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Sarcoma de tejido blando - Panorama general

Esta sección ha sido revisada y aprobada por la Junta editorial de Cancer.Net, 01/2013

El cáncer se origina cuando las células normales cambian y crecen sin control, y forman una masa llamada tumor. Un tumor puede ser benigno (no canceroso) o maligno (canceroso, lo que significa que se puede diseminar a otras partes del cuerpo).

Acerca del sarcoma

El sarcoma puede comenzar en cualquier parte del cuerpo, como los huesos o el tejido blando. Alrededor del 60 % de los sarcomas de tejido blando empiezan en el brazo o la pierna. El 30 % se inicia en el tronco (torso) o abdomen, y el 10 % se produce en la cabeza o cuello. Tanto los niños como los adultos pueden desarrollar sarcoma, pero es infrecuente en adultos y representa alrededor del 1 % de todos los tipos de cáncer en adultos. No obstante, en general el sarcoma representa alrededor del 15 % de todos los tipos de cáncer en niños.

Esta sección abarca el sarcoma del tejido blando. Entérese mejor acerca del sarcoma que se inicia en los huesos.

Acerca del sarcoma de tejido blando

Los sarcomas de tejido blando (soft-tissue sarcomas, STS) constituyen un grupo de tumores malignos que comienza en los tejidos que soportan y conectan el cuerpo, como las células grasas, los músculos, los nervios, los tendones, los recubrimientos de las articulaciones, los vasos sanguíneos o los vasos linfáticos. Como resultado, los sarcomas de tejido blando pueden producirse en casi cualquier parte del cuerpo. Cuando el STS es pequeño, pasa desapercibido porque generalmente no causa problemas en un comienzo. Sin embargo, a medida que un STS crece, puede interferir con las actividades normales del cuerpo.

Como hay varios tipos diferentes de STS, se asemeja más a una familia de enfermedades relacionadas que a una enfermedad única específica. A menudo, los tipos específicos de sarcoma se denominan de acuerdo con las células del tejido normal a las que más se parecen (véase a continuación). Esto es diferente de la mayoría de los otros tipos de cáncer, que generalmente se denominan por la parte del cuerpo donde se inicia el cáncer. Algunos sarcomas no se parecen a ningún tipo de tejido normal y se considera que se originan en las células madre, que son células especiales que pueden madurar en tejidos u órganos específicos.

Nombre del sarcoma

Tipo de tejido normal relacionado

Angiosarcoma

Vasos sanguíneos o linfáticos

Familia Ewing de sarcomas (tumor periférico primitivo neuroectodérmico, [peripheral primitive neuroectodermal tumor, PNET]; en inglés)Cancer in Children

 

 

No hay tejido normal relacionado evidente; puede ser un tumor de células madre

Fibrosarcoma

Tejido fibroso (tendones y ligamentos)

Tumor estromal gastrointestinal (gastrointestinal stromal tumor, GIST; en inglés)

Células neuromusculares especializadas del tubo digestivo

Sarcoma de Kaposi (en inglés)

Vasos sanguíneos

Leiomiosarcoma

Músculo liso

Liposarcoma

Tejido graso

Mixofibrosarcoma (histiocitoma fibroso maligno mixoide [myxoid malignant fibrous histiocytoma, MFH])

 

Tejido conectivo

Tumor maligno de la vaina nerviosa periférica (malignant peripheral nerve sheath tumor, MPNST) (también conocido como neurofibroscarcoma)

Células que envuelven las terminaciones nerviosas de manera similar a como se logra el aislamiento alrededor de un cable

Sarcoma pleomórfico, no especificado de otra forma (not otherwise specified, NOS) (a menudo denominado en el pasado como histiocitoma fibroso maligno, [malignant fibrous histiocytoma, MFH])

 

No hay tejido normal relacionado evidente; puede ser un tumor de células madre

Rabdomiosarcoma (en inglés)

Músculo esquelético

Sarcoma sinovial

No hay tejido normal relacionado evidente; puede ser un tumor de células madre

La lista precedente no está completa, pero se enumeran varios de los tipos más comunes. Los especialistas han identificado muchos tipos y subtipos de sarcoma. Los patólogos (médicos que se especializan en interpretar los análisis de laboratorio y evaluar las células, los tejidos y los órganos para diagnosticar una enfermedad) están ahora intentando encontrar nuevas formas de determinar rápidamente el subtipo de un tumor, ya que esto ayuda a determinar el tratamiento. El examen de la genética anormal de un tumor puede ayudar a determinar las características y predecir cuáles serán los tratamientos más eficaces. Para al menos dos tipos de sarcoma, GIST y dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP), se han hecho avances importantes en un tipo de tratamiento denominado tratamiento dirigido (véase Tratamiento).

 

El grado es otra característica que los patólogos usan para describir los sarcomas. El grado ayuda a predecir lo agresivo que probablemente será el sarcoma, es decir, qué probabilidad tiene de crecer y diseminarse a otra parte del cuerpo. Un tumor de bajo grado generalmente crece más lentamente y a menudo permanece en el área donde comenzó. Es más probable que un tumor de alto grado se disemine a otras partes del cuerpo, lo que se conoce como metástasis. Obtenga más información acerca del grado en la sección Estadificación.

Obtenga más información sobre los términos básicos sobre el cáncer que se utilizan en esta sección.

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Sarcoma de tejido blando - Estadísticas

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Se estima que este año se diagnosticará sarcoma de tejido blando a 12,020 personas aproximadamente (6,550 hombres y 5,470 mujeres) en los Estados Unidos. Se calcula que 4,740 adultos y niños (2,550 hombres y 2,190 mujeres) morirán a causa de esta enfermedad este año.

La tasa de supervivencia relativa a cinco años es el porcentaje de pacientes que sobreviven al menos cinco años una vez detectado el cáncer, excluidos los que mueren por otras enfermedades. La tasa de supervivencia a cinco años para personas con los sarcomas localizados es del 83%. Para los sarcomas que se han diseminado a los ganglios linfáticos regionales, la tasa de supervivencia a 5 años es del 54%. Para los sarcomas que se han diseminado a otras partes distantes del cuerpo, la tasa de supervivencia a 5 años es del 16%. Sin embargo, si el sarcoma está limitado a un brazo o una pierna, las tasas de supervivencia a 5 años son ligeramente más altas para cada estadio.

El tiempo que vive una persona con sarcoma depende de muchos factores, incluido el tamaño del tumor, dónde está ubicado, el tipo, la tasa mitótica (lo rápido que crecen y se dividen las células tumorales), y si es superficial o profundo (ver Estadificación). Si el sarcoma se diagnostica en una etapa temprana y no se ha diseminado del lugar donde se inició, el tratamiento es muy efectivo y muchas personas pueden curarse. Por otra parte, si el sarcoma se ha diseminado a otras partes del cuerpo, el tratamiento generalmente puede controlar el tumor, pero a menudo no es curable.

Las estadísticas de supervivencia en el cáncer deben interpretarse con cautela. Estos cálculos estimativos se basan en datos provenientes de miles de personas con este tipo de cáncer, pero el riesgo real de un individuo específico puede variar. No es posible decirle a una persona cuánto tiempo vivirá con sarcoma. Debido a que las estadísticas de supervivencia se miden en intervalos de cinco años, quizás no representen los avances que se han hecho en el tratamiento o el diagnóstico de este tipo de cáncer. Obtenga más información sobre cómo interpretar las estadísticas (en inglés).

Estadísticas adaptadas de la publicación de American Cancer Society, Cancer Facts & Figures 2014.

Sarcoma de tejido blando - Factores de riesgo

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Un factor de riesgo (en inglés) es cualquier factor que aumenta la posibilidad de que una persona desarrolle cáncer. Si bien los factores de riesgo a menudo influyen en el desarrollo del cáncer, la mayoría no es una causa directa de esta enfermedad. Algunas personas que tienen varios factores de riesgo nunca desarrollan cáncer, mientras que sí lo hacen otras personas sin factores de riesgo conocidos. Sin embargo, el hecho de conocer sus factores de riesgo y consultar a su médico al respecto puede ayudarle a tomar decisiones más fundamentadas sobre estilo de vida y cuidado de la salud.

