Tumores neuroendocrinos: Tipos de tratamiento

Aprobado por la Junta Editorial de Cancer.Net, 04/2019

EN ESTA PÁGINA: obtendrá información sobre los diferentes tipos de tratamientos que los médicos usan en las personas con un NET. Use el menú para ver otras páginas.

Esta sección explica los tipos de tratamientos que son el estándar de atención para un NET. "Estándar de atención" significa los mejores tratamientos conocidos. Al tomar decisiones relacionadas con el plan de tratamiento, se le recomienda que considere la opción de participar en ensayos clínicos. Un ensayo clínico es un estudio de investigación que prueba un nuevo enfoque al tratamiento. Los médicos quieren conocer si el nuevo tratamiento es seguro, eficaz y posiblemente mejor que el tratamiento estándar. Los ensayos clínicos pueden probar un nuevo fármaco, una nueva combinación de tratamientos estándares o nuevas dosis de fármacos estándares u otros tratamientos. Los ensayos clínicos son una opción para tener en cuenta para el tratamiento y la atención en todos los estadios del cáncer. Su médico puede ayudarlo a considerar todas sus opciones de tratamiento. Obtenga más información sobre los ensayos clínicos en las secciones Acerca de los ensayos clínicos y Últimas investigaciones de esta guía.

Descripción general del tratamiento

En la atención del cáncer, a menudo trabajan juntos distintos tipos de médicos para crear un plan de tratamiento integral de los pacientes que combine distintos tipos de tratamientos. Esto se denomina equipo multidisciplinario y es especialmente importante para personas con un NET. Los equipos de atención del cáncer incluyen una variedad de otros profesionales de la atención médica, por ejemplo, auxiliares médicos, enfermeros de oncología, trabajadores sociales, farmacéuticos, asesores, dietistas y otros.

Las opciones y recomendaciones de tratamiento dependen de varios factores, entre ellos:

  • El tipo de NET

  • Estadio y grado

  • Efectos secundarios posibles

  • Las preferencias del paciente y su estado de salud general

Tómese el tiempo para obtener información sobre todas sus opciones de tratamiento y asegúrese de hacer preguntas sobre cosas que no estén claras. Hable con su médico acerca de los objetivos de cada tratamiento y lo que puede esperar mientras recibe el tratamiento. Estos tipos de conversaciones se denominan “toma de decisiones compartida”. La toma de decisiones compartida es cuando usted y sus médicos trabajan juntos para elegir tratamientos que se ajusten a los objetivos de su atención. La toma de decisiones compartida es especialmente importante en los casos de un NET, ya que existen diferentes opciones de tratamiento. Obtenga más información sobre cómo tomar decisiones sobre el tratamiento.

A continuación, se describen los tipos de tratamiento frecuentes para un NET. Su plan de atención también incluye tratamiento para síntomas y efectos secundarios, una parte importante de la atención del cáncer. Visite la sección individual de cada tipo específico de NET para obtener más información acerca de las opciones de tratamiento (consulte la sección Introducción para acceder a una lista completa).

Vigilancia activa

La vigilancia activa, que también se denomina espera en observación u observar y esperar, puede recomendarse a veces. Este enfoque se utiliza con más frecuencia en personas con un NET de grado bajo, que puede crecer lentamente y no diseminarse ni causar problemas durante varios meses o años. El tratamiento activo generalmente comienza si el tumor presenta signos de crecimiento o diseminación. Con este enfoque, el tumor se monitorea meticulosamente con pruebas periódicas, que pueden incluir:

  • Estudios por imágenes, generalmente, exploraciones por TC o, a veces, exploraciones por IRM (consulte la sección Diagnóstico)

  • Análisis de sangre

  • Exámenes físicos

Cirugía

La cirugía es la extirpación del tumor y de parte del tejido circundante sano durante una operación. Un oncólogo cirujano es un médico que se especializa en cirugías del cáncer. La extirpación total del tumor es el tratamiento estándar, cuando sea posible. La mayoría de los NET localizados se tratan exitosamente solo con cirugía. Por lo general, el cirujano extirpará parte del tejido que rodea al tumor, que se denomina margen, con la intención de no dejar rastros del cáncer en el cuerpo.

