EN ESTA PÁGINA: aprenderá acerca de los diferentes tipos de tratamientos que los médicos usan para niños y adultos jóvenes con sarcoma de Ewing. Use el menú para ver otras páginas.

En general, el cáncer en niños y adultos jóvenes es poco frecuente. Esto significa que puede resultar difícil para los médicos planificar tratamientos, a menos que sepan cuál fue el más eficaz en este grupo de edad. Por este motivo, más del 60% de los niños y adolescentes con cáncer reciben tratamiento como parte de un ensayo clínico. Un ensayo clínico es un estudio de investigación que prueba un nuevo enfoque al tratamiento. La “norma de atención” (en inglés, standard of care) se refiere a los mejores tratamientos conocidos. Los ensayos clínicos pueden probar dichos enfoques, como en el caso de un fármaco nuevo, una combinación nueva de tratamientos existentes o dosis nuevas de terapias actuales. Se controlan con cuidado la salud y la seguridad de todas las personas que participan en ensayos clínicos.

Para beneficiarse de estos tratamientos más nuevos, los niños y adolescentes con sarcoma de Ewing deberían recibir tratamiento en un centro oncológico especializado. Los médicos de estos centros poseen vasta experiencia en el tratamiento de este grupo de edad y tienen acceso a las investigaciones más recientes. El médico que se especializa en el tratamiento de niños y adolescentes con cáncer se conoce como oncólogo pediátrico. Si no hay un centro oncológico pediátrico cerca, los centros oncológicos generales a veces tienen especialistas en pediatría que pueden participar en su atención o en la de su hijo.

Descripción general del tratamiento

En muchos casos, un equipo de médicos trabaja con el paciente y su familia para brindarles atención. Esto se denomina equipo multidisciplinario. Los centros oncológicos pediátricos a menudo cuentan con servicios adicionales de apoyo para los niños y adolescentes, y sus familias, como especialistas en niñez, dietistas, fisioterapeutas y terapeutas ocupacionales, trabajadores sociales y consejeros. También puede haber actividades y programas especiales disponibles para ayudar a su familia a sobrellevar la situación.

Es importante que los pacientes sean atendidos por expertos médicos de diferentes especialidades y disciplinas con experiencia en el tratamiento del sarcoma de Ewing desde el momento del diagnóstico. Entre ellos se incluyen radiólogos, oncólogos pediátricos o médicos, patólogos, oncólogos quirúrgicos u ortopédicos y radioncólogos. Es extremadamente importante que la incisión de la biopsia (consulte Diagnóstico) se realice en el mejor lugar. Por lo tanto, el oncólogo quirúrgico u ortopédico que realizará la cirugía debe participar en la decisión sobre dónde se realizará la incisión de la biopsia. Esto es particularmente importante si el tumor se puede extirpar totalmente o si se va a realizar un procedimiento para preservar las extremidades.

Los niños y adultos jóvenes con sarcoma de Ewing deben recibir tratamiento en ensayos clínicos diseñados específicamente para su enfermedad. Un plan de tratamiento típico para el sarcoma de Ewing incluye terapia sistémica para tratar todo el cuerpo, como quimioterapia o trasplante de células madre, combinada con terapia localizada. La terapia localizada se centra en el tratamiento del tumor en sí mediante cirugía, radioterapia o ambas. Cuando se utiliza más de un tratamiento, se denomina politerapia.

Los médicos toman decisiones de tratamiento basadas en el estadio de la enfermedad y la edad del paciente, y al mismo tiempo tratan de evitar o reducir los efectos secundarios a largo plazo del tratamiento.

A continuación, se describen los tipos de tratamiento frecuentes para el sarcoma de Ewing. El plan de atención también puede incluir tratamiento contra síntomas y efectos secundarios, una parte importante de la atención del cáncer.