En la mayoría de los sarcomas no se conocen las causas. Los siguientes factores pueden aumentar el riesgo que tiene una persona de desarrollar sarcoma:

Radioterapia previa. Las personas que han recibido radioterapia para un cáncer previo tienen un riesgo levemente mayor de desarrollar sarcoma más adelante.

Genética. Las personas con ciertas enfermedades hereditarias, tales como enfermedad de Von Recklinghausen (neurofibromatosis; en inglés), síndrome de Gardner (en inglés), síndrome de Werner (en inglés), esclerosis tuberosa (en inglés), síndrome de carcinoma nevoide de células basales (en inglés), síndrome de Li‑Fraumeni (en inglés) o retinoblastoma (en inglés), corren un mayor riesgo de padecer sarcoma.

Sustancias químicas. La exposición laboral al cloruro de vinilo monómero (usado en la fabricación de algunos tipos de plástico) o a la dioxina puede aumentar el riesgo de sarcoma. Sin embargo, no se conoce que la mayoría de los sarcomas estén asociados a riesgos ambientales determinados.

Sarcoma de tejido blando - Síntomas

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Las personas con sarcoma pueden tener los siguientes síntomas o signos. A veces, las personas con sarcoma no manifiestan ninguno de estos síntomas. O bien, estos síntomas pueden producirse por otra afección que no sea cáncer. Si le preocupa algún síntoma o signo de esta lista, hable con su médico.     

El STS rara vez causa síntomas en los estadios tempranos. El primer signo de un sarcoma en un brazo, una pierna o el tronco puede ser un bulto o inflamación con dolor. La mayoría de los bultos o masas no son sarcomas. Los bultos más comunes en tejido blando son los lipomas, que están formados de células grasas y no son cáncer. Estos bultos a menudo han estado presentes por muchos años y no cambian de tamaño. Es importante que converse con su médico acerca de cualquier bulto que se agrande o sea doloroso. Las personas con un sarcoma que se origina en el abdomen pueden no tener síntomas o pueden tener dolor y sensación de saciedad.

Dado que el sarcoma de tejido blando se desarrolla en tejidos flexibles y elásticos o espacios profundos en el cuerpo, el tumor puede abrirse camino fácilmente a través del tejido normal a medida que crece. Por esto, un sarcoma no causará síntomas hasta que haya llegado a un tamaño grande. Finalmente, puede causar dolor cuando el tumor que está creciendo comienza a comprimir los nervios y los músculos.

Su médico le hará preguntas sobre los síntomas que usted experimenta para ayudarlo a encontrar la causa del problema, lo que se conoce como diagnóstico. Este puede incluir hace cuánto tiempo tiene los síntomas y con qué frecuencia.

Si se diagnostica sarcoma, el alivio de los síntomas y de los efectos secundarios sigue siendo un aspecto importante de la atención y el tratamiento. Esto también puede recibir el nombre de manejo de los síntomas, cuidados paliativos o atención médica de apoyo. Recuerde hablar con su equipo de atención médica sobre los síntomas que experimenta, incluido cualquier síntoma nuevo o un cambio en los síntomas.

Sarcoma de tejido blando - Diagnóstico

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Los médicos utilizan muchas pruebas para diagnosticar el cáncer y determinar si hay metástasis (diseminación). Algunas pruebas también pueden establecer qué tratamientos pueden ser los más efectivos. En la mayoría de los tipos de cáncer, incluido el sarcoma, la biopsia es el único método para formular un diagnóstico definitivo de la enfermedad. Si no se puede realizar una biopsia, el médico puede sugerir que se lleven a cabo otras pruebas que ayuden a establecer un diagnóstico. Las pruebas por imágenes se pueden usar para averiguar si el cáncer ha hecho metástasis. Es posible que su médico evalúe estos factores al elegir una prueba de diagnóstico:

  • edad y estado médico;
  • tipo de cáncer que se sospecha;
  • gravedad de los síntomas;
  • resultados de pruebas anteriores.

No hay pruebas estándares de detección del sarcoma. Un médico debería examinar cualquier masa o bulto de reciente aparición y aspecto extraño o que esté creciendo para asegurarse de que no sea cáncer. El sarcoma es muy poco frecuente. Por eso, es importante consultar a un médico que tenga experiencia específicamente con este tipo de cáncer si se sospecha sarcoma.

El diagnóstico del sarcoma se realiza mediante la combinación de un examen clínico por parte del médico y pruebas de diagnóstico por imágenes. Se confirma con los resultados de una biopsia. Además del examen físico, se pueden utilizar las siguientes pruebas para diagnosticar sarcoma:

Pruebas por imágenes

Un tumor benigno y un tumor canceroso pueden verse diferentes en las pruebas por imágenes, como por ejemplo en una radiografía. En general, un tumor benigno tiene bordes redondos, lisos y bien definidos. Un tumor canceroso tiene bordes irregulares poco definidos.

Radiografía. Una radiografía es un modo de crear una imagen de las estructuras internas del cuerpo usando una pequeña cantidad de radiación. Habitualmente, si una radiografía sugiere cáncer, el médico solicitará otras pruebas por imágenes. Las radiografías resultan especialmente útiles para los sarcomas óseos (en inglés).

Ultrasonido (en inglés). El ultrasonido utiliza ondas de sonido para crear una imagen de los órganos internos.

Tomografía computada o tomografía axial computada (computed tomography, CT o computed axial tomography, CAT; en inglés). La CT crea una imagen tridimensional del interior del cuerpo con una máquina de rayos X. Luego, una computadora combina estas imágenes en una vista detallada de cortes transversales que muestra anormalidades o tumores. A menudo se inyecta un medio de contraste (una tinción especial) en una vena del paciente para obtener mejores detalles.

Resonancia magnética (magnetic resonance imaging, MRI; en inglés). La MRI utiliza campos magnéticos, en lugar de rayos X, para producir imágenes detalladas del cuerpo. Se puede inyectar un medio de contraste en una vena del paciente para crear una imagen más clara. Las MRI son útiles para determinar la presencia de tumores en los tejidos blandos.

Tomografía por emisión de positrones (positron emission tomography, PET; en inglés). La PET es una forma de crear imágenes de los órganos y los tejidos internos del cuerpo. Se inyecta en el cuerpo del paciente una pequeña cantidad de una sustancia radiactiva. Esta sustancia es absorbida principalmente por los órganos y los tejidos que más energía utilizan. Debido a que el cáncer tiende a utilizar energía de manera activa, este absorbe una cantidad mayor de la sustancia radiactiva. Luego, un escáner detecta esta sustancia para generar imágenes del interior del cuerpo.

Estudios de PET y CT integrados (en inglés). Este método de exploración obtiene imágenes simultáneas por CT y PET, y después combina las imágenes. Esta técnica puede usarse para analizar la estructura y la energía que usan el tumor y los tejidos normales. Esta información puede ser útil para la planificación del tratamiento y la evaluación del efecto que está surtiendo el tratamiento.

Las pruebas por imágenes pueden sugerir el diagnóstico de sarcoma, pero siempre es necesaria una biopsia para confirmar el diagnóstico y determinar el subtipo. Antes de realizar una cirugía o una biopsia, es muy importancia que el paciente consulte a un especialista en sarcomas.

Biopsia (en inglés). Una biopsia es la extracción de una pequeña cantidad de tejido para su examen con microscopio. Otras pruebas pueden indicar la presencia de cáncer, pero solo la biopsia permite formular un diagnóstico definitivo. Un patólogo analiza la muestra que se extrajo durante la biopsia.

Existen diferentes tipos de biopsias. En el caso de una biopsia con aguja (en general es una biopsia profunda con aguja; con menos frecuencia es una biopsia con aguja fina), el médico extrae una pequeña muestra de tejido del tumor con un instrumento similar a una aguja. Puede hacerse con la ayuda de ultrasonido, una CT o una MRI para ubicar con exactitud el sitio del tumor. En la biopsia incisional, el cirujano hace un corte en el tumor y extrae una muestra de tejido. En la biopsia excisional, el cirujano extrae todo el tumor. Dado que estos tumores son poco frecuentes, es importante que la muestra del tejido sea examinada por un patólogo experto para diagnosticar acertadamente un sarcoma.