Cuando no es posible extirpar el tumor completo, a veces, se recomienda la cirugía de reducción de masa. Una cirugía de reducción de masa extirpa la mayor cantidad posible del tumor y puede proporcionar un cierto alivio de los síntomas, pero, en general, no cura un NET. 

Las personas que han desarrollado síndrome carcinoide están en riesgo de experimentar una crisis carcinoide durante la cirugía (consulte la sección Signos y síntomas). Para evitar complicaciones graves de una crisis carcinoide, el equipo de anestesiología debe ser completamente consciente de este riesgo antes de la cirugía, para poder tener a mano el tratamiento para controlar los síntomas. Normalmente se administra octreotida intravenosa antes de la cirugía para prevenir una crisis carcinoide.

Antes de la cirugía, hable con el equipo de atención médica sobre los efectos secundarios posibles de la cirugía específica a la que se someterá. Obtenga más información sobre los aspectos básicos de la cirugía para el cáncer.

Si no es posible extirpar un NET mediante cirugía, esto se denomina tumor “inoperable”. En estos casos, el médico recomendará otro tipo de tratamiento.

Terapias con medicamentos

La terapia sistémica es el uso de medicamentos para destruir las células cancerosas. Algunos de los métodos frecuentes para administrar terapias sistémicas incluyen un tubo intravenoso (IV) que se coloca en una vena con una aguja, o una pastilla o cápsula que se traga (por vía oral) e inyecciones intramusculares. Este tipo de medicamento puede llegar a las células cancerosas en todo el cuerpo. Generalmente, el profesional que receta las terapias sistémicas es un oncólogo clínico, un médico que se especializa en el tratamiento del cáncer con medicamentos.

Según el tipo de NET, las terapias sistémicas que pueden usarse incluyen:

  • Análogos de la somatostatina

  • Quimioterapia

  • Terapia dirigida

  • Inmunoterapia

  • Terapia con radionúclidos de receptores peptídicos (abreviado por sus siglas en inglés, peptide receptor radionuclide therapy, PRRT)

Cada uno de estos tipos de terapias se analiza a continuación en más detalle. Una persona puede recibir un tipo de terapia sistémica por vez o una combinación de terapias sistémicas al mismo tiempo. También se pueden administrar como parte de un plan de tratamiento que puede incluir cirugía y/o radioterapia.

Los medicamentos utilizados para tratar los NET se evalúan constantemente. Con frecuencia, hablar con su médico es la mejor forma de obtener información sobre los medicamentos que le recetaron, su finalidad y sus potenciales efectos secundarios o interacciones con otros medicamentos. También es importante informar a su médico si está tomando algún otro medicamento con receta o de venta libre o suplementos. Las hierbas, los suplementos y otros fármacos pueden interactuar con los medicamentos para el NET. Obtenga más información sobre sus medicamentos recetados en las bases de datos de medicamentos en las que puede realizar búsquedas (en inglés).

Análogos de la somatostatina

La somatostatina es una hormona presente en el cuerpo que controla la liberación de varias otras hormonas, como la insulina y el glucagón. Los análogos de la somatostatina son fármacos similares a la somatostatina y se usan para controlar los síntomas provocados por sustancias similares a las hormonas liberadas por un NET. También pueden retrasar el crecimiento de un NET, aunque, por lo general, no reducen el tamaño de los tumores.

En el tratamiento de los NET, se usan 2 análogos de la somatostatina: octreotida (Sandostatin) y lanreotida (Somatuline Depot). La octreotida está disponible en 2 formas: la de acción rápida se administra debajo de la piel (de forma subcutánea) y la de acción prolongada se administra en forma de inyección intramuscular. La lanreotida se administra en forma de inyección subcutánea de acción prolongada. Los efectos secundarios más frecuentes son niveles altos de azúcar en sangre, desarrollo de cálculos biliares y leve malestar del sistema digestivo, como distensión abdominal y náuseas. Consulte a su equipo de atención médica acerca de qué esperar y de cómo se manejarán los efectos secundarios.

