EN ESTA PÁGINA: encontrará información acerca de la cantidad de niños y adultos jóvenes a los que se les diagnostica sarcoma de Ewing cada año. También leerá información general sobre la sobrevivencia a la enfermedad. Recuerde que las tasas de supervivencia dependen de varios factores. Use el menú para ver otras páginas.

Cada año, aproximadamente a 200 niños y adolescentes en los Estados Unidos se les diagnostica un tumor de Ewing (sarcoma). Los tumores de Ewing representan el 1% de todos los cánceres infantiles diagnosticados en niños y adolescentes menores de 15 años y el 2% de todos los cánceres diagnosticados en adolescentes de 15 a 19 años. Aproximadamente la mitad de todos los diagnósticos de sarcoma de Ewing se dan en personas de entre 10 y 20 años. Los tumores de Ewing también pueden afectar niños más jóvenes y adultos jóvenes de entre 20 y 30 años. Casi todos los casos de sarcoma de Ewing ocurren en personas blancas.

La tasa de supervivencia a 5 años indica el porcentaje de niños y adultos jóvenes que viven al menos 5 años una vez detectado el cáncer. El término porcentaje significa cuántas personas de cada 100.  La tasa de supervivencia a 5 años es del 75% en niños menores de 15 años y 58% para los adolescentes entre 15 y 19 años.

La tasa de supervivencia también depende de otros factores, incluyendo que tan lejos se ha propagado el tumor. La tasa general de supervivencia a 5 años para personas con un tumor de Ewing es 62%. Si solo encuentra el tumor en su lugar de origen (llamado localizado), la tasa de supervivencia es 82%. Si el tumor se ha diseminado a una región cercana (llamado regional), la tasa de supervivencia es 67%. Si el tumor se ha diseminado a un área distante en el momento del diagnóstico (llamado metástasis), la tasa de supervivencia es 39%.

Existen otros factores que se han relacionado con tasas de supervivencia más altas para todos los estadios de los tumores de Ewing. Estos factores incluyen tener menos de 10 años, un tumor más pequeño, si el tumor está ubicado en un brazo o una pierna y tener niveles normales de la enzima lactato deshidrogenasa (LDH, enlace se lleva a otro sitio web en inglés) en la sangre. La tasa de supervivencia también puede ser mayor dependiendo de si se puede tratar el cáncer eficazmente con quimioterapia.

Es importante recordar que las estadísticas de las tasas de supervivencia en el caso de los niños y adultos jóvenes con sarcoma de Ewing son una estimación. La estimación se basa en los datos anuales de la cantidad de niños y adultos jóvenes que tienen este tipo de cáncer en los Estados Unidos. Además, los expertos calculan las estadísticas de supervivencia cada 5 años. En consecuencia, la estimación quizás no muestre los resultados de un mejor diagnóstico o tratamiento disponible durante menos de 5 años. Las personas deben hablar con el médico si tienen alguna pregunta sobre esta información. Obtenga más información acerca de cómo interpretar las estadísticas.

Estadísticas adaptadas de la publicación Cancer Facts & Figures 2021 (Datos y cifras del cáncer 2021) del American Cancer Society (ACS, Sociedad Americana Contra el Cáncer) y los sitios web de la ACS y del St. Jude’s Children’s Research Hospital. Otra fuente consultada fue Seigel R, et al.: Cancer Statistics 2021. CA: A Cancer Journal for Clinicians. 2021 Jan; 71(1):7-33. doi/full/10.3322/caac.21654. Fuentes consultadas en enero 2021.

La siguiente sección de esta guía es Ilustraciones médicas. Contiene imágenes de las partes del cuerpo generalmente afectadas por el sarcoma de Ewing. Use el menú para elegir una sección diferente para leer en esta guía.

EN ESTA PÁGINA: obtendrá más información sobre los factores que aumentan la probabilidad de desarrollar sarcoma de Ewing. Use el menú para ver otras páginas.

Un factor de riesgo es todo aquello que aumenta la probabilidad de que una persona desarrolle cáncer. Aunque los factores de riesgo con frecuencia influyen en el desarrollo del cáncer, la mayoría no provoca cáncer de forma directa. Algunas personas con varios factores de riesgo nunca desarrollan cáncer, mientras que otras personas sin factores de riesgo conocidos desarrollan cáncer.

Los médicos e investigadores no conocen las causas de la mayoría en niños y adultos jóvenes. Sin embargo, los siguientes factores pueden aumentar las probabilidades de que una persona presente sarcoma de Ewing:

• Cambios genéticos. Los cambios en los cromosomas de una célula tumoral parecen ser responsables del sarcoma de Ewing, pero la enfermedad no es hereditaria. Esto significa que no se transmite de padres a hijos. Los cambios genéticos ocurren sin razón conocida.

  Un alto porcentaje de células del sarcoma de Ewing tiene una translocación cromosómica, lo que significa que pequeñas piezas de material genético han intercambiado lugares dentro de la célula tumoral. Por lo general, la translocación se produce entre los cromosomas 11 y 22, aunque también puede ocurrir entre los cromosomas 21 y 22, 7 y 22, y 17 y 22. La fusión de estos fragmentos de material genético provoca el crecimiento descontrolado de las células del sarcoma de Ewing.

• Edad. El sarcoma de Ewing puede presentarse a cualquier edad. Pero más de la mitad (50%) de las personas con sarcoma de Ewing tienen entre 10 y 20 años, cuya mediana de edad es de 15 años.

• Sexo. El sarcoma de Ewing es más frecuente entre los niños que entre las niñas.

• Raza/origen étnico. El sarcoma de Ewing se presenta con mayor frecuencia en personas de raza blanca y es poco frecuente en personas de raza negra en los Estados Unidos y África. Se han notificado casos de sarcoma de Ewing en Japón y es poco frecuente en China.

La siguiente sección de esta guía es Síntomas y signos. Explica los cambios en el cuerpo o los problemas médicos que puede provocar el sarcoma de Ewing. Use el menú para elegir una sección diferente para leer en esta guía.