Tómese el tiempo para aprender acerca de todas las opciones de tratamiento y asegúrese de hacer preguntas si tiene dudas sobre cosas que no están claras. Hable con el médico acerca de los objetivos de cada tratamiento y lo que usted o su hijo pueden esperar mientras reciben el tratamiento. Obtenga más información sobre cómo tomar decisiones sobre el tratamiento.

Quimioterapia

La quimioterapia es el uso de fármacos para destruir las células cancerosas, generalmente al poner fin a su capacidad para crecer y dividirse. El profesional que administra este tratamiento es un oncólogo pediátrico o clínico, un médico que se especializa en el tratamiento del cáncer con medicamentos. Algunos pacientes quizás reciban la quimioterapia en el consultorio del médico mientras que otros pueden ir a un hospital o a una clínica para pacientes ambulatorios.

La quimioterapia sistémica ingresa al torrente sanguíneo para alcanzar las células cancerosas de todo el cuerpo. Algunos de los métodos frecuentes para administrar quimioterapia incluyen un tubo intravenoso (IV) que se coloca en una vena con una aguja, o una pastilla o cápsula que se traga (por vía oral). Sin embargo, la quimioterapia para el sarcoma de Ewing generalmente se inyecta en una vena o un músculo; rara vez se administra por vía oral.

Cuando es posible, el tratamiento contra el sarcoma de Ewing comienza con quimioterapia. Después de finalizar esta primera quimioterapia, el médico puede utilizar cirugía localizada o radioterapia (consulte más abajo) seguida de más quimioterapia para eliminar las células cancerosas restantes. Cuando la quimioterapia se usa antes que otro tratamiento, se llama “quimioterapia neoadyuvante”. Otras veces, el médico puede usar cirugía o radioterapia primero y luego administrar quimioterapia, llamada “quimioterapia adyuvante”.

Un régimen o programa de quimioterapia, por lo general consiste en una cantidad específica de ciclos que se administran durante un período determinado. Un paciente puede recibir un fármaco por vez o combinaciones de diferentes fármacos administrados al mismo tiempo. Los niños y adultos jóvenes con sarcoma de Ewing deben recibir ciclofosfamida (Cytoxan, Neosar), doxorrubicina (Adriamycin), etopósido (Toposar, VePesid), ifosfamida (Ifex) y/o vincristina (Oncovin, Vincasar PFS). En el caso del sarcoma de Ewing que no se ha diseminado a otras partes del cuerpo, el programa estándar es la quimioterapia cada dos semanas. Los pacientes con sarcoma de Ewing metastásico también pueden recibir tratamiento con los medicamentos mencionados anteriormente y dactinomicina (Cosmegen).

Los efectos secundarios de la quimioterapia dependen del paciente y de la dosis utilizada, pero pueden incluir fatiga, riesgo de infección, náuseas y vómitos, caída del cabello, pérdida del apetito y diarrea. Estos efectos secundarios generalmente desaparecen después de finalizado el tratamiento.

Los niños y los adultos jóvenes que reciben quimioterapia para el sarcoma de Ewing pueden estar en riesgo de presentar neutropenia, que es un nivel anormalmente bajo de un tipo de glóbulos blancos llamados neutrófilos. Todos los glóbulos blancos ayudan al cuerpo a combatir las infecciones. El médico puede administrarle al paciente medicamentos para aumentar sus niveles de glóbulos blancos. Estos medicamentos se denominan factores de crecimiento de glóbulos blancos, también conocidos como factores estimuladores de colonias (abreviado por sus siglas en inglés, Colony-Stimulating Factors, CSF). El tratamiento de la neutropenia es una parte importante del plan general de tratamiento.

Obtenga más información sobre los aspectos básicos de la quimioterapia.

Cirugía

La cirugía es la extirpación del tumor y de parte del tejido circundante sano durante una operación. Cuando sea posible, la extirpación quirúrgica del tumor debe realizarse después de la quimioterapia. También puede ser necesaria la cirugía para extirpar cualquier célula cancerosa remanente después de la quimioterapia o radioterapia. Un oncólogo ortopédico suele ser el médico que lleva a cabo la cirugía.