Quimioterapia

La quimioterapia es el uso de fármacos para destruir las células cancerosas, generalmente al evitar que las células cancerosas crezcan, se dividan y produzcan más células.

Un régimen o programa de quimioterapia, por lo general consiste en una cantidad específica de ciclos que se administran durante un período determinado. Un paciente puede recibir un fármaco por vez o una combinación de diferentes fármacos administrados al mismo tiempo. Puede usarse quimioterapia para un NET cuando el tumor se ha diseminado desde donde se originó hacia otros órganos, si el tumor está causando síntomas graves, o si las terapias hormonales o dirigidas ya no resultan efectivas. La quimioterapia puede usarse sola o en combinación con otros tratamientos.

Los efectos secundarios de la quimioterapia dependen del paciente y de la dosis utilizada, pero pueden incluir fatiga, riesgo de infección, náuseas y vómitos, caída del cabello, pérdida del apetito y diarrea. Estos efectos secundarios generalmente desaparecen después de finalizado el tratamiento.

Obtenga más información sobre los aspectos básicos de la quimioterapia.

Terapia dirigida

La terapia dirigida es un tratamiento que actúa sobre los genes o las proteínas específicos del tumor, o las condiciones del tejido que contribuyen al crecimiento y a la supervivencia del cáncer. Este tipo de tratamiento bloquea el crecimiento y la diseminación de las células tumorales y, a la vez, limita el daño a las células sanas.

No todos los tumores tienen los mismos objetivos. Para determinar cuál es el tratamiento más eficaz, el médico puede realizar pruebas para identificar los genes, las proteínas y otros factores involucrados en el tumor. Esto ayuda a que los médicos puedan encontrar el tratamiento más eficaz que mejor se adapte a cada paciente, siempre que sea posible. Además, continúan realizándose estudios de investigación para obtener más información sobre objetivos moleculares específicos y tratamientos nuevos dirigidos a ellosObtenga más información sobre los aspectos básicos de los tratamientos dirigidos. Hable con su médico sobre los posibles efectos secundarios de un medicamento específico y cómo se pueden manejar.

El everolimus (Afinitor) es una terapia dirigida aprobada por la Administración de Alimentos y Medicamentos (Food and Drug Administration, FDA) de los Estados Unidos para el tratamiento de los NET del tracto GI, de pulmón y de páncreas avanzados. Este fármaco puede ayudar a retrasar el crecimiento de estos tumores en algunos pacientes, pero, por lo general, no reduce el tamaño de los tumores. Los efectos secundarios incluyen llagas en la boca, disminución de los recuentos sanguíneos y fatiga.

Otra terapia dirigida, sunitinib (Sutent), que apunta a una proteína denominada VEGF, también está aprobada por la FDA para el tratamiento de los NET pancreáticos avanzados.

Se están investigando otras terapias dirigidas para los NET en ensayos clínicos. Estas incluyen fármacos que interfieren en la formación de vasos sanguíneos nuevos o en las vías de supervivencia específicas de las células cancerosas.

Inmunoterapia

La inmunoterapia, también denominada terapia biológica, está diseñada para estimular las defensas naturales del cuerpo para combatir el tumor. Utiliza materiales producidos por el cuerpo o fabricados en un laboratorio para mejorar, dirigir o restaurar la función del sistema inmunitario. El interferón alfa-2b (Intron A) es un tipo de inmunoterapia que se ha utilizado para tratar los NET. El interferón ayuda al sistema inmunitario del cuerpo a funcionar mejor y puede aliviar la diarrea y la rubefacción. También puede reducir el tamaño de los tumores. 