EN ESTA PÁGINA: encontrará una lista de pruebas, procedimientos y exploraciones frecuentes que los médicos usan para averiguar la causa de un problema médico. Use el menú para ver otras páginas.

Los médicos realizan muchas pruebas para detectar o diagnosticar el cáncer. También realizan pruebas para averiguar si el cáncer se ha diseminado a otras partes del cuerpo desde el lugar donde se inició. Si esto sucede, se denomina metástasis. Por ejemplo, las pruebas por imágenes pueden mostrar si el cáncer se ha diseminado. Las pruebas por imágenes muestran imágenes del interior del cuerpo. Los médicos también pueden hacer pruebas para determinar qué tratamientos podrían funcionar mejor.

Para la mayoría de los tipos de cáncer, una biopsia es la única forma segura de que el médico sepa si un área determinada del cuerpo tiene cáncer. Durante la biopsia, el médico toma una pequeña muestra de tejido para hacerle pruebas en un laboratorio. Si no se puede realizar una biopsia, el médico puede sugerir que se lleven a cabo otras pruebas que ayuden a establecer un diagnóstico.

En esta lista se describen opciones para el diagnóstico del sarcoma de Ewing. No todas las pruebas enumeradas a continuación se utilizarán para todas las personas. El médico puede considerar estos factores al elegir una prueba de diagnóstico:

• Tipo de cáncer que se sospecha.

• Signos y síntomas.

• La edad y el estado de salud general.

• Los resultados de pruebas médicas anteriores.

Además del examen físico, se pueden utilizar las siguientes pruebas para diagnosticar sarcoma de Ewing:

• Análisis de sangre. Un hemograma completo (en inglés) es un análisis de sangre el que se cuenta la cantidad de cada tipo de célula sanguínea. Los niveles anormales de glóbulos blancos, glóbulos rojos y plaquetas pueden ser un signo de que el tumor se ha diseminado. El médico también puede revisar la función hepática y renal y buscar niveles altos de una enzima sanguínea en particular llamada lactato deshidrogenasa o LDH, la cual algunas veces ayuda a señalar la presencia de un tumor en el cuerpo.

• Radiografía. Una radiografía es un modo de crear una imagen de los órganos y tejidos del cuerpo usando una pequeña cantidad de radiación. Por lo general, los médicos pueden encontrar tumores óseos con una radiografía.

Pruebas por imágenes

• Exploración por tomografía computarizada (TC). Una exploración por tomografía computarizada toma imágenes del interior del cuerpo desde diferentes ángulos utilizando rayos X. Una computadora combina estas imágenes en una imagen detallada tridimensional que muestra anormalidades o tumores. En el caso del sarcoma de Ewing, se realiza una exploración por TC del tórax para ver si el tumor se ha diseminado a los pulmones. Una exploración por TC se puede utilizar para medir el tamaño del tumor. En ocasiones, antes de la exploración se administra un tinte especial, denominado medio de contraste, a fin de obtener mejores detalles en la imagen. Este tinte se puede inyectar en una vena del paciente o puede administrarse en forma de pastilla o líquido para tragar.

• Imágenes por resonancia magnética (IRM). Una exploración por imágenes por resonancia magnética usa campos magnéticos, en lugar de rayos X, para producir imágenes detalladas del cuerpo. Se puede usar la IRM para medir el tamaño del tumor. Antes de la exploración, se administra un tinte especial denominado medio de contraste a fin de crear una imagen más clara. Este tinte se puede inyectar en una vena del paciente o puede administrarse en forma de pastilla o líquido para tragar. La IRM es más útil que una exploración por TC para revelar dónde está el tumor en relación con los nervios y vasos sanguíneos cercanos.

• Exploración por tomografía por emisión de positrones (TEP) o TEP-TC. Una exploración por emisión de positrones (TEP) generalmente se combina con una exploración por TC (consulte arriba), lo cual se denomina exploración por TEP-TC. Sin embargo, es posible que escuche al médico referirse a este procedimiento como simplemente una exploración por TEP. La exploración por TEP es una forma de crear imágenes de los órganos y los tejidos internos del cuerpo. Se inyecta en el cuerpo del paciente una pequeña cantidad de una sustancia azucarada radiactiva. Esta sustancia azucarada es absorbida por las células que usan la mayor cantidad de energía. Debido a que el cáncer tiende a utilizar energía de manera activa, esta sustancia absorbe una cantidad mayor de la sustancia radioactiva. Luego, un escáner detecta esta sustancia para generar imágenes del interior del cuerpo. En el caso de sarcoma de Ewing, una exploración por TEP-TC integrada a menudo es más precisa que una PET o gammagrafía ósea solas.

• Gammagrafía ósea. La gammagrafía ósea usa un trazador radiactivo para examinar el interior de los huesos. El trazador se inyecta en una vena del paciente. Se acumula en zonas del hueso y se detecta mediante una cámara especial. Ante la cámara, los huesos sanos aparecen de color gris, y las zonas de lesión como las provocadas por un tumor, aparecen de color oscuro.

Pruebas con procedimientos quirúrgicos

• Biopsia. Una biopsia es la extirpación de una cantidad pequeña de tejido para su examen a través de un microscopio. Si el tumor está en un brazo o una pierna, un oncólogo ortopédico o un radiólogo intervencionista que tenga experiencia con sarcomas de Ewing debe realizar la biopsia. Un oncólogo ortopédico es un médico que se especializa en cánceres del sistema musculoesquelético.

  Durante el procedimiento, el médico puede tomar una muestra del tumor, de la médula ósea (consulte abajo) o de ambos. Otras pruebas pueden sugerir la presencia de cáncer, pero solo una biopsia puede permitir formular un diagnóstico definitivo. Un patólogo analiza la(s) muestra(s) que se extirpó (extirparon) durante la biopsia. Un patólogo es un médico que se especializa en interpretar pruebas de laboratorio y evaluar células, tejidos y órganos para diagnosticar enfermedades.

