante las visitas de seguimiento, se realizarán periódicamente radiografías o tomografías computarizadas de tórax para detectar la posible diseminación del cáncer a los pulmones. A veces también se realizan estudios por imágenes con MRI, ultrasonido, estudios por CT y/o PET del lugar donde se originó el tumor. Las personas tratadas por STS deben ser muy cuidadosas y hablar con su médico acerca de cualquier síntoma nuevo, por ejemplo, tos, dolor o un bulto de aparición reciente. Pueden ser un signo de recurrencia del cáncer, un efecto secundario del tratamiento o un problema no relacionado con el cáncer. Es probable que la recurrencia aparezca dentro de los dos primeros años, pero en algunos sarcomas la enfermedad reaparece mucho tiempo después. En el caso de las personas que recibieron radioterapia, la región del cuerpo donde se aplicó la radiación puede estar en riesgo de hinchazón de la extremidad (linfedema), fractura de los huesos del muslo o la pierna, deterioro en la movilidad de las articulaciones y fibrosis (endurecimiento) de los tejidos blandos. Pocas veces, se puede desarrollar otro sarcoma diferente del tumor original como resultado de la radioterapia. La hinchazón de la extremidad se puede tratar con medias de compresión y otras terapias especiales que los médicos pueden recetar. Las fracturas óseas se pueden prevenir al evitar ciertos ejercicios de alto impacto; este es un tema que los pacientes deben hablar con sus médicos. La movilidad articular se puede mejorar con un programa de rehabilitación. La fibrosis se puede reducir con varios meses de tratamiento con una combinación de vitamina E y pentoxifilina, otro medicamento por vía oral. De manera regular, la piel sometida a radioterapia se debe proteger de la exposición solar (en inglés) con ropa o protector solar, para reducir la posibilidad de que se desarrolle cáncer de piel en esa zona. Después de la cirugía o la radioterapia, puede ser importante que los pacientes tratados por sarcoma de brazo o pierna participen en un programa de rehabilitación para recuperar o mantener la función de la extremidad afectada. Es posible que se recomienden ejercicios para favorecer la amplitud del movimiento, ejercicios de fortalecimiento y un programa para reducir la hinchazón de la extremidad, si es necesario. Puede ser muy importante visitar a un especialista en medicina de rehabilitación para ayudar a que el paciente reciba la rehabilitación más adecuada después del tratamiento. La mayoría de los pacientes con sarcoma en un brazo o una pierna pueden recibir un tratamiento satisfactorio y mantener una buena función de la extremidad. Sin embargo, especialmente cuando el tratamiento haya incluido la amputación, los servicios protésicos (extremidades artificiales) y el apoyo de la salud mental pueden ayudar a sobrellevar la adaptación a la vida después del tratamiento. Obtenga más información acerca de la rehabilitación. Se aconseja a las personas en recuperación de un sarcoma que sigan las pautas establecidas para una buena salud, entre ellas, mantener un peso saludable y una alimentación equilibrada, no fumar y realizarse los estudios de detección para el cáncer recomendados. Consulte a su médico a fin de elaborar el mejor plan para sus necesidades. El ejercicio físico moderado puede ayudarlo a recobrar sus fuerzas y su energía. Su médico puede ayudarlo a diseñar un plan de ejercicios adaptado a sus necesidades, sus aptitudes físicas y su estado físico. Obtenga más información sobre cómo vivir bien después del cáncer. Obtenga más información acerca de los términos comunes utilizados después de finalizado el tratamiento del cáncer. Investigaciones actuales
Las investigaciones sobre el sarcoma son permanentes. Los siguientes avances pueden estar todavía en etapa de investigación en estudios clínicos y quizá no estén aprobados ni disponibles en este momento. Siempre hable con su médico sobre todas las opciones de diagnóstico y tratamiento. Nuevas formas de radioterapia Radioterapia con haz de partículas o protones. La terapia de protones (también llamada terapia con haz de protones) es un tipo de radioterapia con haz externo en la que se usan protones en lugar de rayos X. Con alta potencia, los protones pueden destruir las células cancerosas. Los protones viajan solo la distancia deseada en el tejido, lo que permite a los médicos dirigir la radiación al tumor de manera mucho más precisa y reducir la cantidad de radiación a los tejidos sanos cercanos. Este procedimiento actualmente solo se realiza en contados centros especializados en cáncer de los Estados Unidos. Obtenga más información sobre la terapia de protones (en inglés). Nuevas formas de administrar medicamentos Perfusión aislada de la extremidad (ILP, por su sigla en inglés). La perfusión aislada de la extremidad se usa para tratar a los pacientes con STS ubicado solo en un brazo o una pierna. El flujo sanguíneo que llega al brazo o la pierna se separa temporalmente del resto del cuerpo, y se aplican altas dosis de quimioterapia directamente a la extremidad. La quimioterapia que se usa con más frecuencia para la perfusión aislada de la