Los diferentes tipos de inmunoterapia pueden causar efectos secundarios diferentes. El interferón alfa-2b puede causar síntomas similares a los de la gripe, fatiga y recuentos sanguíneos bajos. Hable con su médico sobre los posibles efectos secundarios de la inmunoterapia recomendada para usted. Obtenga más información sobre los aspectos básicos de la inmunoterapia.

Terapia con radionúclidos de receptores peptídicos (PRRT)

En 2018, la FDA aprobó el uso de un tratamiento llamado 177Lu-dotatate (Lutathera) para los NET del tracto GI (en inglés) y los NET de páncreas (en inglés) avanzados. Los NET del aparato GI y de páncreas en ocasiones se denominan NET gastroenteropancreáticos (GEP). Este tratamiento se está estudiando para el tratamiento de otros NET. Es un fármaco radiactivo que actúa uniéndose al receptor de somatostatina de una célula, que puede estar presente en determinados tumores. Después de unirse al receptor, el fármaco ingresa a la célula, lo que permite que la radiación cause daño a las células tumorales. El término más amplio para describir este tratamiento es la terapia con radionúclidos de receptores peptídicos (PRRT).

Los efectos secundarios frecuentes incluyen niveles bajos de glóbulos blancos, niveles altos de enzimas en algunos órganos, niveles altos de azúcar en sangre, nivel bajo de potasio, y náuseas y vómitos. Hable con su médico sobre cómo prevenir o manejar estos efectos secundarios.

Radioterapia

La radioterapia es el uso de rayos X u otras partículas con alta potencia para destruir las células tumorales. Un régimen o programa de radioterapia, normalmente consiste en una cantidad específica de tratamientos que se administran durante un período determinado. El médico que se especializa en administrar radioterapia para tratar el cáncer se conoce como radiooncólogo.

El tipo más frecuente de tratamiento con radiación para un NET se denomina radioterapia con haz externo, que es radiación administrada desde una máquina externa al cuerpo. En la mayoría de los casos se usa como parte de la atención de apoyo para aliviar los síntomas, como dolor, causados por el cáncer que se ha diseminado a los huesos y a otras áreas del cuerpo (consulte la sección “Efectos físicos, emocionales y sociales del cáncer” a continuación).

Los pacientes que reciben radioterapia pueden experimentar fatiga durante el tratamiento y el área tratada podría presentar enrojecimiento y sequedad. La radioterapia en el pecho o el cuello puede causar dolor y sequedad en la garganta o tos seca. Algunos pacientes presentan falta de aire durante la radioterapia. La mayoría de los efectos secundarios desaparecen después de finalizar el tratamiento. Obtenga más información sobre los aspectos básicos de la radioterapia.

Tratamiento dirigido al hígado

Si el cáncer se ha diseminado al hígado, pueden usarse los siguientes tratamientos:

  • Ablación por radiofrecuencia. La ablación por radiofrecuencia destruye un tumor mediante la aplicación de calor por corriente eléctrica. En general se usa para las metástasis hepáticas pequeñas y no resulta efectiva en tumores más grandes.

  • Embolización de la arteria hepática. Este procedimiento bloquea el suministro de sangre del tumor al sellar los vasos sanguíneos que alimentan al tumor. Si la embolización se produce sola, se denomina embolización blanda. Cuando se combina con quimioterapia, se denomina quimioembolización. Aún no está claro si un tratamiento es más eficaz que el otro. Estos tratamientos en general se usan para personas con enfermedad metastásica, que afecta principalmente al hígado, en particular aquellas que tienen síntomas causados por el tamaño del tumor o por hormonas producidas por el tumor.

  • Radioembolización. Esta forma de radioterapia implica el uso de microesferas de vidrio o de resina que contienen niveles bajos de un material radiactivo denominado itrio-90. Las microesferas se colocan en el vaso sanguíneo que envía sangre al tumor en el hígado. Luego, las microesferas se adhieren al hígado y administran la radiación directamente al tumor. Este tratamiento evita exponer a otras áreas del cuerpo a la radiación. Hay 2 métodos de radioembolización aprobados por la FDA: SIR-Spheres y TheraSphere.