• Aspiración y biopsia de médula ósea. Estos 2 procedimientos son similares y suelen realizarse al mismo tiempo para examinar la médula ósea para determinar la presencia del sarcoma de Ewing. La médula ósea tiene una parte sólida y una líquida. En la aspiración de médula ósea se extrae una muestra del líquido con una aguja. La biopsia de médula ósea consiste en la extirpación de una pequeña cantidad de tejido sólido con una aguja.

  Luego un patólogo analiza la(s) muestra(s). Un lugar frecuente para realizar una aspiración de médula ósea y una biopsia es el hueso de la cadera, que está ubicado en la región lumbar. Normalmente, antes de esta intervención, se anestesia la piel de dicha área con medicamentos. También pueden utilizarse otros tipos de medicamentos para bloquear la conciencia del dolor.

Otros análisis de laboratorio

Se pueden realizar otros análisis de laboratorio de las muestras de tejido extraídas durante una biopsia para obtener más información sobre el tumor.

• Análisis inmunohistoquímico. Este análisis permite detectar células del sarcoma de Ewing en la muestra de tejido.

• Análisis citogenético y reacción en cadena de la polimerasa de transcripción inversa. Estos análisis determinan si los cambios genéticos que caracterizan a las células del sarcoma de Ewing están presentes en la muestra.

Después de que se realicen estos análisis de diagnóstico, el médico revisará todos los resultados con usted y su hijo. Si el diagnóstico es cáncer, estos resultados también ayudan al médico a describir el cáncer. Esto se denomina determinación del estadio.

La siguiente sección de esta guía es Estadios. Explica el sistema que los médicos usan para describir el alcance de la enfermedad. Use el menú para elegir una sección diferente para leer en esta guía.

EN ESTA PÁGINA: aprenderá acerca de los diferentes tipos de tratamientos que los médicos usan para niños y adultos jóvenes con sarcoma de Ewing. Use el menú para ver otras páginas.

En general, el cáncer en niños y adultos jóvenes es poco frecuente. Esto significa que puede resultar difícil para los médicos planificar tratamientos, a menos que sepan cuál fue el más eficaz en este grupo de edad. Por este motivo, más del 60% de los niños y adolescentes con cáncer reciben tratamiento como parte de un ensayo clínico. Un ensayo clínico es un estudio de investigación que prueba un nuevo enfoque al tratamiento. La “norma de atención” (en inglés, standard of care) se refiere a los mejores tratamientos conocidos. Los ensayos clínicos pueden probar dichos enfoques, como en el caso de un fármaco nuevo, una combinación nueva de tratamientos existentes o dosis nuevas de terapias actuales. Se controlan con cuidado la salud y la seguridad de todas las personas que participan en ensayos clínicos.

Para beneficiarse de estos tratamientos más nuevos, los niños y adolescentes con sarcoma de Ewing deberían recibir tratamiento en un centro oncológico especializado. Los médicos de estos centros poseen vasta experiencia en el tratamiento de este grupo de edad y tienen acceso a las investigaciones más recientes. El médico que se especializa en el tratamiento de niños y adolescentes con cáncer se conoce como oncólogo pediátrico. Si no hay un centro oncológico pediátrico cerca, los centros oncológicos generales a veces tienen especialistas en pediatría que pueden participar en su atención o en la de su hijo.

Descripción general del tratamiento

En muchos casos, un equipo de médicos trabaja con el paciente y su familia para brindarles atención. Esto se denomina equipo multidisciplinario. Los centros oncológicos pediátricos a menudo cuentan con servicios adicionales de apoyo para los niños y adolescentes, y sus familias, como especialistas en niñez, dietistas, fisioterapeutas y terapeutas ocupacionales, trabajadores sociales y consejeros. También puede haber actividades y programas especiales disponibles para ayudar a su familia a sobrellevar la situación.

Es importante que los pacientes sean atendidos por expertos médicos de diferentes especialidades y disciplinas con experiencia en el tratamiento del sarcoma de Ewing desde el momento del diagnóstico. Entre ellos se incluyen radiólogos, oncólogos pediátricos o médicos, patólogos, oncólogos quirúrgicos u ortopédicos y radioncólogos. Es extremadamente importante que la incisión de la biopsia (consulte Diagnóstico) se realice en el mejor lugar. Por lo tanto, el oncólogo quirúrgico u ortopédico que realizará la cirugía debe participar en la decisión sobre dónde se realizará la incisión de la biopsia. Esto es particularmente importante si el tumor se puede extirpar totalmente o si se va a realizar un procedimiento para preservar las extremidades.

Los niños y adultos jóvenes con sarcoma de Ewing deben recibir tratamiento en ensayos clínicos diseñados específicamente para su enfermedad. Un plan de tratamiento típico para el sarcoma de Ewing incluye terapia sistémica para tratar todo el cuerpo, como quimioterapia o trasplante de células madre, combinada con terapia localizada. La terapia localizada se centra en el tratamiento del tumor en sí mediante cirugía, radioterapia o ambas. Cuando se utiliza más de un tratamiento, se denomina politerapia.

Los médicos toman decisiones de tratamiento basadas en el estadio de la enfermedad y la edad del paciente, y al mismo tiempo tratan de evitar o reducir los efectos secundarios a largo plazo del tratamiento.

A continuación, se describen los tipos de tratamiento frecuentes para el sarcoma de Ewing. El plan de atención también puede incluir tratamiento contra síntomas y efectos secundarios, una parte importante de la atención del cáncer.

Tómese el tiempo para aprender acerca de todas las opciones de tratamiento y asegúrese de hacer preguntas si tiene dudas sobre cosas que no están claras. Hable con el médico acerca de los objetivos de cada tratamiento y lo que usted o su hijo pueden esperar mientras reciben el tratamiento. Obtenga más información sobre cómo tomar decisiones sobre el tratamiento.

Quimioterapia

La quimioterapia es el uso de fármacos para destruir las células cancerosas, generalmente al poner fin a su capacidad para crecer y dividirse. El profesional que administra este tratamiento es un oncólogo pediátrico o clínico, un médico que se especializa en el tratamiento del cáncer con medicamentos. Algunos pacientes quizás reciban la quimioterapia en el consultorio del médico mientras que otros pueden ir a un hospital o a una clínica para pacientes ambulatorios.