Pruebas moleculares del tumor. Su médico puede recomendar la realización de análisis de laboratorio en una muestra de tumor para identificar genes específicos, proteínas y otros factores que son específicos del tumor. Los resultados de estas pruebas ayudarán a decidir si sus opciones de tratamiento incluyen un tipo de tratamiento denominado tratamiento dirigido (consulte Tratamiento).

Obtenga más información sobre qué esperar al realizarse pruebas comunes, procedimientos y estudios por imágenes.

Después de realizadas estas pruebas de diagnóstico, su médico revisará todos los resultados con usted. Si el diagnóstico es cáncer, estos resultados también ayudarán a que el médico lo describa, lo que se conoce como estadificación. Obtenga más información sobre los primeros pasos a seguir después de un diagnóstico de cáncer (en inglés).

Sarcoma de tejido blando - Estadificación

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La estadificación es una manera de describir dónde está localizado el cáncer, si se ha diseminado y hacia dónde, y si está afectando las funciones de otros órganos del cuerpo. Los médicos utilizan exámenes de diagnóstico para determinar el estadio del cáncer, de manera que la determinación del estadio no se logra hasta que se hayan realizado todos los exámenes. El conocimiento del estadio le permite al médico decidir cuál es el mejor tratamiento y predecir el pronóstico del paciente (posibilidad de recuperación). Existen diferentes descripciones de estadios según los distintos tipos de cáncer.

Hay muchos sistemas para averiguar el estadio del sarcoma. Estos sistemas son algo diferentes entre sí, pero todos usan un estadio general para ayudar a predecir el pronóstico de una persona.

Una herramienta que los médicos usan para describir el estadio de los tumores comunes es el sistema conocido como TNM. Este sistema juzga tres factores: el tumor propiamente dicho, los ganglios linfáticos que lo rodean y si el tumor se ha diseminado a otras partes del cuerpo. Los resultados se combinan para determinar el estadio del cáncer de cada persona. Existen cuatro estadios: estadios I a IV (uno a cuatro). El estadio es una forma frecuente de describir el cáncer, de manera que los médicos puedan, de común acuerdo, planificar los mejores tratamientos.

TNM es la abreviatura en inglés de tumor (T), ganglio (N [por la letra inicial de “node” en inglés]) y metástasis (M). Los médicos tienen en cuenta estos tres factores para determinar el estadio del cáncer:

  • ¿Qué tamaño tiene el tumor primario y dónde está ubicado? (Tumor, T)
  • ¿El tumor se ha diseminado a los ganglios linfáticos? (Ganglio, N)
    Nota importante: La mayoría de los sarcomas (excepto raras excepciones, como sarcoma epitelioide, algunos subtipos de rabdomiosarcoma y el sarcoma de células transparentes) no se diseminan a los ganglios linfáticos, de modo que los cirujanos a menudo no extirpan ni analizan los ganglios linfáticos en la mayoría de los tipos de sarcoma.
  • ¿El cáncer se ha diseminado a otras partes del cuerpo? (Metástasis, M)

Para determinar el estadio de un sarcoma se agrega otro factor, el grado (G), al sistema TNM. Esto difiere de la estadificación de muchos otros tipos de cáncer.

Tumor. Mediante el sistema TNM, se utiliza la “T” más un (0 a 2) y una letra (a, b) para describir el tamaño y la localización del tumor. El tumor (T) se describe además por su profundidad. La profundidad del tumor se describe como superficial (el tumor está por encima del tejido superficial del cuerpo) o profundo (el tumor está por debajo del tejido superficial del cuerpo o invade el tejido profundo). A continuación se incluye información sobre los estadios específicos del tumor.

TX: No se puede evaluar el tumor primario.

T0: No hay evidencia de tumor primario.

T1: El tumor mide 5 cm o menos.

  • T1a: El tumor es superficial.
  • T1b: El tumor es profundo.

T2: El tumor mide más de 5 cm.

  • T2a: El tumor es superficial.
  • T2b: El tumor es profundo.

Ganglio. La “N” en el sistema de determinación de estadios TNM hace referencia a los ganglios linfáticos, órganos minúsculos con forma de guisante ubicados en todo el cuerpo que, al formar parte del sistema inmunitario del cuerpo, normalmente ayudan a combatir las infecciones y el cáncer. Los ganglios linfáticos cercanos al sitio donde se originó el cáncer se llaman ganglios linfáticos regionales. Los ganglios linfáticos ubicados en otras partes del cuerpo se denominan ganglios linfáticos distantes. Como se indicó anteriormente, no es habitual la afectación ganglionar en el sarcoma de tejidos blandos.

NX: No se pueden evaluar los ganglios linfáticos regionales.

N0: El cáncer no se diseminó a los ganglios linfáticos regionales.

N1: El cáncer se ha diseminado a los ganglios linfáticos regionales.

Metástasis. La “M” en el sistema TNM indica si el cáncer se ha diseminado a otras partes del cuerpo.

M0: El cáncer no se ha diseminado.

M1: Hay metástasis a otra parte del cuerpo.

Grado (G). El grado del sarcoma describe lo agresivo que es un tumor y lo probable que es que crezca y se disemine. El grado de un tumor se describe con la letra “G” y un número. Hay cuatro grados para el sarcoma: GX (no se puede evaluar el grado), G1, G2 y G3. El grado se determina calculando un puntaje basado en los siguientes factores:

  • Lo diferentes que son las células del cáncer de las células de tejidos normales
  • La cantidad de células tumorales que se están dividiendo
  • La cantidad de tumor con células que están muriendo

Cuanto menor sea el puntaje combinado de estos tres factores, menor es el grado, lo que significa que el tumor es menos agresivo y el pronóstico del paciente es mejor. Este es el sistema de calificación recomendado, pero hay otros que también pueden usarse. Por ejemplo, algunos médicos califican el sarcoma como de “grado bajo” o de “grado alto,” en particular si se ha tratado al tumor antes de la cirugía.

Agrupación del estadio del cáncer

Los médicos asignan el estadio del cáncer combinando las clasificaciones de T, N y M junto con el G. Para el sarcoma, los estadios I y II se describen en grupos más pequeños de acuerdo con la profundidad del tumor.

Estadio IA: El tumor mide 5 cm o menos y es superficial o profundo. No se ha diseminado a los ganglios linfáticos ni a otras partes del cuerpo (T1a o T1b, N0, M0, GX o G1).

Estadio IB: El tumor mide más de 5 cm y es superficial o profundo. No se ha diseminado a los ganglios linfáticos ni a otras partes del cuerpo (T2a o T2b, N0, M0, GX o G1).

Estadio IIA: El tumor mide 5 cm o menos y es superficial o profundo. No se ha diseminado a los ganglios linfáticos ni a otras partes del cuerpo. El grado es más alto que el grado del estadio IA (T1a o T1b, N0, M0, G2 o G3).

Estadio IIB: El tumor mide más de 5 cm y es superficial o profundo. No se ha diseminado a los ganglios linfáticos ni a otras partes del cuerpo. El grado es más alto que el grado del estadio IB (T2a o T2b, N0, M0, G2).

Estadio III: Este estadio puede describirse por cualquiera de los siguientes:

  • El tumor mide más de 5 cm y es superficial o profundo. No se ha diseminado a los ganglios linfáticos ni a otras partes del cuerpo. El grado es más alto que el grado del estadio IIB (T2a o T2b, N0, M0, G3).
  • El tumor es de cualquier tamaño, superficial o profundo, o de cualquier grado. Se ha diseminado a los ganglios linfáticos regionales, pero no a otras partes del cuerpo (cualquier T, N1, M0, cualquier G).

Estadio IV: El tumor es de cualquier tamaño, superficial o profundo, de cualquier grado, y puede haberse diseminado o no a los ganglios linfáticos regionales. Se ha diseminado a otras partes del cuerpo (cualquier T, cualquier N, M1, y cualquier G).

El sistema de estadificación se aplica a la mayoría de los tipos de sarcoma de tejido blando excepto el sarcoma de Kaposi (en inglés), GIST (en inglés) y fibrosarcoma infantil. Además se excluyen de este sistema de estadificación los sarcomas que comienzan en el sistema nervioso central (incluido el cerebro o el recubrimiento que rodea al cerebro y la espina dorsal), y los sarcomas que se originan en un órgano o un órgano hueco, como el intestino o las vías urinarias.