Con frecuencia, un tumor se puede extirpar sin provocar discapacidad. Sin embargo, si el tumor se presenta en un brazo o una pierna, la cirugía para extirpar gran parte del hueso puede afectar la capacidad de funcionamiento de la extremidad. Los injertos óseos de otras partes del cuerpo pueden ayudar a reconstruir la extremidad, y una prótesis hecha de huesos o articulaciones de metal o plástico puede reemplazar la pérdida de tejido. La fisioterapia después de la cirugía puede ayudar a los niños y a los adultos jóvenes a aprender a usar la extremidad nuevamente. Hay servicios de apoyo disponibles para ayudar a los pacientes a lidiar con los efectos emocionales de la pérdida de una extremidad. Conozca más sobre la rehabilitación.

Antes de la cirugía, hable con el equipo de atención médica sobre los efectos secundarios posibles de la cirugía específica a la que se someterá. Obtenga más información sobre los conceptos básicos sobre la cirugía de cáncer.

Radioterapia

La radioterapia es el uso de rayos X u otras partículas con alta potencia para destruir las células tumorales. El médico que se especializa en administrar radioterapia para tratar el cáncer se conoce como radiooncólogo. En el caso del sarcoma de Ewing, la radioterapia se utiliza cuando no es posible realizar una cirugía o cuando no se extirparon todas las células tumorales, así como cuando la quimioterapia resultó ser ineficaz.

El tipo más frecuente de tratamiento con radiación se denomina radioterapia con haz externo, que es radiación administrada desde una máquina externa al cuerpo. Cuando la radioterapia se aplica mediante implantes, se denomina radioterapia interna o braquiterapia. Un régimen o programa de radioterapia, normalmente consiste en una cantidad específica de tratamientos que se administran durante un período determinado. La radioterapia intraoperatoria, que se administra dentro del cuerpo durante la cirugía, se está estudiando en ensayos clínicos.

Los efectos secundarios de la radioterapia pueden incluir fatiga, reacciones leves en la piel, malestar estomacal y deposiciones líquidas. La mayoría de los efectos secundarios desaparecen poco tiempo después de finalizado el tratamiento. A largo plazo, la radioterapia también puede interferir con el crecimiento óseo normal y aumentar el riesgo de desarrollar un cáncer secundario. Obtenga más información sobre los conceptos básicos de la radioterapia.

Trasplante de médula ósea/células madre

En el caso del sarcoma de Ewing, el trasplante de médula ósea es un enfoque que todavía se está estudiando para determinar si es una opción de tratamiento eficaz. Se debe realizar solamente como parte de un ensayo clínico.

Un trasplante de médula ósea es un procedimiento médico en el cual la médula ósea que contiene cáncer se reemplaza por células altamente especializadas, denominadas células madre hematopoyéticas, que se desarrollan en médula ósea sana. Las células madre hematopoyéticas son células formadoras de sangre y se encuentran tanto en el torrente sanguíneo como en la médula ósea. Hoy en día, a este procedimiento se lo denomina más frecuentemente trasplante de células madre, en lugar de trasplante de médula ósea, porque en realidad lo que se trasplanta son las células madre en la sangre y no el tejido de la médula ósea en sí mismo.

Antes de recomendar un trasplante, los médicos hablarán con el paciente y la familia sobre los riesgos de este tratamiento. Los médicos también consideran otros factores diversos, como el tipo de tumor, los resultados de los tratamientos previos, la edad y el estado de salud general del niño.

Existen 2 tipos de trasplante de médula ósea, según el origen de las células madre sanguíneas de reemplazo: alogénico (alotrasplante) y autólogo (autotrasplante). El ALLO usa células madre donadas, mientras que el AUTO usa las células madre propias del paciente. Los autotrasplantes se utilizan para tratar el sarcoma de Ewing.