La quimioterapia sistémica ingresa al torrente sanguíneo para alcanzar las células cancerosas de todo el cuerpo. Algunos de los métodos frecuentes para administrar quimioterapia incluyen un tubo intravenoso (IV) que se coloca en una vena con una aguja, o una pastilla o cápsula que se traga (por vía oral). Sin embargo, la quimioterapia para el sarcoma de Ewing generalmente se inyecta en una vena o un músculo; rara vez se administra por vía oral.

Cuando es posible, el tratamiento contra el sarcoma de Ewing comienza con quimioterapia. Después de finalizar esta primera quimioterapia, el médico puede utilizar cirugía localizada o radioterapia (consulte más abajo) seguida de más quimioterapia para eliminar las células cancerosas restantes. Cuando la quimioterapia se usa antes que otro tratamiento, se llama “quimioterapia neoadyuvante”. Otras veces, el médico puede usar cirugía o radioterapia primero y luego administrar quimioterapia, llamada “quimioterapia adyuvante”.

Un régimen o programa de quimioterapia, por lo general consiste en una cantidad específica de ciclos que se administran durante un período determinado. Un paciente puede recibir un fármaco por vez o combinaciones de diferentes fármacos administrados al mismo tiempo. Los niños y adultos jóvenes con sarcoma de Ewing deben recibir ciclofosfamida (Cytoxan, Neosar), doxorrubicina (Adriamycin), etopósido (Toposar, VePesid), ifosfamida (Ifex) y/o vincristina (Oncovin, Vincasar PFS). En el caso del sarcoma de Ewing que no se ha diseminado a otras partes del cuerpo, el programa estándar es la quimioterapia cada dos semanas. Los pacientes con sarcoma de Ewing metastásico también pueden recibir tratamiento con los medicamentos mencionados anteriormente y dactinomicina (Cosmegen).

Los efectos secundarios de la quimioterapia dependen del paciente y de la dosis utilizada, pero pueden incluir fatiga, riesgo de infección, náuseas y vómitos, caída del cabello, pérdida del apetito y diarrea. Estos efectos secundarios generalmente desaparecen después de finalizado el tratamiento.

Los niños y los adultos jóvenes que reciben quimioterapia para el sarcoma de Ewing pueden estar en riesgo de presentar neutropenia, que es un nivel anormalmente bajo de un tipo de glóbulos blancos llamados neutrófilos. Todos los glóbulos blancos ayudan al cuerpo a combatir las infecciones. El médico puede administrarle al paciente medicamentos para aumentar sus niveles de glóbulos blancos. Estos medicamentos se denominan factores de crecimiento de glóbulos blancos, también conocidos como factores estimuladores de colonias (abreviado por sus siglas en inglés, Colony-Stimulating Factors, CSF). El tratamiento de la neutropenia es una parte importante del plan general de tratamiento.

Obtenga más información sobre los aspectos básicos de la quimioterapia.

Cirugía

La cirugía es la extirpación del tumor y de parte del tejido circundante sano durante una operación. Cuando sea posible, la extirpación quirúrgica del tumor debe realizarse después de la quimioterapia. También puede ser necesaria la cirugía para extirpar cualquier célula cancerosa remanente después de la quimioterapia o radioterapia. Un oncólogo ortopédico suele ser el médico que lleva a cabo la cirugía.

Con frecuencia, un tumor se puede extirpar sin provocar discapacidad. Sin embargo, si el tumor se presenta en un brazo o una pierna, la cirugía para extirpar gran parte del hueso puede afectar la capacidad de funcionamiento de la extremidad. Los injertos óseos de otras partes del cuerpo pueden ayudar a reconstruir la extremidad, y una prótesis hecha de huesos o articulaciones de metal o plástico puede reemplazar la pérdida de tejido. La fisioterapia después de la cirugía puede ayudar a los niños y a los adultos jóvenes a aprender a usar la extremidad nuevamente. Hay servicios de apoyo disponibles para ayudar a los pacientes a lidiar con los efectos emocionales de la pérdida de una extremidad. Conozca más sobre la rehabilitación.

Antes de la cirugía, hable con el equipo de atención médica sobre los efectos secundarios posibles de la cirugía específica a la que se someterá. Obtenga más información sobre los conceptos básicos sobre la cirugía de cáncer.

Radioterapia

La radioterapia es el uso de rayos X u otras partículas con alta potencia para destruir las células tumorales. El médico que se especializa en administrar radioterapia para tratar el cáncer se conoce como radiooncólogo. En el caso del sarcoma de Ewing, la radioterapia se utiliza cuando no es posible realizar una cirugía o cuando no se extirparon todas las células tumorales, así como cuando la quimioterapia resultó ser ineficaz.

El tipo más frecuente de tratamiento con radiación se denomina radioterapia con haz externo, que es radiación administrada desde una máquina externa al cuerpo. Cuando la radioterapia se aplica mediante implantes, se denomina radioterapia interna o braquiterapia. Un régimen o programa de radioterapia, normalmente consiste en una cantidad específica de tratamientos que se administran durante un período determinado. La radioterapia intraoperatoria, que se administra dentro del cuerpo durante la cirugía, se está estudiando en ensayos clínicos.

Los efectos secundarios de la radioterapia pueden incluir fatiga, reacciones leves en la piel, malestar estomacal y deposiciones líquidas. La mayoría de los efectos secundarios desaparecen poco tiempo después de finalizado el tratamiento. A largo plazo, la radioterapia también puede interferir con el crecimiento óseo normal y aumentar el riesgo de desarrollar un cáncer secundario. Obtenga más información sobre los conceptos básicos de la radioterapia.

Trasplante de médula ósea/células madre

En el caso del sarcoma de Ewing, el trasplante de médula ósea es un enfoque que todavía se está estudiando para determinar si es una opción de tratamiento eficaz. Se debe realizar solamente como parte de un ensayo clínico.