Recurrente: El cáncer recurrente es aquel que vuelve a aparecer después del tratamiento. Si se produce una recidiva, es posible que sea necesario volver a determinar el estadio del cáncer (reestadificación) mediante el uso del sistema antes mencionado.

Utilizado con permiso de la Comisión Conjunta Estadounidense para el Cáncer (American Joint Committe on Cancer, AJCC), Chicago, Illinois. La fuente original de este material es el AJCC Cancer Staging Manual, séptima edición (2010) publicado por Springer-Verlag New York, www.cancerstaging.net.

Sarcoma de tejido blando - Tratamiento

Esta sección ha sido revisada y aprobada por la Junta editorial de Cancer.Net, 01/2013

Esta sección describe los tratamientos que son la norma de atención (los mejores tratamientos comprobados disponibles) para este tipo específico de cáncer. Al tomar decisiones relacionadas con el plan de tratamiento, también se aconseja a los pacientes que consideren la opción de participar en estudios clínicos. Un estudio clínico es un estudio de investigación para evaluar si un tratamiento nuevo es seguro, efectivo y posiblemente mejor que un tratamiento estándar. Su médico puede ayudarlo a revisar todas las opciones de tratamiento. Para obtener más información, consulte las secciones Estudios clínicos e Investigaciones actuales.

Generalidades del tratamiento

En el tratamiento del cáncer, a menudo diferentes tipos de médicos trabajan juntos para crear un plan general para el paciente que combina diferentes tipos de tratamientos. Esto se conoce como equipo multidisciplinario (en inglés).

A continuación se describen las opciones de tratamiento más frecuentes para el sarcoma. Las opciones y recomendaciones en cuanto a los tratamientos dependen de varios factores, entre ellos, el tipo y estadio del cáncer, los efectos secundarios posibles, así como las preferencias del paciente y su estado de salud general. Obtenga más información acerca de cómo tomar decisiones sobre el tratamiento (en inglés).

La cirugía es el primer tratamiento más común para sarcomas que son más pequeños y con localización específica. Si el tumor no se puede extraer con cirugía, es posible que se pueda controlar de manera permanente con radioterapia. En el caso de un tumor que se puede extraer con cirugía, la radioterapia y la quimioterapia se pueden administrar antes o después de la cirugía para reducir el riesgo de una recurrencia (cáncer que reaparece después del tratamiento). La quimioterapia y la radioterapia también se pueden usar para reducir el tamaño del sarcoma o para aliviar el dolor y otros síntomas.

Cirugía

La cirugía es la extirpación del tumor y el tejido circundante durante una operación.

Antes de la cirugía, es importante tener una biopsia para confirmar el diagnóstico (véase Diagnóstico). Después de una biopsia, generalmente la cirugía es el primer y principal tratamiento para un STS que es más pequeño y está localizado en un área solamente. Un oncólogo cirujano es un médico que se especializa en el tratamiento del cáncer a través de la cirugía. A veces, cuando el STS está en una extremidad (brazo o pierna) o en la columna, un oncólogo ortopédico (un médico que se especializa en el tratamiento de personas con tumores óseos y en los tejidos blandos) puede realizar la cirugía para extirpar el tumor.

El objetivo del cirujano es extirpar el tumor y suficiente tejido normal circundante para dejar lo que se denomina un “margen limpio” (lo que significa que no se dejan células tumorales en el área de la cual se extrajo el tumor). Los sarcomas pequeños generalmente pueden ser eliminados eficazmente solo con la cirugía. Los que miden más de 5 cm a menudo se tratan con una combinación de cirugía y radioterapia. La radioterapia o la quimioterapia puede aplicarse antes de la cirugía (para disminuir el tamaño del tumor y facilitar su extirpación), durante y después de la cirugía (para destruir cualquier célula cancerosa que quede). Obtenga más información sobre la cirugía del cáncer.

Radioterapia

La radioterapia es el uso de rayos x u otras partículas de alta potencia para matar las células cancerosas. El médico que se especializa en administrar radioterapia para tratar el cáncer se conoce como radiooncólogo. El tipo más común de tratamiento de radiación se denomina radioterapia de haz externo, que consiste en radiación que se aplica desde una máquina externa al cuerpo. Cuando el tratamiento de radiación se aplica mediante implantes, se denomina radioterapia interna o braquiterapia. Un régimen (plan) de radioterapia normalmente consiste en una cantidad específica de tratamientos que se administran en un plazo de tiempo determinado.

Se puede administrar radioterapia antes de la cirugía para reducir el tamaño del tumor de manera que pueda extirparse fácilmente. O bien, puede administrarse después de la cirugía para destruir cualquier célula cancerosa que haya quedado. La radioterapia puede reducir la necesidad de cirugía y a menudo permite preservar el brazo o la pierna donde se encuentra el sarcoma. La radioterapia también puede dañar las células normales pero, como se dirige alrededor del tumor, los efectos secundarios se limitan generalmente a esas áreas.

A corto plazo, la radiación puede ocasionar lesiones en la piel que se asemejan a una quemadura de sol y generalmente se tratan con cremas para mantener la suavidad de la piel y aliviar el dolor. A largo plazo, la radiación puede producir cicatrices que limitan la función del brazo o la pierna. En casos infrecuentes, la radiación puede ocasionar un sarcoma u otro cáncer. Se recomienda a cada persona que converse con su médico acerca de los posibles riesgos y beneficios de un tratamiento específico como la radioterapia.

Casi todos los efectos secundarios de la radioterapia desaparecen poco después de finalizado el tratamiento. Las técnicas de radiación más nuevas, entre ellas, la radioterapia de intensidad modulada, la radiación corporal estereotáctica y la irradiación con haz de protón (véase Investigaciones actuales) pueden ayudar a controlar el sarcoma y reducir la frecuencia de los efectos secundarios a más corto y más largo plazo.

Braquiterapia como tratamiento ambulatorio. A menudo los médicos ahora pueden ofrecer braquiterapia como procedimiento ambulatorio. Tradicionalmente, los pacientes se quedaban en el hospital mientras las semillas radioactivas estaban implantadas. Este procedimiento más nuevo usa un equipo especializado que puede insertar sin dolor las semillas de radiación y retirarlas después de aproximadamente 15 minutos una o 2 veces por día. Esto puede permitir que los pacientes vayan a su casa durante el tratamiento o, si el paciente necesita estar en el hospital mientras se recupera de la cirugía, el paciente no tendrá que estar aislado en una habitación protegida porque estará libre de radioactividad la mayor parte del día. Esto significa que muchos pacientes pueden volver a su casa si el médico así lo considera o, si continúan hospitalizados, pueden disfrutar de la visita de su familiares y amigos sin preocupares por la exposición a la radiación.

Obtenga más información sobre la radioterapia.

Quimioterapia

La quimioterapia es el uso de medicamentos para destruir las células cancerosas, generalmente al inhibir su capacidad de proliferarse y dividirse. La quimioterapia sistémica se administra a través del torrente sanguíneo para que alcance las células cancerosas de todo el cuerpo. La quimioterapia es administrada por un oncólogo clínico, un médico que se especializa en el tratamiento del cáncer con medicamentos. Un régimen de quimioterapia normalmente consiste en una cantidad específica de ciclos que se administran en un plazo de tiempo determinado. Casi todos los medicamentos quimioterapéuticos se administran por inyección en una vena (se llama inyección intravenosa o IV). Un paciente puede recibir un fármaco por vez o combinaciones de diferentes fármacos al mismo tiempo.

Se utilizan diferentes medicamentos para tratar diferentes tipos y subtipos de sarcoma. La quimioterapia para sarcoma generalmente se administra como tratamiento ambulatorio. Algunas clases de quimioterapia que podrían usarse solas o combinadas para el STS incluyen:

  • Doxorrubicina (Adriamycin)
  • Epirrubicina (Ellence)
  • Doxorrubicina liposomal (DOXIL, Dox-SL, Evacet, LipoDox)
  • Ifosfamida (Cyfos, Ifex, Ifosfamidum)
  • Gemcitabina (Gemzar)
  • Docetaxel (Taxotere)
  • Dacarbazina (DTIC-Dome)
  • Temozolomida (Methazolastone, Temodar)
  • Pazopanib (Votrient)
  • En Europa, trabectedin (Yondelis)

Los fármacos específicos utilizados para tratar el sarcoma dependen del tipo de sarcoma. Algunos fármacos quimioterapéuticos se usan solamente para ciertos subtipos de sarcoma.

