Diagnóstico reciente de sarcoma: Respuestas de un expert

July 2, 2019
Herbert H. Loong, MBBS, PDipMDPath, MRCP(UK), FHKCP, FHKAM(Medicine)

El Dr. Herbert Loong es profesor clínico asistente en el Departamento de Oncología Clínica de la Universidad China en Hong Kong y es director médico adjunto del Centro de Ensayos Clínicos de Fase 1 de la universidad. También fundó y dirige el Equipo Multidisciplinario de Sarcoma para Adultos en el Hospital Prince of Wales en Hong Kong. Puede seguirlo en Twitter en @herbloong.

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Los sarcomas son un grupo de enfermedades raras que se desarrollan en los músculos, huesos, nervios, cartílagos, tendones, vasos sanguíneos y tejidos grasos y fibrosos del cuerpo. Existen más de 70 subtipos diferentes. Pueden afectar a casi cualquier parte del cuerpo, interna o externa, pero son más frecuentes en los brazos, las piernas y el tronco (torso). Los sarcomas son poco frecuentes en adultos. Sin embargo, representan el 15 % de todos los cánceres infantiles (0 a 14 años) y el 11 % de todos los cánceres diagnosticados en adolescentes y adultos jóvenes (15 a 24 años).

¿Cuáles son los principales grupos de sarcomas?

Los sarcomas óseos representan el 0.2 % de todos los casos nuevos de cáncer en adultos, por lo que son una forma muy rara de cáncer. Hay menos de 3,500 casos nuevos por año en los Estados Unidos. No todos los cánceres de hueso son sarcomas.

Los sarcomas de tejidos blandos representan el 1 % de todos los casos nuevos de cáncer en adultos. Estos sarcomas pueden afectar a cualquier parte del cuerpo; se desarrollan en el tejido de soporte o en el tejido conectivo, por ejemplo los músculos, los nervios, el tejido graso y los vasos sanguíneos. Los sarcomas de tejidos blandos incluyen:

  • Tumor estromal gastrointestinal (TEGI). Un TEGI se desarrolla en el tracto gastrointestinal, o sistema digestivo, que incluye el estómago y los intestinos.

  • Sarcomas ginecológicos. Estos sarcomas ocurren en el sistema reproductor femenino, que incluye el útero (matriz), los ovarios, la vagina, la vulva y las trompas de Falopio. Pueden afectar a mujeres de cualquier edad.

  • Sarcomas retroperitoneales. Estos sarcomas se producen en el retroperitoneo. Esta es un área profunda en el abdomen y la pelvis, detrás del revestimiento abdominal (llamado peritoneo), donde se encuentran órganos como los principales vasos sanguíneos, los riñones, el páncreas y la vejiga.

¿Cómo deben tratarse los sarcomas?

Debido a que los sarcomas son raros y pueden involucrarse diferentes partes del cuerpo, es vital adoptar un enfoque de equipo multidisciplinario (multidisciplinary team, MDT) respecto del tratamiento. Esto significa que un grupo de diferentes tipos de médicos trabajarán juntos para crear el plan de tratamiento general del paciente. Se debe derivar a todas las personas recién diagnosticadas a un centro de cáncer que tenga experiencia en el tratamiento de sarcomas.

Las discusiones del MDT a menudo comienzan con una revisión del tejido tumoral que se utilizó para realizar el diagnóstico de sarcoma. Un patólogo, un médico que se especializa en la interpretación de pruebas de laboratorio, volverá a examinar la muestra de tejido para asegurarse de que el diagnóstico sea preciso. Esto es importante porque la decisión sobre qué tipo de tratamiento dar depende del tipo de enfermedad que tenga una persona.

El MDT también analizará la mejor secuencia de diferentes tratamientos, como cirugía, radioterapia o quimioterapia, para crear un plan de tratamiento personalizado para la persona. El MDT continuará siguiendo el progreso de un paciente y, juntos, tomarán decisiones de tratamiento importantes y sujetas a límites de tiempo.

Los centros oncológicos con MDT para el sarcoma también tienen más probabilidades de tener acceso a ensayos clínicos que pueden brindar diferentes opciones de tratamiento.

¿Estamos progresando en el tratamiento de los sarcomas?

Durante las últimas 2 décadas, hemos hecho avances significativos en la comprensión del sarcoma. Nuestro conocimiento de la biología molecular de este grupo único de enfermedades nos permite clasificarlos y agruparlos mejor. Al comprender que el sarcoma no es solo 1 enfermedad, sino una gran colección de enfermedades distintas, cada una con diferentes biologías, hemos logrado avances significativos en el tratamiento. Estos avances incluyen nuevas quimioterapias y medicamentos dirigidos para diferentes subtipos de sarcoma.

La manera en la que administramos la radioterapia durante el tratamiento del sarcoma también ha mejorado en los últimos años. Podemos brindarla de una manera más específica, lo que reduce los riesgos de efectos secundarios a corto y largo plazo. La cirugía continúa siendo el tratamiento más importante para muchos sarcomas. Sin embargo, nuestra mejor comprensión de cómo secuenciar mejor la quimioterapia y la radioterapia, y cómo identificar a los que más probablemente se beneficiarán de tipos específicos de tratamiento, ha sido la piedra angular del éxito reciente.

¿Dónde puedo obtener más información o apoyo?

Aunque los sarcomas son enfermedades raras, es importante que los pacientes sepan que no están solos. Existen numerosos grupos locales y nacionales de defensa del paciente dedicados a aumentar la conciencia y el conocimiento sobre los sarcomas entre los pacientes y sus cuidadores y a brindar apoyo. Puede encontrar páginas en Cancer.Net en inglés que listan organizaciones de apoyo para sarcoma de tejidos blandos, sarcoma de Kaposi, sarcoma de órganos específicos, cáncer de huesos y TEGI.

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