Un trasplante de médula ósea es un procedimiento médico en el cual la médula ósea que contiene cáncer se reemplaza por células altamente especializadas, denominadas células madre hematopoyéticas, que se desarrollan en médula ósea sana. Las células madre hematopoyéticas son células formadoras de sangre y se encuentran tanto en el torrente sanguíneo como en la médula ósea. Hoy en día, a este procedimiento se lo denomina más frecuentemente trasplante de células madre, en lugar de trasplante de médula ósea, porque en realidad lo que se trasplanta son las células madre en la sangre y no el tejido de la médula ósea en sí mismo.

Antes de recomendar un trasplante, los médicos hablarán con el paciente y la familia sobre los riesgos de este tratamiento. Los médicos también consideran otros factores diversos, como el tipo de tumor, los resultados de los tratamientos previos, la edad y el estado de salud general del niño.

Existen 2 tipos de trasplante de médula ósea, según el origen de las células madre sanguíneas de reemplazo: alogénico (alotrasplante) y autólogo (autotrasplante). El ALLO usa células madre donadas, mientras que el AUTO usa las células madre propias del paciente. Los autotrasplantes se utilizan para tratar el sarcoma de Ewing.

El objetivo del trasplante de células madre es destruir todas las células cancerosas en la médula, la sangre y otras partes del cuerpo, usando altas dosis de quimioterapia y/o radioterapia, y permitir que las células madre sanguíneas de reemplazo creen una médula ósea sana.

Los efectos secundarios dependen del tipo de trasplante, de la salud general del paciente y otros factores. Obtenga más información sobre los conceptos básicos del trasplante de médula ósea y células madre.

Atención para los síntomas y efectos secundarios

A menudo, el cáncer y su tratamiento provocan efectos secundarios. Además de los tratamientos diseñados para retrasar, detener o eliminar el cáncer, un aspecto importante de la atención del cáncer es aliviar los síntomas y los efectos secundarios que presenta el paciente. Este enfoque se denomina cuidados paliativos o atención de apoyo e incluye brindarle apoyo al paciente con las necesidades físicas, emocionales y sociales.

Los cuidados paliativos son cualquier tratamiento que se centre en reducir los síntomas, mejorar la calidad de vida y brindar apoyo a los pacientes y sus familiares. Cualquier persona, independientemente de la edad o del tipo y estadio del cáncer, puede recibir cuidados paliativos. Los cuidados paliativos actúan mejor cuando comienzan lo más pronto posible en el proceso del tratamiento del cáncer.

A menudo, lo niños y adultos jóvenes reciben tratamiento contra el cáncer al mismo tiempo que reciben tratamiento para aliviar los efectos secundarios. De hecho, las personas que reciben ambos tratamientos al mismo tiempo con frecuencia tienen síntomas menos graves, mejor calidad de vida e informan que están más satisfechos con el tratamiento.

Los tratamientos paliativos varían ampliamente y, con frecuencia, incluyen medicamentos, cambios nutricionales, técnicas de relajación, apoyo emocional y otras terapias. Usted o su hijo también pueden recibir tratamientos paliativos similares a los utilizados para eliminar el cáncer, como quimioterapia, cirugía o radioterapia. Hable con el médico acerca de los objetivos de cada tratamiento en el plan de tratamiento.

Antes de comenzar el tratamiento, hable con el equipo de atención médica sobre los posibles efectos secundarios del plan de tratamiento recomendado y las opciones de cuidados paliativos. Durante el tratamiento y después de este, asegúrese de informar al médico o a otro integrante del equipo de atención médica si usted su hijo tienen un problema, de modo que pueda abordarse tan pronto como sea posible. Obtenga más información sobre los cuidados paliativos.

Remisión y probabilidad de recurrencia

Una remisión se produce cuando el cáncer no puede detectarse en el cuerpo y no hay síntomas. Esto también puede denominarse “sin evidencia de enfermedad”.

Una remisión puede ser temporal o permanente. Esta incertidumbre hace que a muchas personas les preocupe que el cáncer regrese. Aunque muchas remisiones son permanentes, es importante hablar con el médico sobre la posibilidad de que el cáncer reaparezca. Comprender el riesgo de recurrencia y las opciones de tratamiento puede ayudar a que todas las personas se sientan más preparadas si, en efecto, el cáncer regresa. Obtenga más información sobre cómo sobrellevar el temor a la recurrencia (en inglés).

Si el cáncer regresa después del tratamiento original, recibe el nombre de enfermedad recurrente. El cáncer puede reaparecer en el mismo lugar (lo cual se denomina recurrencia local), en las cercanías (recurrencia regional) o en otro lugar (recurrencia a distancia). La recurrencia es más frecuente en los dos primeros años después de finalice el tratamiento. Sin embargo, las recurrencias tardías que se desarrollan hasta 5 años después del tratamiento son más frecuentes con el sarcoma de Ewing que con otros tipos de cánceres en este grupo de edad.

Si la enfermedad vuelve a aparecer, volverá a comenzar un nuevo ciclo de pruebas para obtener toda la información posible sobre la recurrencia. Después de realizar estas pruebas, el médico hablará con usted acerca de las opciones de tratamiento. La siguiente ronda de tratamiento dependerá de dónde y cuándo se reapareció el cáncer y cómo se trató por primera vez. El médico puede recomendarle quimioterapia, que incluye ciclofosfamida (disponible como medicamento genérico) e irinotecán (Camptosar), temozolomida (Temodar) y topotecán (Hycamtin, Brakiva); radioterapia y/o cirugía para extirpar nuevos tumores. También se puede recomendarle un trasplante de médula ósea o de células madre.

El médico puede sugerirle ensayos clínicos que estén estudiando métodos nuevos para tratar este tipo de cáncer recurrente. O bien, puede sugerir que se analice el tumor para determinar si hay cambios en los genes, que se pueden tratar con medicamentos específicos. Sea cual sea el plan de tratamiento que usted elija, los cuidados paliativos serán importantes para aliviar los síntomas y los efectos secundarios.