Para GIST:

  • Imatinib (Gleevec)
  • Sunitinib (Sutent)
  • Regorafenib (Stivarga)

Para el angiosarcoma:

  • Paclitaxel (Taxol)
  • Docetaxel (Docefrez, Taxotere)
  • Sorafenib (Nexavar)
  • Bevacizumab (Avastin)

Para el rabdomiosarcoma (en inglés) y el sarcoma de Ewing de tejido blando (u óseo; en inglés):

  • Vincristina (Oncovin, Vincasar)
  • Etoposida (VePesid, Toposar)
  • Actinomicina (Cosmegen, Lyovac Cosmegen)
  • Ciclofosfamida (Cytoxan, Clafen, Neosar)
  • Topotecán (Hycamptin)
  • Irinotecán (Camptosar)

A menudo se usa quimioterapia cuando el sarcoma ya se ha diseminado. Además, ciertos tipos de sarcoma podrían tratarse con quimioterapia antes de la cirugía para extirpar el tumor con más facilidad durante la cirugía. La quimioterapia se puede administrar sola o combinada con cirugía y/o radioterapia. Cuando la quimioterapia se administra antes de la cirugía puede recibir diferentes nombres, como quimioterapia preoperatoria, quimioterapia neoadyuvante o quimioterapia de inducción.

Si un paciente no ha recibido quimioterapia antes de la cirugía, se puede aplicar quimioterapia para destruir cualquier célula tumoral microscópica que queda después de que el paciente se ha recuperado de la cirugía. La quimioterapia que se administra después de la cirugía se llama quimioterapia adyuvante o postoperatoria.

Los efectos secundarios varían dependiendo del fármaco y de la dosis. Converse con su médico acerca de los posibles efectos secundarios, cuánto pueden durar y cómo se pueden aliviar. Obtenga más información sobre la quimioterapia y la preparación para el tratamiento (en inglés). Los medicamentos utilizados para tratar el cáncer se evalúan constantemente. A menudo, hablar con su médico es la mejor forma de obtener información sobre los medicamentos que le recetaron, su finalidad y los posibles efectos secundarios o las interacciones con otros medicamentos. Obtenga más información sobre sus medicamentos recetados consultando bases de datos de fármacos en las que puede realizar búsquedas (en inglés).

Tratamiento dirigido o tratamiento dirigido a las cinasas

El tratamiento dirigido es un tratamiento que apunta a las proteínas específicas del cáncer, o a las condiciones del tejido que contribuyen al crecimiento y la supervivencia del cáncer, generalmente bloqueando la acción de las proteínas en las células denominadas cinasas. Este tipo de tratamiento inhibe el crecimiento y la diseminación de las células cancerosas y, a la vez, limita el daño a las células normales.

Estudios recientes demuestran que no todos los tumores tienen los mismos objetivos (cinasas). Para determinar cuál es el tratamiento más efectivo, su médico puede realizar pruebas con el fin de identificar los genes, las proteínas y otros factores en el tumor. Como resultado, los médicos pueden encontrar el tratamiento más eficaz que mejor se adapte a cada paciente, siempre que sea posible. Además, se están realizando muchos estudios de investigación para obtener más información sobre blancos moleculares específicos y tratamientos nuevos dirigidos a ellos (véase Investigaciones actuales).

En 2002, la Administración de Alimentos y Medicamentos (Food and Drug Administration, FDA) de los Estados Unidos aprobó el imatinib para el tratamiento del GIST (en inglés) en estadios avanzados. Actualmente, este medicamento es el tratamiento de primera línea para el GIST en todo el mundo. En 2006 se aprobó un segundo tratamiento dirigido, sunitinib, para el tratamiento de GIST cuando imatinib no surte efecto. Más recientemente se ha aprobado el imatinib para uso en pacientes con GIST después de la cirugía inicial para intentar prevenir la recidiva en pacientes que podrían correr un alto riesgo de recidiva. Además, el imatinib está aprobado para el tratamiento de pacientes con dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) en estadio avanzado. El trabectedin fue aprobado en 2007 fuera de Estados Unidos para pacientes con sarcoma cuando la quimioterapia convencional no podía controlar la enfermedad. El pazopanib también ha sido aprobado para los pacientes con sarcoma avanzado de tejido blando que han probado la quimioterapia. Obtenga más información sobre los tratamientos dirigidos.

Cuidados paliativos/atención de apoyo

A menudo, el cáncer y su tratamiento producen efectos secundarios. Además del tratamiento para retardar, detener o eliminar el cáncer, un aspecto importante del cuidado de la enfermedad es aliviar los síntomas y los efectos secundarios que tiene la persona. Este enfoque se denomina cuidados paliativos o atención de apoyo, e incluye brindarle apoyo al paciente con sus necesidades físicas, emocionales y sociales.

Los cuidados paliativos pueden ayudar a una persona en cualquier estadio de la enfermedad. A menudo las personas reciben tratamiento para el cáncer y tratamiento para disminuir los efectos secundarios al mismo tiempo. De hecho, los pacientes que reciben ambos suelen tener síntomas menos graves, mejor calidad de vida e informan que están más satisfechos con el tratamiento.

Antes de iniciar el tratamiento, consulte a su equipo de atención médica sobre los posibles efectos secundarios de su plan de tratamiento específico y las opciones de atención de apoyo. Además, durante y después del tratamiento, asegúrese de informarle a su médico o a otro integrante del equipo de atención médica si experimenta un problema, para que se lo pueda tratar lo más rápidamente posible. Obtenga más información sobre los cuidados paliativos.

Sarcoma recidivante

Una remisión es cuando no se puede detectar cáncer en el cuerpo y no hay síntomas. También se lo puede llamar “sin evidencia de enfermedad” o NED (no evidence of disease).

Una remisión puede ser temporal o permanente. Esta incertidumbre lleva a que muchos supervivientes les preocupe o inquiete que el cáncer regrese. Si bien muchas remisiones son permanentes, es importante hablar con su médico acerca de la posibilidad de la reaparición del cáncer. Entender el riesgo de recurrencia y las opciones de tratamiento puede ser de ayuda para sentirse más preparado si el cáncer regresa. Obtenga más información sobre cómo sobrellevar el temor a la recurrencia (en inglés).

Si el cáncer regresa después del tratamiento original, recibe el nombre de cáncer recurrente. La recidiva puede iniciarse en el tejido donde el sarcoma apareció por primera vez (recidiva local) o en otro lugar (recidiva regional o distante).

Si el sarcoma se produjo originalmente en el brazo o la pierna, el lugar más común de recidiva aparece en los pulmones. Los pacientes tratados por sarcoma del abdomen o el tronco corren el riesgo de recidiva local, regional o distante.

Cuando esto sucede, volverá a comenzar un ciclo de pruebas para obtener toda la información posible sobre la recurrencia. Después de realizadas las pruebas, usted y su médico conversarán sobre sus opciones de tratamiento. A menudo, el plan de tratamiento incluirá las terapias descritas anteriormente (como cirugía, quimioterapia y radioterapia), pero quizás se combinen de un modo diferente o se administren con otra pauta. Su médico también puede sugerir estudios clínicos que estén evaluando métodos nuevos para tratar este tipo de cáncer recurrente.

Las recidivas locales a menudo pueden tratarse con éxito con cirugía adicional, si fuera posible, más radioterapia en algunos pacientes. El tratamiento de una recidiva distante es mejor para los pacientes que tienen una pequeña cantidad de tumores que se han diseminado al pulmón y que pueden extirparse quirúrgicamente por completo o destruirse con ablación por radiofrecuencia (uso de una aguja que se inserta en el tumor para destruir el cáncer con corriente eléctrica), o radioterapia de alta dosis focalizada.

Las personas que han recibido tratamiento por sarcoma deben someterse a exámenes de seguimiento periódicamente para detectar una posible recidiva en función de un cronograma preparado por el oncólogo (véase Después del tratamiento).

