Leucemia - mieloide aguda - LMA - en adultos: Subtipos

Aprobado por la Junta Editorial de Cancer.Net, 04/2022

EN ESTA PÁGINA: obtendrá información sobre cómo los médicos describen la LMA. Esto se denomina subtipo. Use el menú para ver otras páginas.

Hay diferentes maneras de clasificar los subtipos de LMA. Aunque todos los subtipos ocasionan disminuciones de los niveles normales de células sanguíneas, los diferentes tipos de LMA se asocian con síntomas y problemas específicos. Además, cada subtipo puede comportarse de forma diferente después del tratamiento.

Morfología

La LMA primero se describe por su morfología, o el aspecto de las células cancerosas bajo el microscopio. La LMA se clasifica según el tipo de glóbulo blanco inmaduro y normal al que se asemeja en mayor detalle.

La mayoría de las personas con LMA tienen un subtipo denominado leucemia mieloide, que significa que el cáncer está en las células que normalmente producen neutrófilos. Otros pacientes tienen un tipo de LMA que se denomina leucemia monoblástica o monocítica. En la leucemia monocítica, las células se parecen a glóbulos blancos denominados monocitos. Las células de leucemia también pueden ser una mezcla de células mieloblásticas y monocíticas.

A veces, la LMA parece provenir de las células que producen los glóbulos rojos, denominadas células eritroides, o de las plaquetas, denominadas células megacariocíticas.

La leucemia promielocítica aguda (LPA) es un subtipo de LMA único, en el que la célula cancerosa deja de madurar cuando se encuentra en un estadio denominado estadio promielocito o progranulocito. La LPA está asociada con una traslocación entre los cromosomas 15 y 17 [t(15;17)].

El sistema de clasificación de la Organización Mundial de la Salud (OMS) incluye estos grupos principales:

  • LMA con anomalías genéticas recurrentes, es decir, con cambios cromosómicos o mutaciones específicos

  • LMA con cambios relacionados con mielodisplasia o cambios relacionados con síndromes mielodisplásicos (en inglés)

  • LMA con neoplasias mieloides relacionadas con la terapia, que es un daño causado por la quimioterapia o radioterapia previas

  • LMA que no está categorizada de otra manera o sin otra especificación.

  • Sarcoma mieloide

  • Proliferaciones mieloides relacionadas con síndrome de Down

La clasificación franco-americano-británica (FAB) es un sistema más antiguo para describir la LMA, pero se puede utilizar y se detalla a continuación como referencia.

  • M0: Mieloblástica sin diferenciación

  • M1: Mieloblástica con escasa maduración o sin maduración

  • M2: Mieloblástica con maduración

  • M3: Promielocítica

  • M4: Mielomonocítica

  • M4eo: Mielomonocítica con eosinófilos

  • M5a: Monocítica sin diferenciación (monoblástica)

  • M5b: Monocítica con diferenciación

  • M6: Eritroleucémica

  • M7: Megacariocítica

Citogenética

La LMA también se clasifica de acuerdo con los cambios citogenéticos, o en los cromosomas, que se producen en las células de leucemia. Ciertos cambios cromosómicos están íntimamente vinculados con la morfología de las células de LMA. Lo más importante es que los cambios cromosómicos ayudan a los médicos a determinar las mejores opciones de tratamiento debido a que, a veces, estos cambios pueden predecir la eficacia del tratamiento intensivo. Con frecuencia, estos cambios cromosómicos se agrupan de acuerdo con la probabilidad que tiene el tratamiento de funcionar contra el subtipo de LMA.

Todos los cromosomas están numerados del 1 al 22. Los cromosomas sexuales se denominan “X” e “Y”. Las letras “p” y “q” se refieren a los “grupos” o las áreas específicas del cromosoma). Algunos de los tipos de cambios genéticos detectados en la LMA incluyen:

  • Una traslocación, que significa que un cromosoma se desprende y se une a otro cromosoma

  • Copias adicionales de un cromosoma

  • Una eliminación de un cromosoma

Algunos de los cambios cromosómicos más frecuentes se agrupan de la siguiente manera:

  • Favorables. Los cambios cromosómicos asociados con un tratamiento más exitoso incluyen anomalías en las bandas p13 y q22 del cromosoma 16 [t(16;16)(p13;q22), inv(16)(p13q22)] y una traslocación entre los cromosomas 8 y 21 [t(8;21)].

  • Intermedios. Los cambios asociados con un pronóstico menos favorable incluyen cromosomas normales, en donde no se detectan cambios, y una traslocación entre los cromosomas 9 y 11 [t(9;11)]. Muchos otros subtipos se consideran parte de este grupo, en particular aquellos con uno o más cambios moleculares específicos. A veces, las copias adicionales del cromosoma 8, o la trisomía 8, pueden clasificarse como riesgo intermedio en contraposición a desfavorable (consulte a continuación).

  • Desfavorables. Los ejemplos de cambios cromosómicos que están relacionados con un tratamiento menos exitoso o con una probabilidad baja de cura de la LMA, incluyen copias adicionales de los cromosomas 8 o 13 [por ejemplo, la trisomía 8 (+8)], la eliminación de todos o parte de los cromosomas 5 o 7, cambios complejos en muchos cromosomas y cambios en la banda q26 del cromosoma 3.

Cambios moleculares

Las pruebas de cambios moleculares en el momento del diagnóstico son muy importantes para comprender el pronóstico y las opciones de tratamiento junto con los cambios cromosómicos. Los cambios genéticos moleculares relacionados con el pronóstico para las personas con LMA incluyen:

  • NPM1

  • CEBP alfa

  • FLT3

  • RUNX1

  • ASXL1

  • TP53

  • IDH1 e IDH2

Los pacientes con cambios en el gen NPM1 o dos genes CEBP alfa mutados tienen un mejor resultado a largo plazo, mientras que la quimioterapia (consulte la sección Tipos de tratamiento) puede funcionar menos para los pacientes con cambios en las mutaciones de FLT3, RUNX1, ASXL1 y TP53.

En general, los cambios favorables ocurren más frecuentemente en los pacientes más jóvenes, mientras que los cambios desfavorables son más frecuentes en personas mayores de 60 años. La eficacia del tratamiento aún varía ampliamente en cada uno de estos grupos. El tratamiento es exitoso a largo plazo para entre el 50 % y el 60 % de los pacientes menores de 60 años con LMA que se clasifica como favorable y para menos del 10 % de los pacientes menores de 60 años con LMA que se clasifica como desfavorable. En los pacientes mayores de 60 años, el pronóstico es considerablemente peor. La eficacia del tratamiento también depende de otros factores, incluida la cantidad de glóbulos blancos. No se puede predecir con precisión qué probabilidad tiene una persona con LMA de que el tratamiento sea exitoso.

LMA recurrente

La LMA recurrente o recidivante es cáncer que ha vuelto a aparecer después del tratamiento. Si la LMA regresa, se realizará otra serie de pruebas para obtener información sobre el alcance de la recurrencia. Esas pruebas y exploraciones a menudo son similares a aquellas que se realizan al momento del diagnóstico original.

La información sobre el subtipo le ayudará al médico a recomendarle un plan de tratamiento específico. La siguiente sección de esta guía es Tipos de tratamiento. Use el menú para elegir una sección diferente para leer en esta guía.