Las personas con sarcoma de Ewing recurrente y sus padres a menudo experimentan emociones como la incredulidad o el miedo. Es recomendable que hable con su equipo de atención médica respecto de estos sentimientos y que solicite servicios de apoyo que ayuden su familia a sobrellevar la situación. Obtenga más información sobre cómo afrontar una recurrencia (en inglés).

Si el tratamiento no funciona

Si bien el tratamiento es exitoso para la mayoría de los niños y adultos jóvenes con cáncer, a veces no lo es. Si el sarcoma de Ewing no se puede curar o controlar, esto se denomina enfermedad avanzada o terminal.

Este diagnóstico es estresante y puede que sea difícil hablar del cáncer avanzado. Sin embargo, es importante que mantenga conversaciones abiertas y sinceras con el equipo de atención médica, a fin de expresar los sentimientos, las preferencias y las inquietudes de su familia. El equipo de atención médica tiene como objetivo ayudar, y muchos de sus integrantes tienen habilidades especiales, experiencia y conocimientos para brindar apoyo a los pacientes y a sus familiares.

El centro para cuidados para enfermos terminales está diseñado para proporcionar la mejor calidad de vida posible para las personas cuya esperanza de vida es de menos de 6 meses. Es recomendable que los padres y tutores hablen con el equipo de atención médica respecto de las opciones de cuidados para enfermos terminales, que incluyen cuidados domiciliarios para enfermos terminales, un centro especial para enfermos terminales u otros lugares de atención médica. El cuidado de enfermería y los equipos especiales pueden hacer que permanecer en el hogar sea una opción factible para muchas familias. Algunos pacientes pueden ser más felices si pueden hacer arreglos para asistir a la escuela a tiempo parcial o continuar realizando otras actividades y conexiones sociales. El equipo de atención médica puede ayudar a los padres o a los tutores a decidir el nivel adecuado de actividad. Asegurarse de que el paciente esté físicamente cómodo y de que no sienta dolor es una parte muy importante de los cuidados en la etapa final de la vida. Obtenga más información sobre cómo cuidar a un niño con una enfermedad terminal (en inglés) y la planificación de los cuidados avanzados.

La muerte de una persona joven es una tragedia enorme y las familias pueden necesitar apoyo para sobrellevar esta pérdida. Los centros oncológicos pediátricos suelen contar con personal profesional y grupos de apoyo para ayudar en el proceso del duelo. Obtenga más información sobre el duelo por la pérdida de un hijo.

La siguiente sección de esta guía es Acerca de los ensayos clínicos. Ofrece más información sobre los estudios de investigación que se centran en buscar mejores maneras de cuidar a los niños y adultos jóvenes con cáncer. Use el menú para elegir una sección diferente para leer en esta guía.

EN ESTA PÁGINA: leerá sobre la investigación científica que se está realizando actualmente para obtener más información sobre el sarcoma de Ewing y sobre cómo tratarlo. Use el menú para ver otras páginas.

Los médicos están trabajando para aprender más sobre el sarcoma de Ewing, cuál es el mejor tratamiento y cómo brindar los mejores cuidados para las personas a las que se les diagnosticó esta enfermedad. Las siguientes áreas de investigación pueden incluir opciones nuevas para las pacientes mediante los ensayos clínicos. Hable siempre con el médico sobre las opciones de diagnóstico y tratamiento más adecuadas para su caso y el de su hijo.

• Trasplante alogénico de células madre. En un ALLOtrasplante de médula ósea/de células madre (consulte Tipos de tratamiento para obtener una descripción), el paciente recibe tratamiento con altas dosis de quimioterapia, radioterapia o ambas para destruir tantas células tumorales como sea posible y para evitar que el sistema inmunitario del paciente rechace las células madre donadas. Luego de administrar el tratamiento de alta dosis, las células madre obtenidas de donantes sanos (generalmente un hermano/hermana) se infunden en el torrente sanguíneo del paciente. Los ALLOtrasplantes de células madre combinados con sirolimus (Rapamune) y otros fármacos han demostrado que previenen el crecimiento de las células de Ewing en el laboratorio.

• Radiación pulmonar bilateral. Para todos los pacientes cuya enfermedad se ha diseminado al pulmón, se debe considerar la radioterapia pulmonar completa, incluso si la quimioterapia ha eliminado la mayoría de los signos de enfermedad metastásica. Durante este tratamiento, la radioterapia se administra a ambos pulmones después de que el paciente ha completado la quimioterapia. Para algunos pacientes, se recomienda el trasplante autólogo (AUTO) de médula ósea o células madre, pero solo debe realizarse en un ensayo clínico.

• Anticuerpos contra el receptor del factor de crecimiento similar a la insulina-1 (IGF-1R). El receptor del factor de crecimiento similar a la insulina-1 (Insulin-like Growth Factor Receptor-1, IGF-1R) es una importante proteína de crecimiento para los sarcomas. El bloqueo de su actividad puede ser una nueva forma eficaz de mejorar el tratamiento del sarcoma. Este nuevo tipo de tratamiento combinado con quimioterapia se está estudiando con personas a las que se les ha diagnosticado recientemente un sarcoma de Ewing metastásico.

• Cuidados paliativos. Se están realizando ensayos clínicos para encontrar mejores métodos para reducir los síntomas y los efectos secundarios de los tratamientos actuales para el sarcoma de Ewing a fin de mejorar el bienestar y la calidad de vida de los pacientes.

• Enfermedad recurrente. Algunos estudios centrados en el sarcoma de Ewing recurrente están evaluando el ADN del tumor para determinar los cambios moleculares que se pueden abordar durante el tratamiento. Esto se hace usando una tecnología llamada secuenciación de próxima generación.

¿Desea obtener más información sobre las últimas investigaciones?

Si desea obtener información adicional sobre las áreas de investigación más recientes del sarcoma de Ewing, explore estos temas relacionados que lo llevarán fuera de esta guía:

• Para encontrar ensayos clínicos específicos del diagnóstico, hable con el médico o busque en las bases de datos de ensayos clínicos en línea ahora.

• Visite el sitio web de la fundación Conquer Cancer, the ASCO Foundation (Fundación para vencer el cáncer) para averiguar cómo ayudar a apoyar la investigación del cáncer. Tenga en cuenta que este enlace lo llevará a un sitio web diferente.