El objetivo del trasplante de células madre es destruir todas las células cancerosas en la médula, la sangre y otras partes del cuerpo, usando altas dosis de quimioterapia y/o radioterapia, y permitir que las células madre sanguíneas de reemplazo creen una médula ósea sana.

Los efectos secundarios dependen del tipo de trasplante, de la salud general del paciente y otros factores. Obtenga más información sobre los conceptos básicos del trasplante de médula ósea y células madre.

Atención para los síntomas y efectos secundarios

A menudo, el cáncer y su tratamiento provocan efectos secundarios. Además de los tratamientos diseñados para retrasar, detener o eliminar el cáncer, un aspecto importante de la atención del cáncer es aliviar los síntomas y los efectos secundarios que presenta el paciente. Este enfoque se denomina cuidados paliativos o atención de apoyo e incluye brindarle apoyo al paciente con las necesidades físicas, emocionales y sociales.

Los cuidados paliativos son cualquier tratamiento que se centre en reducir los síntomas, mejorar la calidad de vida y brindar apoyo a los pacientes y sus familiares. Cualquier persona, independientemente de la edad o del tipo y estadio del cáncer, puede recibir cuidados paliativos. Los cuidados paliativos actúan mejor cuando comienzan lo más pronto posible en el proceso del tratamiento del cáncer.

A menudo, lo niños y adultos jóvenes reciben tratamiento contra el cáncer al mismo tiempo que reciben tratamiento para aliviar los efectos secundarios. De hecho, las personas que reciben ambos tratamientos al mismo tiempo con frecuencia tienen síntomas menos graves, mejor calidad de vida e informan que están más satisfechos con el tratamiento.

Los tratamientos paliativos varían ampliamente y, con frecuencia, incluyen medicamentos, cambios nutricionales, técnicas de relajación, apoyo emocional y otras terapias. Usted o su hijo también pueden recibir tratamientos paliativos similares a los utilizados para eliminar el cáncer, como quimioterapia, cirugía o radioterapia. Hable con el médico acerca de los objetivos de cada tratamiento en el plan de tratamiento.

Antes de comenzar el tratamiento, hable con el equipo de atención médica sobre los posibles efectos secundarios del plan de tratamiento recomendado y las opciones de cuidados paliativos. Durante el tratamiento y después de este, asegúrese de informar al médico o a otro integrante del equipo de atención médica si usted su hijo tienen un problema, de modo que pueda abordarse tan pronto como sea posible. Obtenga más información sobre los cuidados paliativos.

Remisión y probabilidad de recurrencia

Una remisión se produce cuando el cáncer no puede detectarse en el cuerpo y no hay síntomas. Esto también puede denominarse “sin evidencia de enfermedad”.

Una remisión puede ser temporal o permanente. Esta incertidumbre hace que a muchas personas les preocupe que el cáncer regrese. Aunque muchas remisiones son permanentes, es importante hablar con el médico sobre la posibilidad de que el cáncer reaparezca. Comprender el riesgo de recurrencia y las opciones de tratamiento puede ayudar a que todas las personas se sientan más preparadas si, en efecto, el cáncer regresa. Obtenga más información sobre cómo sobrellevar el temor a la recurrencia (en inglés).

Si el cáncer regresa después del tratamiento original, recibe el nombre de enfermedad recurrente. El cáncer puede reaparecer en el mismo lugar (lo cual se denomina recurrencia local), en las cercanías (recurrencia regional) o en otro lugar (recurrencia a distancia). La recurrencia es más frecuente en los dos primeros años después de finalice el tratamiento. Sin embargo, las recurrencias tardías que se desarrollan hasta 5 años después del tratamiento son más frecuentes con el sarcoma de Ewing que con otros tipos de cánceres en este grupo de edad.