Las personas con cáncer recurrente a menudo sienten emociones tales como incredulidad o temor. Se aconseja a los pacientes que hablen con su equipo de atención médica respecto de estos sentimientos y consulten acerca de servicios de apoyo que los ayuden a sobrellevar la situación. Obtenga más información sobre cómo afrontar la recurrencia del cáncer (en inglés).

Sarcoma metastásico

Si el cáncer se ha diseminado a otros lugares del cuerpo, se llama cáncer metastásico. Se aconseja a las pacientes con este diagnóstico que hablen con médicos experimentados en el tratamiento de este estadio del cáncer, puesto que quizás haya diferentes opiniones respecto del mejor plan de tratamiento. Obtenga más información sobre la búsqueda de una segunda opinión (en inglés) antes de comenzar el tratamiento, a fin de estar tranquilo con el plan de tratamiento elegido. Este debate puede incluir estudios clínicos.

Su equipo de atención médica puede recomendarle un plan de tratamiento que incluya cirugía sola, cirugía más radioterapia, cirugía más quimioterapia o quimioterapia sola. Rara vez, cuando el tumor no está creciendo, se puede usar un enfoque de “observación y espera” (también denominado vigilancia activa). Esto significa que el paciente es monitorizado atentamente y el tratamiento activo solo comienza si el tumor empieza a crecer. La atención de apoyo también será importante para ayudar a aliviar los síntomas y los efectos secundarios.

Pocas veces, para los pacientes con un tumor muy grande que afecta los nervios y vasos sanguíneos principales del brazo o la pierna, es necesario recurrir a la amputación (extirpación quirúrgica de la extremidad) para controlar el tumor. Este procedimiento también puede ser necesario si el tumor vuelve a crecer en el brazo o la pierna después de la cirugía, la radioterapia y/o la quimioterapia. Es importante recordar que la operación que tiene como resultado la extremidad más útil y más fuerte puede ser diferente de la operación que ofrece el aspecto más normal. Si es necesaria la amputación, la rehabilitación, incluida la terapia física, puede ayudar a maximizar el funcionamiento físico del paciente. La rehabilitación también puede ayudar a una persona a superar los efectos sociales y emocionales de perder una extremidad.

Si el tratamiento fracasa

La recuperación del cáncer no siempre es posible. Si el tratamiento no es satisfactorio, la enfermedad se puede denominar cáncer en etapa avanzada o terminal.

Este diagnóstico es estresante y, para muchas personas, es difícil hablar al respecto. Sin embargo, es importante que mantenga conversaciones abiertas y sinceras con su médico y el equipo de atención médica a fin de expresar sus sentimientos, preferencias e inquietudes. La función del equipo de atención médica es ayudar, y muchos de sus integrantes tienen habilidades, experiencia y conocimientos especiales para brindar apoyo a los pacientes y sus familiares. Asegurarse de que una persona esté físicamente cómoda y que no sienta dolor es sumamente importante.

Los cuidados paliativos brindados hacia el final de la vida de una persona se denominan cuidados para enfermos terminales (en inglés). Se les recomienda a usted y a su familia que piensen acerca de dónde usted estaría más cómodo: en su hogar, en el hospital o en un medio destinado a enfermos terminales. El cuidado de enfermería y los equipos especiales pueden hacer que permanecer en el hogar sea una alternativa factible para muchas familias. Obtenga más información sobre la planificación de los cuidados del cáncer en etapa avanzada.

Después de la muerte de un ser querido, muchas personas necesitan apoyo para ayudarlas a sobrellevar la pérdida. Obtenga más información sobre el duelo y el pesar por la pérdida de un ser querido (en inglés).

Obtenga más información sobre los términos frecuentes utilizados durante el tratamiento del cáncer.

Sarcoma de tejido blando - Recursos sobre estudios clínicos

Esta sección ha sido revisada y aprobada por la Junta editorial de Cancer.Net, 01/2013

Los médicos y científicos siempre están buscando mejores métodos de tratar a los pacientes con sarcoma. Para realizar avances científicos, los médicos desarrollan estudios de investigación en los que participan personas y que se denominan estudios clínicos.

Muchos estudios clínicos se centran en nuevos tratamientos y evalúan si estos son seguros, efectivos y posiblemente mejores que el tratamiento actual (estándar). Estos tipos de estudios evalúan fármacos nuevos, diferentes combinaciones de tratamientos existentes, nuevos enfoques de radioterapia o cirugía, y nuevos métodos de tratamiento. Los pacientes que participan en estudios clínicos suelen estar entre los primeros en recibir nuevos tratamientos, antes de que estos estén a disposición del público en general. Sin embargo, no hay garantía de que el tratamiento nuevo sea seguro, efectivo o mejor que un tratamiento estándar.

También se realizan estudios clínicos que estudian nuevas formas de aliviar los síntomas y los efectos secundarios durante el tratamiento, y de controlar los efectos tardíos que pueden presentarse después de este. Hable con su médico sobre los estudios clínicos en lo que respecta a los efectos secundarios. Además, se están realizando estudios sobre las formas de prevenir la enfermedad.

Los pacientes deciden participar en los estudios clínicos por muchos motivos. Para algunos, el estudio clínico es la mejor opción de tratamiento disponible. Debido a que los tratamientos estándares no son perfectos, los pacientes a menudo están dispuestos a enfrentar el mayor grado de incertidumbre que implica un estudio clínico con la esperanza de obtener un mejor resultado. Otros pacientes se ofrecen como voluntarios para participar en los estudios clínicos porque saben que es la única manera de progresar en el tratamiento del sarcoma. Aunque el estudio clínico no los beneficie directamente, su participación puede beneficiar a futuros pacientes con sarcoma.

A veces, a las personas les preocupa que, al participar en un estudio clínico, posiblemente no reciban tratamiento y, en su lugar, reciban un placebo o “píldora de azúcar”. El uso de placebos en estudios clínicos sobre el cáncer es infrecuente. Cuando se utiliza un placebo en un estudio, se hace con el pleno conocimiento de los participantes. Obtenga más información sobre los placebos en los estudios clínicos de cáncer (en inglés).

Para ingresar en un estudio clínico, los pacientes deben participar en un proceso conocido como consentimiento informado (en inglés). Durante el consentimiento informado, el médico debe hacer una lista de todas las opciones del paciente, de modo que la persona entienda de qué manera el nuevo tratamiento se diferencia del tratamiento estándar. El médico también debe mencionar todos los riesgos del nuevo tratamiento, que pueden o no ser diferentes de los riesgos del tratamiento estándar. Por último, el médico debe explicar qué se requiere de cada paciente a fin de participar en el estudio clínico, incluido el número de visitas al médico, las pruebas y el programa de tratamiento. Obtenga más información sobre los estudios clínicos, incluida la seguridad del paciente, las fases de un estudio clínico, cómo decidir la participación en un estudio clínico, preguntas para hacer al equipo de investigación y los vínculos para buscar estudios clínicos sobre el cáncer.

Si desea obtener información sobre los temas específicos que están en estudio en relación con el sarcoma, consulte la sección Investigaciones actuales.

Los pacientes que participan en un estudio clínico pueden dejar de hacerlo en cualquier momento por motivos personales o médicos, que pueden incluir la ineficacia del nuevo tratamiento o la presencia de efectos secundarios graves. Los estudios clínicos también son supervisados de cerca por expertos que vigilan la aparición de cualquier problema con cada estudio. Es importante que los pacientes que participan en un estudio clínico hablen con su médico y los investigadores acerca de quiénes serán los encargados de brindarles tratamiento y atención durante el estudio clínico, después de su finalización y/o en caso de que decidan retirarse del estudio clínico antes de que este concluya.

Sarcoma de tejido blando - Investigaciones actuales

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Los médicos están trabajando para aprender más sobre el sarcoma, cómo prevenirlo, cuál es el mejor tratamiento y cómo brindar los mejores cuidados a las personas a las que se les diagnosticó esta enfermedad. Las siguientes áreas de investigación pueden incluir nuevas opciones para los pacientes a través de los estudios clínicos. Hable siempre con su médico sobre las opciones de diagnóstico y tratamiento más adecuadas para su caso.