extremidad es el melfalán (Alkeran), a veces en combinación con un tipo de medicamento llamado factor de necrosis tumoral; ninguno de estos fármacos es estándar para el tratamiento del sarcoma. Este procedimiento actualmente solo se realiza en contados centros especializados en cáncer de los Estados Unidos. Administración mejorada del medicamento. Algunos agentes quimioterapéuticos se incorporan en moléculas de grasa llamadas liposomas para mejorar la absorción y la distribución del medicamento en el organismo del paciente. Nuevos medicamentos Se está desarrollando y probando una nueva quimioterapia que puede resultar eficaz para tratar algunos subtipos de STS. Un ejemplo es la trabectedina, que se aprobó en Europa. Sin embargo, en los Estados Unidos, la FDA solo permite que los pacientes accedan a ella en circunstancias especiales. Los investigadores están trabajando para encontrar versiones menos tóxicas de la quimioterapia estándar que se utiliza para el tratamiento del sarcoma. Un ejemplo son las dos nuevas versiones de ifosfamida, llamadas palifosfamida y glufosfamida, que se están evaluando en estudios clínicos en curso. Obtenga más información sobre desarrollo y aprobación de medicamentos (en inglés). Terapia dirigida. Se están diseñando medicamentos para atacar específicamente los procesos que inducen a las células a volverse cancerosas. Estos medicamentos reciben el nombre de terapias dirigidas y ofrecen más eficacia y menor riesgo de toxicidad que los tratamientos actuales. Como se explica en la sección Tratamiento, el imatinib y el sunitinib, tipos de medicamentos llamados inhibidores de la tirosina cinasa, son los primeros de tales fármacos aprobados para el tratamiento de tipos específicos de sarcoma, más comúnmente el GIST. En estudios clínicos, se están evaluando otros inhibidores de la tirosina cinasa. En particular, el pazopanib (Votrient) y el sorafenib (Nexavar) se han evaluado en diversos estudios clínicos. La investigación sugiere que es probable que el cediranib (Recentin) sea un tratamiento muy eficaz para el sarcoma alveolar de partes blandas (en inglés), y se están realizando estudios sobre este fármaco. En la actualidad, se encuentra en estudio otra terapia dirigida, el ridaforolimus, en un estudio clínico de fase III para personas con sarcoma que se ha diseminado a otras partes del cuerpo. El ridaforolimus es un inhibidor de mTOR, es decir, bloquea la proteína mTOR que ayuda a la proliferación celular. Se están realizando varios estudios clínicos con otros tipos de terapias dirigidas llamadas inhibidores del receptor del factor de crecimiento tipo insulina (IGFR, por su sigla en inglés). El IGFR es una importante proteína de crecimiento para los sarcomas. Impedir que ayude a que un tumor crezca puede ser una forma nueva e importante de mejorar el tratamiento del sarcoma. Los primeros resultados parecen prometedores, especialmente para los pacientes con sarcoma de Ewing (en inglés), pero los estudios clínicos todavía no concluyeron. Algunas investigaciones sugieren que la combinación de un inhibidor del mTOR y un inhibidor del IGFR puede ser más eficaz, y se han planificado estudios clínicos para evaluar esta combinación. Otros estudios están evaluando las terapias dirigidas llamadas inhibidores de la angiogénesis.Estos son fármacos que evitan la formación de vasos sanguíneos nuevos y privan al tumor del oxígeno y los nutrientes que necesita para crecer. Tratamientos oncogénicos dirigidos. Se están evaluando medicamentos que pueden inhibir una o más de las proteínas que se encuentran en las células tumorales que ayudan a que el tumor crezca y se disemine. Genética. Los investigadores están descubriendo que algunos sarcomas tienen “huellas digitales” genéticas que son únicas en cada persona. Al entender las huellas digitales, los médicos podrán determinar mejores tratamientos y posiblemente predecir con mayor exactitud el pronóstico del paciente. Para encontrar estudios clínicos específicos de su diagnóstico, hable con su médico o busque en las bases de datos de estudios clínicos en línea ahora. Preguntas para hacerle al médico
La comunicación periódica con el médico es importante para tomar decisiones informadas sobre la atención de la salud que se le brinda. Plantéese la posibilidad de hacer a su médico las siguientes preguntas: Preguntas generales:
Preguntas que puede formular antes de la cirugía:
Preguntas que puede formular antes del tratamiento por radiación:
Preguntas para formular antes de la quimioterapia o la terapia dirigida:
Después del tratamiento:
Recursos de información para los pacientes
Además de Cancer.Net, hay otras fuentes de información sobre este tipo de cáncer a las que puede acceder por Internet. Cancer.Net mantiene una lista de organizaciones nacionales, sin fines de lucro, que pueden ser útiles para encontrar información adicional, servicios y apoyo. Como siempre, recuerde hablar con su médico acerca de las dudas que tenga en relación con la información que usted encuentre sobre esta enfermedad. Vea las organizaciones que ofrecen información sobre este tipo específico de cáncer (en inglés). |