Si la enfermedad vuelve a aparecer, volverá a comenzar un nuevo ciclo de pruebas para obtener toda la información posible sobre la recurrencia. Después de realizar estas pruebas, el médico hablará con usted acerca de las opciones de tratamiento. La siguiente ronda de tratamiento dependerá de dónde y cuándo se reapareció el cáncer y cómo se trató por primera vez. El médico puede recomendarle quimioterapia, que incluye ciclofosfamida (disponible como medicamento genérico) e irinotecán (Camptosar), temozolomida (Temodar) y topotecán (Hycamtin, Brakiva); radioterapia y/o cirugía para extirpar nuevos tumores. También se puede recomendarle un trasplante de médula ósea o de células madre.

El médico puede sugerirle ensayos clínicos que estén estudiando métodos nuevos para tratar este tipo de cáncer recurrente. O bien, puede sugerir que se analice el tumor para determinar si hay cambios en los genes, que se pueden tratar con medicamentos específicos. Sea cual sea el plan de tratamiento que usted elija, los cuidados paliativos serán importantes para aliviar los síntomas y los efectos secundarios.

Las personas con sarcoma de Ewing recurrente y sus padres a menudo experimentan emociones como la incredulidad o el miedo. Es recomendable que hable con su equipo de atención médica respecto de estos sentimientos y que solicite servicios de apoyo que ayuden su familia a sobrellevar la situación. Obtenga más información sobre cómo afrontar una recurrencia (en inglés).

Si el tratamiento no funciona

Si bien el tratamiento es exitoso para la mayoría de los niños y adultos jóvenes con cáncer, a veces no lo es. Si el sarcoma de Ewing no se puede curar o controlar, esto se denomina enfermedad avanzada o terminal.

Este diagnóstico es estresante y puede que sea difícil hablar del cáncer avanzado. Sin embargo, es importante que mantenga conversaciones abiertas y sinceras con el equipo de atención médica, a fin de expresar los sentimientos, las preferencias y las inquietudes de su familia. El equipo de atención médica tiene como objetivo ayudar, y muchos de sus integrantes tienen habilidades especiales, experiencia y conocimientos para brindar apoyo a los pacientes y a sus familiares.

El centro para cuidados para enfermos terminales está diseñado para proporcionar la mejor calidad de vida posible para las personas cuya esperanza de vida es de menos de 6 meses. Es recomendable que los padres y tutores hablen con el equipo de atención médica respecto de las opciones de cuidados para enfermos terminales, que incluyen cuidados domiciliarios para enfermos terminales, un centro especial para enfermos terminales u otros lugares de atención médica. El cuidado de enfermería y los equipos especiales pueden hacer que permanecer en el hogar sea una opción factible para muchas familias. Algunos pacientes pueden ser más felices si pueden hacer arreglos para asistir a la escuela a tiempo parcial o continuar realizando otras actividades y conexiones sociales. El equipo de atención médica puede ayudar a los padres o a los tutores a decidir el nivel adecuado de actividad. Asegurarse de que el paciente esté físicamente cómodo y de que no sienta dolor es una parte muy importante de los cuidados en la etapa final de la vida. Obtenga más información sobre cómo cuidar a un niño con una enfermedad terminal (en inglés) y la planificación de los cuidados avanzados.

La muerte de una persona joven es una tragedia enorme y las familias pueden necesitar apoyo para sobrellevar esta pérdida. Los centros oncológicos pediátricos suelen contar con personal profesional y grupos de apoyo para ayudar en el proceso del duelo. Obtenga más información sobre el duelo por la pérdida de un hijo.

La siguiente sección de esta guía es Acerca de los ensayos clínicos. Ofrece más información sobre los estudios de investigación que se centran en buscar mejores maneras de cuidar a los niños y adultos jóvenes con cáncer. Use el menú para elegir una sección diferente para leer en esta guía.