Radioterapia con haz de partículas o protones. La terapia de protones (también denominada terapia con haz de protones) es un tipo de radioterapia que usa protones en lugar de rayos X. Con alta potencia, los protones pueden destruir las células cancerosas. Los protones atraviesan solamente la distancia deseada en el tejido, lo que les permite a los médicos dirigir la radiación con mucha más precisión al tumor y administrar una dosis más pequeña al tejido sano circundante. Este procedimiento está actualmente disponible solo en unos pocos centros de cáncer especializados en Estados Unidos y se usa con más frecuencia en áreas del cuerpo donde hay órganos vitales o estructuras cercanas, como el cerebro o la espina dorsal. Obtenga más información sobre la terapia de protones (en inglés). La radioterapia con partículas con carga más pesada, conocidas como iones de carbono, se está usando y estudiando para el tratamiento de sarcomas en Japón y Alemania.

Administración mejorada del medicamento. Algunos agentes quimioterapéuticos se incorporan en moléculas de grasa llamadas liposomas para mejora la absorción y la distribución del medicamento en el organismo del paciente.

Nuevos fármacos quimioterapéuticos. Se está desarrollando y probando una nueva quimioterapia que puede resultar eficaz para tratar algunos subtipos de STS. Un ejemplo es el trabectedin (Yondelis), que ha sido aprobado en Europa. El trabectedin ha demostrado tener un nivel muy alto de actividad en el tratamiento de un subtipo específico de liposarcoma denominado liposarcoma mixoide de células redondas. Sin embargo, en los Estados Unidos, la FDA solo permite que los pacientes accedan a ella en circunstancias especiales. La eribulina (Halaven), un fármaco aprobado para el tratamiento del cáncer de mama, ha demostrado resultados promisorios en un estudio temprano en Europa y ahora está siendo investigado en un estudio internacional grande. Los investigadores también están trabajando para encontrar versiones de la quimioterapia estándar para tratar el sarcoma que cause menos efectos secundarios. Un ejemplo lo ofrecen las tres nuevas versiones de ifosfamida (denominadas palifosfamida, glufosfamida y TH-302) que se están estudiando en estudios clínicos en curso. Conozca más sobre desarrollo y aprobación de medicamentos (en inglés).

Terapia dirigida. Como se explica en la sección Tratamiento, el imatinib y el sunitinib, tipos de fármacos denominados inhibidores de la tirosina cinasa, son los primeros tratamientos dirigidos (específicos para las cinasas) aprobados para tratar los tipos específicos de sarcoma, más comúnmente GIST. El pazopanib (Votrient) fue aprobado recientemente para usar en sarcomas que no sean liposarcoma y GIST en situaciones donde otra quimioterapia no esté surtiendo efecto. Actualmente, los investigadores están identificando nuevos inhibidores de cinasas para usar en un paciente individual y el orden en el que deben usarse los fármacos en un plan de tratamiento del paciente.

El regorafenib es un nuevo tratamiento dirigido con actividad significativa en pacientes con GIST (en inglés) avanzado que ya han recibido tratamiento con imatinib y sunitinib. La FDA está revisando actualmente un estudio clínico en fase III de este fármaco.

Otros estudios clínicos están analizando un tipo de tratamiento dirigido denominado antiangiogenia (en inglés). Se concentra en la prevención de la formación de nuevos vasos sanguíneos para quitarle al tumor el oxígeno y los nutrientes que necesita para crecer.

Tratamientos oncogénicos dirigidos. Se están investigando fármacos que pueden bloquear una o más de las proteínas que se encuentran en las células tumorales que ayudan al tumor a crecer y diseminarse.

Genética. Los investigadores están descubriendo que algunos sarcomas tienen “huellas digitales” genéticas que son únicas en cada persona. El entender estas huellas genéticas podrá ayudar a los médicos a determinar mejores tratamientos y posiblemente predecir con mayor exactitud el pronóstico del paciente.

Atención de apoyo. Se están realizando estudios clínicos para encontrar mejores métodos de reducir los síntomas y efectos secundarios de los tratamientos actuales para el sarcoma, a fin de mejorar el bienestar y la calidad de vida de los pacientes.

Obtenga más información sobre los términos estadísticos frecuentes utilizados en las investigaciones sobre el cáncer.

Para encontrar estudios clínicos específicos de su diagnóstico, hable con su médico o busque en las bases de datos de estudios clínicos en línea ahora.

Sarcoma de tejido blando - Cómo sobrellevar los efectos secundarios

Esta sección ha sido revisada y aprobada por la Junta editorial de Cancer.Net, 01/2013

El temor a los efectos secundarios del tratamiento (en inglés) es frecuente después de un diagnóstico de cáncer, pero puede ser útil saber que la prevención y el control de los efectos secundarios es uno de los principales objetivos de su equipo de atención médica. Esto se denomina cuidados paliativos o atención de apoyo y es una parte importante del plan de tratamiento general, independientemente del estadio de la enfermedad.

Se describen los efectos secundarios comunes de cada opción de tratamiento del sarcoma en la sección Tratamiento. Obtenga más información sobre los efectos secundarios más frecuentes del cáncer y de los diferentes tratamientos, junto con las formas de prevenirlos o controlarlos. Los efectos secundarios dependen de diversos factores, incluidos el estadio del cáncer, la duración y la dosis del (de los) tratamiento(s), y su estado de salud general.

Antes de comenzar el tratamiento, hable con su médico sobre los posibles efectos secundarios de cada tipo de tratamiento que recibirá. Pregunte qué efectos secundarios son más probables que ocurran, cuándo es probable que ocurran y qué se puede hacer para prevenirlos o aliviarlos. Además, pregunte sobre el nivel de cuidado que usted puede necesitar durante el tratamiento y la recuperación, puesto que los familiares y amigos suelen desempeñar un papel importante en el cuidado de una persona con sarcoma. Obtenga más información sobre los cuidados.

Además de los efectos secundarios físicos, es posible que también se produzcan efectos psicosociales (emocionales y sociales). Se aconseja a los pacientes y sus familiares que compartan sus sentimientos con un integrante del equipo de atención médica, quien puede ayudar con las estrategias para sobrellevar la enfermedad. Obtenga más información sobre la importancia de atender estas necesidades, entre ellas, las inquietudes acerca de cómo afrontar el costo de la atención del cáncer.

Durante el tratamiento y después de él, asegúrese de informarle al equipo de atención médica sobre los efectos secundarios que experimenta, aun cuando crea que no son graves. En ocasiones, los efectos secundarios pueden durar más allá del período de tratamiento, lo que se denomina efecto secundario a largo plazo. Un efecto secundario que se presenta meses o años después del tratamiento recibe el nombre de efecto tardío. El tratamiento de ambos tipos de efectos es un aspecto importante de los cuidados para supervivientes. Para obtener más información, lea la sección Después del tratamiento o hable con su médico.

Sarcoma de tejido blando - Después del tratamiento

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Después de finalizado el tratamiento para el sarcoma, elabore con su médico un plan de atención de seguimiento. Este plan puede incluir exámenes físicos periódicos o pruebas médicas para supervisar su recuperación durante los próximos meses y años. ASCO ofrece formularios de resumen del tratamiento del cáncer (en inglés) para ayudarlo a llevar un registro del tratamiento del cáncer y desarrollar un plan de cuidados para supervivientes al finalizar el tratamiento.

Las visitas de seguimiento programadas periódicamente con los médicos que participan en su tratamiento son importantes para detectar cualquier recidiva posible del tumor y ayudar a controlar e, idealmente, prevenir algunos efectos secundarios relacionados con el tratamiento. Un régimen de seguimiento común incluye visitas cada tres a cuatro meses durante los primeros tres años posteriores al tratamiento, y después cada seis meses hasta los cinco años luego de haber finalizado el tratamiento, y visitas anuales de allí en adelante. Durante estas visitas de seguimiento se realizarán radiografías o CT de tórax periódicamente para detectar la posible diseminación del cáncer a los pulmones. A veces también se pueden realizar pruebas por imágenes, como MRI, ultrasonido, CT y/o PET en el área donde comenzó el tumor.

Las personas que hayan sido tratadas por sarcoma deben prestar particular atención y conversar con su médico acerca de cualquier síntoma nuevo, como tos, dolor o un bulto nuevo. Puede ser un signo de recidiva del cáncer, un efecto tardío del tratamiento o un problema no relacionado con el cáncer. Si sucede, es probable que la recidiva aparezca en los dos primeros años, pero algunos sarcomas pueden reaparecer mucho tiempo después.