La siguiente sección de esta guía es Cómo sobrellevar el tratamiento. Ofrece orientación sobre cómo sobrellevar los cambios físicos, emocionales y sociales que pueden ocasionar el cáncer y su tratamiento. Use el menú para elegir una sección diferente para leer en esta guía.

EN ESTA PÁGINA: leerá acerca de la atención médica después de que el tratamiento contra el cáncer haya finalizado y por qué este tipo de atención de seguimiento es importante. Use el menú para ver otras páginas.

La atención de las personas que tienen un diagnóstico de cáncer no finaliza cuando ha terminado el tratamiento activo. El equipo de atención médica seguirá realizando controles para asegurarse de que el cáncer no haya regresado, manejar cualquier efecto secundario y controlar la salud general del paciente. Esto se denomina atención de seguimiento. Todas las personas tratadas por cáncer, incluido el sarcoma de Ewing, deben recibir atención de seguimiento de por vida por parte de un médico o equipo de atención médica familiarizado con los efectos tardíos de la quimioterapia y la radioterapia.

Esta atención de seguimiento puede incluir exámenes físicos regulares, pruebas médicas o ambas cosas. Los médicos quieren hacer un seguimiento de su recuperación o la de su hijo durante los próximos meses y años. En función del tipo de tratamiento que el paciente recibió, el médico determinará qué exámenes y pruebas se necesitan para controlar los efectos secundarios a largo plazo y la posibilidad de aparición de cánceres secundarios. La atención de seguimiento generalmente incluye gammagrafías óseas, exploraciones por TC, exploraciones por IRM y radiografías. El médico puede recomendar los estudios de detección necesarios.

Obtenga más información sobre la importancia de la atención de seguimiento.

Detectar una recurrencia

Un objetivo de la atención de seguimiento es detectar una recurrencia. El cáncer vuelve a aparecer porque áreas pequeñas de células cancerosas pueden permanecer sin ser detectadas en el cuerpo. Con el tiempo, la cantidad de estas células puede incrementarse hasta que se muestran en los resultados de las pruebas o causan signos o síntomas.

Durante la atención de seguimiento, un médico familiarizado con sus antecedentes médicos o los de su hijo puede brindarle información personalizada sobre el riesgo de recurrencia. El médico le hará preguntas específicas sobre la salud del paciente. A algunas personas se les pueden realizar análisis de sangre o pruebas por imágenes como parte de su atención de seguimiento habitual, pero las recomendaciones sobre las pruebas dependen de varios factores, incluidos el tipo y estadio del cáncer diagnosticado originalmente y los tipos de tratamiento proporcionados.

La anticipación antes de someterse a una prueba de seguimiento o esperar los resultados de una prueba puede aumentarle el estrés a usted o a un familiar. Esto a veces se llama “ansiedad provocada por una exploración”. Obtenga más información sobre cómo sobrellevar este tipo de estrés.

Cómo manejar los efectos secundarios a largo plazo y tardíos del sarcoma de Ewing

A veces, los efectos secundarios pueden permanecer más allá del período activo de tratamiento. Estos efectos se denominan efectos secundarios a largo plazo. Además, otros efectos secundarios denominados efectos tardíos pueden desarrollarse meses o incluso años después. Los efectos tardíos pueden producirse casi en cualquier parte del cuerpo e incluir problemas físicos, como problemas cardíacos y pulmonares, así como también problemas emocionales y cognitivos (memoria, pensamiento y atención), como ansiedad, depresión y dificultades en el aprendizaje. Los pacientes tratados por sarcoma de Ewing tienen un mayor riesgo de tener problemas posteriores, como leucemias y tumores sólidos, que las personas de la población general.

En función del tipo de tratamiento que recibió la persona con cáncer, el médico recomendará qué exámenes y pruebas se necesitan para controlar los efectos tardíos. Los niños y adultos jóvenes que recibieron quimioterapia necesitarán ser monitoreados para detectar problemas potenciales con su desarrollo sexual y fertilidad (capacidad de tener hijos) (en inglés). Otros efectos tardíos pueden incluir retraso en el crecimiento y retrasos en los objetivos de desarrollo. Es posible que a usted o a su hijo lo deriven a un endocrinólogo, un médico que se especializa en problemas con las glándulas y el sistema endocrino, para que identifique y controle estos efectos tardíos. La atención de seguimiento también debe abordar la calidad de vida, incluidas las cuestiones emocionales y del desarrollo.

El Grupo de Oncología Infantil (Children's Oncology Group, COG) ha estudiado tanto los efectos físicos como psicológicos que enfrentan los sobrevivientes de cáncer de este grupo etario. En función de estos estudios, el COG ha creado recomendaciones para la atención de seguimiento a largo plazo de sobrevivientes de cáncer pediátricos, adolescentes y adultos jóvenes que pueden encontrarse en un sitio web diferente en inglés: www.survivorshipguidelines.org.

Mantenimiento de registros de salud personales

Se le aconseja organizar y llevar un registro personal de su información médica o la de su hijo. El médico lo ayudará a crearlo. De ese modo, cuando el paciente sea adulto, podrá tener un historial claro, por escrito, del diagnóstico, el tratamiento administrado y las recomendaciones del médico sobre el cronograma para la atención de seguimiento. La American Society of Clinical Oncology ofrece formularios para ayudar a llevar un registro del tratamiento contra el cáncer que recibió y desarrollar un plan de atención de sobrevivencia (en inglés) al finalizar el tratamiento.

Algunos niños y adultos jóvenes siguen viendo a su oncólogo, mientras que otros vuelven a la atención general de su médico familiar u otro profesional de atención médica. Esta decisión depende de varios factores, incluidos el tipo y el estadio del cáncer, los efectos secundarios, las normas del seguro médico y las preferencias personales de su familia. Hable con el equipo de atención médica sobre su atención médica continua o la de su hijo y sobre cualquier inquietud que tenga sobre su salud futura.