Efectos físicos, emocionales y sociales de un NET

Un NET y su tratamiento producen síntomas y efectos secundarios físicos, así como efectos emocionales, sociales y económicos. El manejo de estos efectos se denomina cuidados paliativos o atención médica de apoyo. Es una parte importante de su atención que se incluye junto con los tratamientos que tienen como fin retrasar, detener o eliminar el tumor.

Los cuidados paliativos se centran en mejorar cómo se siente durante el tratamiento al manejar los síntomas y brindar apoyo a los pacientes y sus familias con otras necesidades no médicas. Cualquier persona, independientemente de la edad o del tipo y estadio del tumor, puede recibir este tipo de atención. En general, funciona mejor cuando se inicia poco después del diagnóstico. Las personas que reciben cuidados paliativos junto con el tratamiento para el tumor con frecuencia tienen síntomas menos graves y mejor calidad de vida, e informan que están más satisfechas con el tratamiento.

Los tratamientos paliativos varían ampliamente y, con frecuencia, incluyen medicamentos, cambios nutricionales, técnicas de relajación, apoyo emocional y espiritual, y otras terapias. También puede recibir tratamientos paliativos similares a los utilizados para eliminar el tumor, como quimioterapia, cirugía o radioterapia.

Para algunas personas, como las que tienen enfermedad pulmonar, cardiopatía u otras afecciones médicas específicas, la cirugía no puede tratar el tumor de manera satisfactoria. En estos casos, la cirugía paliativa para aliviar los síntomas puede ser útil. La cirugía paliativa con frecuencia se usa junto con la radioterapia.

Antes de comenzar con el tratamiento, hable con su médico sobre los objetivos de cada tratamiento en el plan de tratamiento. También debe hablar sobre los efectos secundarios posibles del plan de tratamiento específico y las opciones de cuidados paliativos.

Durante el tratamiento, su equipo de atención médica puede pedirle que responda preguntas sobre sus síntomas y efectos secundarios y que describa cada problema. Asegúrese de informar al equipo de atención médica si experimenta algún problema. Esto ayuda a que el equipo de atención médica pueda tratar cualquier síntoma y efecto secundario lo más rápido posible. También puede ayudar a prevenir problemas más graves en el futuro.

Obtenga más información sobre la importancia de llevar un registro de los efectos secundarios en otra parte de esta guía. Obtenga más información sobre los cuidados paliativos en una sección diferente de este sitio web. 

NET metastásicos

Si un NET se disemina a otra parte del cuerpo desde el lugar donde se originó, los médicos lo denominan cáncer metastásico. Si esto sucede, es una buena idea hablar con médicos que tienen experiencia en tratarlo. Los médicos pueden tener opiniones diferentes sobre el mejor plan de tratamiento estándar. Los ensayos clínicos también pueden ser una opción. Obtenga más información sobre la búsqueda de una segunda opinión antes de comenzar el tratamiento, de manera que se sienta cómodo con el plan de tratamiento elegido.

Su plan de tratamiento puede incluir una combinación de los tipos de tratamientos descritos anteriormente. La cirugía se usa para aliviar los síntomas en lugar de eliminar el cáncer en esta etapa. Si las metástasis distantes no causan síntomas, es posible que no se requiera cirugía. Si la persona desarrolla síndrome carcinoide, a menudo se recomienda una cirugía para extirpar el cáncer en la mayor medida posible. También se puede ofrecer quimioterapia y radioterapia para ayudar a aliviar los síntomas.

Se fomenta la participación en ensayos clínicos. Los cuidados paliativos también serán importantes para ayudar a aliviar los síntomas y los efectos secundarios.

Para la mayoría de las personas, un diagnóstico de cáncer metastásico es muy estresante y, a veces, difícil de sobrellevar. Es recomendable que usted y su familia hablen sobre cómo se sienten con los médicos, el personal de enfermería, los trabajadores sociales u otros integrantes del equipo de atención médica. También puede ser útil hablar con otros pacientes, incluso a través de un grupo de apoyo.