En el caso de personas que recibieron radioterapia, la región del cuerpo donde se aplicó la radioterapia puede correr el riesgo de hinchazón de la extremidad (linfedema), fractura de los huesos del muslo o la pierna, reducción del movimiento de las articulaciones y fibrosis (endurecimiento) de los tejidos blandos. En casos infrecuentes puede desarrollarse otro sarcoma diferente del tumor original como resultado de la radioterapia. La hinchazón de la extremidad se puede tratar con medias de compresión y otras terapias especiales que los médicos pueden recetar. Las fracturas óseas se pueden prevenir al evitar ciertos ejercicios de fuerte impacto; este es un tema que los pacientes deben hablar con sus médicos. La movilidad articular puede mejorar con un programa de rehabilitación. La fibrosis puede responder a varios meses de tratamiento con una combinación de vitamina E y pentoxifilina, otro medicamento oral. La piel que recibió radioterapia debe protegerse regularmente de la exposición solar con ropa o protector solar para reducir la posibilidad de que se origine un cáncer de piel en esa región.

Después de la cirugía o la radioterapia, puede ser bueno que los pacientes tratados por sarcoma de brazo o pierna participen de un programa de rehabilitación para recuperar o mantener la función de la extremidad. Probablemente se recomienden ejercicios para favorecer la amplitud del movimiento, ejercicios de fortalecimiento y un programa para reducir la hinchazón de la extremidad, si la hubiera. Consultar con un especialista en rehabilitación puede ser sumamente importante para ayudar al paciente a recibir la rehabilitación más adecuada después del tratamiento. La mayoría de los pacientes con sarcoma en un brazo o una pierna pueden recibir un tratamiento satisfactorio y mantener una buena función del miembro. Sin embargo, cuando el tratamiento incluye la amputación sobre todo, el acceso a los servicios protésicos (extremidades artificiales) y el apoyo de la salud mental pueden ayudar a sobrellevar la adaptación a la vida después del tratamiento. Conozca más sobre la rehabilitación.

Se aconseja a las personas en recuperación de un sarcoma que sigan las pautas establecidas para una buena salud, entre ellas, mantener un peso saludable y una alimentación equilibrada, no fumar y someterse a los estudios de detección para el cáncer recomendados. Hable con su médico a fin de elaborar el plan que mejor se adapte a sus necesidades. El ejercicio físico moderado puede ayudarle a recobrar las fuerzas y la energía. Su médico puede ayudarle a diseñar un plan de ejercicios adecuado en función de sus necesidades, sus aptitudes físicas y su estado físico. Obtenga más información sobre los próximos pasos a seguir en la supervivencia, entre ellos, cómo hacer cambios positivos en el estilo de vida.

Obtenga más información sobre los términos frecuentes utilizados después de finalizar el tratamiento del cáncer.

Sarcoma de tejido blando - Preguntas para hacerle al médico

Esta sección ha sido revisada y aprobada por la Junta editorial de Cancer.Net, 01/2013

Hablar a menudo con el médico es importante para tomar decisiones informadas respecto de su atención médica. Las preguntas que aquí se sugieren son un punto de partida para ayudarlo a que obtenga más información sobre la atención y el tratamiento del cáncer. También se le aconseja que haga otras preguntas que sean importantes para usted.

Preguntas generales:

  • ¿Qué tipo de sarcoma se diagnosticó?
  • ¿Este diagnóstico ha sido revisado por un patólogo con experiencia en el diagnóstico y la clasificación de sarcomas?
  • ¿Qué significa mi diagnóstico?
  • ¿Dónde está ubicado el tumor?
  • ¿Qué es el estadio y el grado del sarcoma? ¿Qué significa esto?
  • ¿Me puede explicar mi informe de patología (resultados de los análisis de laboratorio)?
  • ¿Debo consultar a un especialista en sarcomas?
  • ¿Fue analizado mi caso en una conferencia multidisciplinaria? ¿Qué significa esto?
  • ¿Qué opciones de tratamiento tengo?
  • ¿En qué estudios clínicos puedo participar?
  • ¿Quiénes integrarán mi equipo de atención médica y qué función cumple cada integrante?
  • ¿Quién se encargará de coordinar mi tratamiento general y la atención de seguimiento?
  • ¿Qué plan de tratamiento recomienda? ¿Por qué?
  • ¿Cuál es el objetivo de cada tratamiento?
  • ¿Cuáles son los efectos secundarios posibles de este tratamiento a corto y a largo plazo?
  • ¿De qué manera este tratamiento afectará mi vida cotidiana? ¿Podré trabajar, hacer ejercicio y realizar mis actividades habituales?
  • ¿Este tratamiento podría afectar mi vida sexual? En ese caso, ¿de qué forma y durante cuánto tiempo?
  • ¿Este tratamiento podría afectar mi capacidad de quedar embarazada o tener hijos? En ese caso, ¿debería hablar con un especialista en fertilidad antes del comienzo del tratamiento para el cáncer?
  • Si me preocupa cómo afrontar los costos relacionados con la atención del cáncer, ¿quién me puede ayudar con estas inquietudes?
  • ¿Qué servicios de apoyo tengo a mi disposición? ¿Y a disposición de mi familia?
  • ¿A quién llamo si tengo preguntas o si surgen problemas?

Preguntas que puede formular antes de la cirugía:

  • ¿Debo realizarme una biopsia antes de la cirugía?
  • ¿Qué sucederá durante esta cirugía?
  • ¿Consistirá la cirugía en una resección en bloque? ¿Qué significa esto?
  • ¿Qué experiencia en sarcomas tiene este cirujano? ¿Cuántas operaciones de sarcoma ha practicado el año pasado?
  • ¿Cuáles son los efectos secundarios posibles de la cirugía, tanto para el corto como para el largo plazo?
  • ¿Deberé permanecer en el hospital para esta cirugía? ¿Por cuánto tiempo?
  • ¿Afecta el estadio del cáncer la decisión de una cirugía? ¿Cómo?
  • ¿Necesito quimioterapia y/o radioterapia antes de la cirugía? ¿Y después de la cirugía?
  • ¿Necesitaré servicios de rehabilitación después de la cirugía?

Preguntas que puede formular antes del tratamiento por radiación:

  • ¿Qué tipo de radioterapia se recomienda?
  • ¿Qué experiencia en sarcomas tiene el radiooncólogo? ¿A cuántas personas con sarcoma trató el año pasado?
  • ¿Cuántos tratamientos necesitaré y cuánto durará cada uno de ellos?
  • ¿Qué efectos secundarios puedo esperar de este tratamiento?
  • ¿Qué puedo hacer para prevenir o tratar los efectos secundarios?

Preguntas que puede formular antes de la quimioterapia o el tratamiento dirigido:

  • ¿Qué tipo de medicación se recomienda?
  • ¿Qué experiencia en sarcomas tiene el oncólogo clínico? ¿A cuántas personas con sarcoma trató el año pasado?
  • ¿Existen otros tratamientos quimioterapéuticos o dirigidos disponibles?
  • ¿Debería contemplar mi participación en un estudio clínico?
  • ¿Cuántos tratamientos necesitaré y cuánto durará cada uno de ellos?
  • ¿Qué efectos secundarios puedo esperar de este tratamiento?
  • ¿Qué se puede hacer para prevenir o tratar estos efectos secundarios?

Después del tratamiento:

  • ¿Qué posibilidades hay de que el sarcoma reaparezca?
  • ¿Qué pruebas de seguimiento necesito y con qué frecuencia?

Sarcoma de tejido blando - Recursos de información para los pacientes

Esta sección ha sido revisada y aprobada por la Junta editorial de Cancer.Net, 01/2013

Además de Cancer.Net, hay otras fuentes de información sobre este tipo de cáncer a las que puede acceder por Internet. Cancer.Net mantiene una lista de organizaciones nacionales, sin fines de lucro, que pueden ser útiles para encontrar información adicional, servicios y apoyo. Como siempre, recuerde hablar con su médico acerca de las dudas que tenga en relación con la información que usted encuentre sobre esta enfermedad.

Vea las organizaciones que ofrecen información sobre este tipo específico de cáncer (en inglés)