Si un médico que no participó directamente en su atención del cáncer o en la de su hijo lidera la atención de seguimiento, asegúrese de compartir el resumen de tratamiento del cáncer y los formularios del plan de cuidados para sobrevivientes con este, y con todos los proveedores de atención médica futuros. Los detalles sobre el tratamiento de cáncer específico proporcionado son muy valiosos para los profesionales de atención médica que cuidarán de la persona con cáncer durante toda su vida.

La siguiente sección de esta guía es Sobrevivencia. Describe cómo sobrellevar los desafíos cotidianos después de un diagnóstico de cáncer. Use el menú para elegir una sección diferente para leer en esta guía.

EN ESTA PÁGINA: encontrará algunas preguntas para hacerle al médico u otros integrantes del equipo de atención médica, que lo ayudarán a comprender mejor el diagnóstico de cáncer, el plan de tratamiento y la atención en general. Use el menú para ver otras páginas.

Hablar con frecuencia con el equipo de atención médica es importante para tomar decisiones informadas sobre la atención médica. Las preguntas que aquí se sugieren son un punto de partida para ayudarlo a obtener más información sobre la atención y el tratamiento contra el cáncer. También es recomendable que haga otras preguntas que sean importantes para su familia. Le recomendamos que imprima esta lista y que la lleve a la próxima cita o que descargue la aplicación móvil gratuita de Cancer.Net para obtener una lista digital y otras herramientas interactivas para manejar su atención.

Preguntas para hacer después de recibir un diagnóstico

• ¿Qué tipo de tumor de Ewing se diagnosticó?

• ¿Dónde está ubicado exactamente el tumor?

• ¿Me puede explicar el informe de patología (resultados de los análisis de laboratorio)?

• ¿En qué estadio se encuentra el cáncer? ¿Qué significa esto?

• ¿Será necesaria una cirugía?

• ¿Qué tipo de cirugía me recomienda? ¿Por qué?

• ¿Cuánto tiempo durará la operación?

• Si es necesario, ¿qué tipos de servicios de rehabilitación están disponibles?

Preguntas para hacer sobre cómo elegir un tratamiento y manejar los efectos secundarios

• ¿Cuáles son las opciones de tratamiento?

• ¿Qué ensayos clínicos están disponibles? ¿Dónde están ubicados y cómo averiguo más sobre ellos?

• ¿Qué plan de tratamiento me recomienda? ¿Por qué?

• ¿Cuál es el objetivo de cada tratamiento? ¿Sirve para eliminar el cáncer, ayudar a que el paciente se sienta mejor o ambas cosas?

• ¿Cuáles son los efectos secundarios posibles de cada tratamiento, tanto a corto como a largo plazo?

• ¿Quiénes integrarán el equipo de atención médica y qué hace cada integrante?

• ¿Quién coordinará el tratamiento general?

• ¿Este centro se especializa en el tratamiento de niños y adultos jóvenes con cáncer?

• ¿De qué manera el tratamiento afectará la vida cotidiana del paciente? ¿Podrá ir a la escuela y hacer sus actividades habituales?

• ¿Este tratamiento podría afectar capacidad de la persona con cáncer de quedar embarazada o de tener hijos en el futuro? De ser así, ¿mi familia debería hablar con un especialista en fertilidad antes del comienzo del tratamiento?

• Si me preocupa cómo manejar los costos relacionados con la atención del cáncer, ¿quién me puede ayudar?

• ¿Qué servicios de apoyo están disponibles para mi familia?

• ¿A quién debo llamar si tengo preguntas o surgen problemas?

Preguntas para hacer sobre la realización de quimioterapia

• ¿Qué quimioterapia se administrará?

• ¿Cuál es el objetivo de este tratamiento?

• ¿Cuándo se administrará la quimioterapia? ¿En un hospital, una clínica o el hogar?

• ¿Con qué frecuencia se administrará este tratamiento?

• ¿Cuánto tiempo durará la administración de este tratamiento?

• ¿Qué efectos secundarios podemos esperar durante el tratamiento?

• ¿Cuáles son los posibles efectos a largo plazo de realizar este tratamiento?

• ¿Qué se puede hacer para prevenir o manejar estos efectos secundarios?

• ¿Cómo puedo prepararme mejor para este tratamiento?

• ¿Serán necesarios otros tratamientos?

Preguntas para hacer sobre la radioterapia

• ¿Se administrará radioterapia?

• ¿Cuál es el objetivo de este tratamiento?

• ¿Cuánto tiempo durará la administración de este tratamiento?

• ¿Qué efectos secundarios podemos esperar durante el tratamiento?

• ¿Cuáles son los posibles efectos a largo plazo de realizar este tratamiento?

• ¿Qué se puede hacer para prevenir o manejar estos efectos secundarios?

Preguntas para hacer sobre la realización de cirugía

• ¿Cuánto tiempo deberá el paciente permanecer en el hospital?

• ¿Puede describir cómo será la recuperación de la cirugía?

• ¿Cuáles son los posibles efectos a largo plazo de la realización de esta cirugía?

Preguntas para hacer sobre cómo planificar la atención de seguimiento

• ¿Cuál es la probabilidad de que reaparezca el cáncer? ¿Deberíamos prestar atención a la aparición de signos o síntomas específicos?

• ¿Hay algo que la persona con cáncer pueda hacer para reducir su riesgo de contraer otro tipo de cáncer?

• ¿Qué efectos secundarios a largo plazo o efectos tardíos son posibles según el tratamiento contra el cáncer administrado?

• ¿Qué exámenes de seguimiento se necesitarán, y con qué frecuencia?

• ¿Cómo obtengo un resumen del tratamiento y un plan de atención de sobrevivencia para conservar en mis registros personales o en los de mi hijo?

• ¿Quién estará a cargo de la atención de seguimiento?

• ¿Qué servicios de apoyo de sobrevivencia tiene a mi alcance mi familia?

La siguiente sección de esta guía es Recursos adicionales. Ofrece algunos recursos adicionales en el sitio web, además de esta guía, que pueden resultarles de utilidad a usted y a su familia. Use el menú para elegir una sección diferente para leer en esta guía.