Remisión y probabilidad de recurrencia

Una remisión se produce cuando un NET no puede detectarse en el cuerpo y no hay síntomas. Esto también puede denominarse “sin evidencia de enfermedad”.

Una remisión puede ser temporal o permanente. Esta incertidumbre hace que a muchas personas les preocupe que el tumor regrese. Aunque muchas remisiones son permanentes, es importante hablar con su médico sobre la posibilidad de que el NET reaparezca. Comprender su riesgo de recurrencia y las opciones de tratamiento puede ayudar a que usted se sienta más preparado si, en efecto, el tumor regresa. Obtenga más información sobre cómo sobrellevar el temor a la recurrencia (en inglés).

Si el NET regresa después del tratamiento original, se denomina NET recurrente. El cáncer puede reaparecer en el mismo lugar (lo cual se denomina recurrencia local), en las cercanías (recurrencia regional) o en otro lugar (recurrencia a distancia).

Cuando esto sucede, comenzará un nuevo ciclo de pruebas para obtener la mayor cantidad de información posible sobre la recurrencia. Después de realizadas estas pruebas, usted y su médico hablarán sobre sus opciones de tratamiento. A menudo, el plan de tratamiento incluirá los tratamientos descritos anteriormente, como, por ejemplo, cirugía, quimioterapia y radioterapia, pero quizás se combinen de un modo diferente o se administren con una frecuencia diferente. Su médico puede sugerirle ensayos clínicos que estén estudiando métodos nuevos para tratar este tipo de tumor recurrente. Sea cual sea el plan de tratamiento que usted elija, los cuidados paliativos serán importantes para aliviar los síntomas y los efectos secundarios.

Las personas con un tumor recurrente a menudo sienten emociones como incredulidad o temor. Es recomendable que hable con su equipo de atención médica respecto de estos sentimientos y que solicite servicios de apoyo que lo ayuden a sobrellevar la situación. Obtenga más información sobre cómo afrontar una recurrencia (en inglés).

Si el tratamiento no funciona

Recuperarse de un NET no siempre es posible. Si el tumor no se puede curar o controlar, a la enfermedad se la puede denominar avanzada o terminal.

Este diagnóstico es estresante y, para muchas personas, hablar sobre el NET avanzado resulta difícil. Sin embargo, es importante que mantenga conversaciones abiertas y sinceras con su equipo de atención médica a fin de expresar sus sentimientos, preferencias e inquietudes. El equipo de atención médica tiene habilidades especiales, experiencia y conocimientos para brindar apoyo a los pacientes y a sus familiares, y está aquí para ayudar. Es extremadamente importante asegurarse de que una persona se sienta físicamente cómoda, que no tenga dolor y que reciba apoyo emocional.

Es posible que las personas con enfermedad avanzada y con una expectativa de vida inferior a 6 meses quieran considerar los cuidados para enfermos terminales. Los cuidados para enfermos terminales están pensados para proporcionar la mejor calidad de vida posible para las personas que están cerca de la etapa final de la vida. Es recomendable que usted y su familia hablen con el equipo de atención médica respecto a las opciones de cuidados para enfermos terminales, que incluyen cuidados domiciliarios para enfermos terminales, cuidados en un hospital de cuidados paliativos u otros lugares de atención médica. El cuidado de enfermería y los equipos especiales pueden hacer que permanecer en el hogar sea una opción factible para muchas familias. Obtenga más información sobre la planificación de la atención del cáncer avanzado.

Después de la muerte de un ser querido, muchas personas necesitan apoyo para ayudarlas a sobrellevar la pérdida. Obtenga más información sobre sufrimiento y pérdida.

La siguiente sección de esta guía es Acerca de los ensayos clínicos. Ofrece más información sobre los estudios de investigación que se centran en buscar mejores maneras de atender a las personas con un NET. Use el menú para elegir una sección diferente para leer en esta guía.